Anomalie nerek

Objawy

Anomalia rozwoju nerki (lub wice) - to lub to odchylenie lub kompleks odchyleń od normalnej struktury, struktury lub umiejscowienia nerki, powstałych w okresie rozwoju wewnątrzmacicznego, tj. - wrodzona patologia.

Anomalie nerek:

Nieprawidłowości naczyń nerkowych

Wady te często prowadzą do zaburzeń przepływu i / lub przepływu krwi w moczu, co powoduje odpowiednie procesy patologiczne (wodonercze, odmiedniczkowe zapalenie nerek, kamicy moczowej, nadciśnienie, krwotok nerek, niewydolność nerek). Przydziel:

Nieprawidłowości w tętnicy nerkowej:

  • Dodatkowe PA - różniące się mniejszą średnicą niż główna i skierowane do górnego lub dolnego segmentu narządu. Może przekraczać drogi moczowe, zaburzając normalny odpływ moczu i promując rozwój wodonercza.
  • Podwójne PA - dopływ krwi jest wykonywany z dwóch tętnic o równej średnicy.
  • Wiele PA.
  • PA w kształcie kolan.
  • Tętniak tętnicy nerkowej.
  • Zwężenie naczyń nerkowych tętnicy nerkowej - zwężenie naczynia w wyniku nadmiernego rozwoju tkanki mięśniowej i włóknistej.

Nieprawidłowości w żyle nerkowej:

  • Dodatkowe PV.
  • Wiele SW.
  • Przepływ prawej żyły testowej do żyły nerkowej (zwykle wpada w dolną pustkę). Może powodować obrzęk żylny po prawej stronie.
  • Pierścieniowy lewy PV - składa się z dwóch pni: jeden znajduje się za aortą, drugi z przodu. W ten sposób naczynie owija się wokół aorty.
  • Retroaortal (za aortą) położenie lewego PV.
  • Extracaveral zlewa się z lewą PV (opróżnia się do lewej, częściowo niesparowanej lub żyły biodrowej).

Anomalie nerek

Jednostronna aplazja (ageneza) nerek - brak jednej z nerek w wyniku zatrzymania rozwoju narządu. Często przy danej wadzie nie ma odpowiadających nas nasieniowodów. Aplasia zwykle nie objawia się w żaden sposób i ujawnia się podczas badania profilaktycznego. W tym przypadku w większości przypadków nie ma moczowodu, ujścia moczowodu i odpowiedniej części pęcherza moczowego. Jednak w 15% przypadków agenezji, dolną trzecią część moczowodu określa się po stronie uszkodzenia. Często A.P. w połączeniu z innymi anomaliami: monarchizmem, atrezją odbytu i odbytnicy, wadami jelita cienkiego i grubego.

Aplasia towarzyszy wzrost obciążenia funkcjonalnego przeciwnej nerki. Dwustronna aplazja jest niezwykle rzadką patologią nie do pogodzenia z życiem.

Podwojenie nerek - korpus, ponieważ składa się z dwóch części. W wyniku tego, wielkość podwójnej nerki większej niż normalnie. Górne i dolne połówki podzielone rowkiem, który może mieć różny stopień nasilenia, z góry wielkości ciała jest zawsze mniejsza niż dolna. Obie części mają oddzielne ukrwienie. Podwojenie może być całkowite lub niepełne. Różnica polega na tym, że z pełną podwojenie górnej i dolnej części nerki mają swój własny system pyelocaliceal. Tak więc, układ pyelocaliceal w dolnej części jest ukształtowany w normalny sposób, a górna słabo rozwinięty. Od siebie rozciąga się miednicy moczowodu - podwojenie moczowodu (może to być również wypełnić: obie moczowody niezależnie płynąć do pęcherza, a niekompletna: górna moczowód łączy się z dołu). najczęściej wymagane jest patologia leczenie. Jednakże, podwajając nerki jest podatny na rozwój różnych procesów patologicznych (wodonerczu, odmiedniczkowe zapalenie nerek, gruźlica, kamica nerkowa). W takich przypadkach, odpowiednia leczenia choroby jak traktowanie skierowane na rozwiązanie przyczyn (naruszenie urodynamika, naruszenie przepływu krwi).

Dodatkowe nerki - w rzeczywistości są 3 narządy. Dodatkowa nerka ma oddzielny dopływ krwi i własny moczowód, który może przepłynąć do pęcherza lub wpada do moczowodu głównej nerki. Wymiary dodatkowego czopu są zawsze mniejsze niż wymiary podstawowe i mogą się zmieniać w szerokich granicach. Dodatkowy punkt dostępowy znajduje się zawsze poniżej podstawowego (lokalizacja lędźwi, biodra lub miednicy). W przypadku braku komplikacji, taktyki są oczekiwane. Wskazaniem do usunięcia dodatkowego P. jest: wodonercze, odpływ pęcherzowo-moczowy, kamica nerkowa, odmiedniczkowe zapalenie nerek, guz.

Nieprawidłowości wielkości nerki

Hipoplazja nerki jest zmniejszeniem wielkości w wyniku niedorozwoju, ale bez zaburzania struktury i funkcjonowania narządu. Patologia jest bardziej jednostronna. Leczenie hipoplazji nerek jest konieczne tylko w przypadku powikłań (odmiedniczkowe zapalenie nerek, nadciśnienie tętnicze).

Anomalie lokalizacji (dystopii) nerek

Podczas rozwoju płodowego pączek uformowany z pączków przesuwa się z obszaru miednicy do okolicy lędźwiowej. Naruszenie tego procesu wypierania prowadzi do powstania dystopii nerkowej. Wada ta może mieć charakter jednostronny i dwustronny. Przydziel:

Dystopia lędźwiowa - nerka znajduje się niżej niż zwykle i jest wyczuwana w podbrzuszu. Czasami błędnie ustalono rozpoznanie nefroptozy. Charakterystyczną cechą nefroptosis od dystopii jest fakt, że obniżając naczynia kieruję się w dół do nerki, a gdy dystopię idę prostopadle. Rzadko dystopijny P. powoduje ból w jamie brzusznej.

Dystopia biodrowa - narząd zlokalizowany jest w dole biodrowym, naczynia mają zwykle charakter wielorakie i odchodzą od wspólnej tętnicy biodrowej. Głównym objawem dystopii jelita grubego jest ból w jamie brzusznej. Mogą również występować oznaki wypływu moczu.

Dystopia miednicy - narząd znajduje się głęboko w miednicy, między pęcherzem a odbytem. Ten układ zakłóca działanie odbytnicy i pęcherza i towarzyszy mu odpowiednia symptomatologia.

Dystopia klatki piersiowej - narząd znajduje się w jamie klatki piersiowej. Ta wada jest rzadka i występuje głównie po lewej stronie. Często pojawia się ból szczególnie po jedzeniu. Zwykle diagnozuje się to przypadkowo.

Cross dystopia - jedna z nerek w procesie rozwoju wewnątrzmacicznego przemieszcza się na drugą stronę. W tym samym czasie dwa organy są określane po jednej stronie. To rzadkie. Trzeba też powiedzieć, że dystopii w przekroju czasami towarzyszy fuzja dwóch nerek. Jeśli zidentyfikujesz dwie nerki po jednej stronie, powinieneś wykluczyć nefroptozę. Leczenie chirurgiczne jest wskazane tylko wtedy, gdy identyfikuje się wtórne procesy patologiczne (odmiedniczkowe zapalenie nerek, kamica nerkowa, wodonercze, nowotwór).

Anomalie w związku - fuzja nerek

W zależności od rodzaju fuzji nerek wyróżnia się kilka rodzajów fuzji:

  • Nerka Gleytoobraznaya - fuzja nerek wzdłuż przyśrodkowej powierzchni.
  • S-kształtny - zespolenie górnego bieguna jednej nerki z dolnym biegunem drugiej.
  • Kształcie litery L (w kształcie pręta) - fuzja następuje jednym nerek górnego bieguna do bieguna dolnego drugiego, ale w którym najpierw rozłożeniu nerek, w wyniku kształtkę przypominający literę L.
  • Podkowa - fuzja górnych lub dolnych biegunów. W rezultacie narząd przypomina podkowę.

Anomalie nerek

Nerka to sparowany narząd, zwykle jest ich dwa w ciele ludzkim, znajdują się po obu stronach kręgosłupa na wysokości talii. Głównym zadaniem, jakim jest rozwój moczu i oczyszczenie organizmu.

Nieprawidłowe rozmieszczenie nerek, naruszenie wielkości i właściwej ilości, naruszenie struktury organizmu, które może mieć wpływ na prawidłowe funkcjonowanie, wszystko to w urologii zostało nazwane anomaliami nerkowymi. W związku z zaburzeniami strukturalnymi, w tym organizmie, te wady rozwojowe nerek to:

  • Ilości;
  • Lokalizacje;
  • Rozmiar;
  • Wzajemne relacje i struktury nerek.

Częściej anomalie rozwoju nerek u płodu układa się w przedziale od 3 do 10 tygodni ciąży, to w tym okresie tworzą się narządy. W stosunku procentowym ta patologia stanowi obecnie około 47% wszystkich anomalii i odnosi się do słabo zbadanych. Tak więc w większej części przypadków etiologia rozwoju wad nie jest znana.

Równie ważne, wraz z czynnikami zewnętrznymi, są dziedziczenie i zmiany mutacyjne.

Ta patologia może przejawiać się zarówno w pierwszym roku życia, jak i po wielu latach. Zidentyfikuj, które, możesz dopiero po serii niezbędnych badań.

Istnieją ogólne objawy i oznaki, które mówią o potrzebie, idź do lekarza.

Objawy

  • Bóle pleców, które nie zmieniają się wraz ze zmianą pozycji ciała, ale są wzmacniane podczas zabiegu w obszarze nerek;
  • Naruszenie częstotliwości i części oddawania moczu;
  • Zmiany w kolorze moczu, aż do pojawienia się nieczystości krwi;
  • Stała gorączka niskiej jakości (do 38 stopni);
  • Pojawienie się nadmiaru płynu w ciele - obrzęk;
  • Gorycz w ustach i ciągłe pragnienie.

Anomalia lokalizacji

Podczas rozwoju płodowego, nerek, ludzie podróżują z obszaru miednicy do naruszenia lędźwiowego i jak się poruszają i zatrzymują się na każdym poziomie jest chorobą i jest nazywany antyutopia. Wszystko to zależy od etapu, w którym nerki przestają się poruszać, tak wyróżnić miednicy-krzyżowy, krzyżowym - lędźwiowego, biodrowych i zaburzeń żeber. Rozróżnij także:

  • jednostronna dystopia - ruch zatrzymywany jest przez jedną z nerek;
  • dwustronna dystopia - gdy oba narządy nie osiągają zwykłej lokalizacji.

Etap, w którym nerki zatrzymany w ruchu, będzie zależeć w klinice i leczenia. Tak więc, gdy dystonia miednicy, anomalia może symulować kliniki kamicy moczowej i zapalenie pęcherza moczowego, z anomalie biodrowe można myśleć o wyrostka robaczkowego lub przepukliny pachwinowej, jak często jest to możliwe, aby dotknąć powstawanie nowotworu. Dokładna diagnoza zostanie ustalone po contrastly - RTG i USG.

Leczenie jest konieczne w przypadku powikłań, najczęściej wodonercza i odmiedniczkowego zapalenia nerek. Obejmuje leczenie objawowe, ale często musi uciekać się do operacji.

Anomalia ilości

Należą do nich podwójna nerka, dodatkowa nerka, brak jednego lub obu narządów

Częściej pojawia się imadło podwojenia, to jest wtedy, gdy anomalna nerka jest podzielona przez bruzdę - na dolną i górną. Dlatego też różni się znacznie od normalnej. Każdy z nich ma własne naczynia krwionośne, miednicę i moczowód. Jeśli kanały moczowe na etapie ich drogi nie mają połączenia między sobą i niezależnie od siebie nawzajem wchodzą do pęcherza, to podwojenie to nazywa się pełne. Z niepełnym podwojeniem moczowce na pewnym etapie są połączone i zaklinowane w pęcherzu jako jedna warga.

Są przypadki, gdy jeden z dróg moczowych nie dociera do pęcherza, ale otwiera się do pochwy lub cewki moczowej. Dzięki tej anomalii mocz stale wycieka, dlatego przede wszystkim pomyśl o takim naruszeniu, jak nietrzymanie moczu. Dopiero po prawidłowym rozpoznaniu ustala się prawidłową diagnozę. Ta anomalia sama w sobie nie stanowi zagrożenia i nie jest patologią.

Jednak u takich osób częściej łączą się następujące choroby: kamica nerkowa, odmiedniczkowe zapalenie nerek, zapalenie nerek, kłębuszkowe zapalenie nerek. Bardzo ważne jest, aby wybrać odpowiednie leczenie, w przeciwnym razie choroba może przejść do przewlekłego przebiegu i bez resekcji podwojonego organu nie zrobi.

Następująca nieprawidłowość ilościowa to brak jednej lub obu nerek.

W medycynie nerek ten nazywany jest aplazją i zajmuje około 5-10%, spośród wszystkich anomalii nerek. Musimy od razu powiedzieć, że dzieci urodzone z obustronną aplazją nie są rentowne, ale u dzieci z jedną nerką, anomalia jest zwykle określana przez przypadek. Tacy ludzie natychmiast wnieśli zapis do urologa. Zasadniczo taka nerka jest bardziej odporna i poddawana różnym chorobom, rzadziej niż nerki z parą, jednak jeśli nawet najmniejsze objawy nieprawidłowego funkcjonowania narządu, należy natychmiast skonsultować się z lekarzem i rozpocząć leczenie. Terapia w tym przypadku powinna być najskuteczniejsza i mająca na celu oszczędzanie funkcjonalności nerek. Ważne jest, aby powiedzieć pacjentowi, a zwłaszcza jego rodzicom, czy w dzieciństwie ujawniono anomalię, o środkach profilaktyki chorób nerek.

Wraz z brakiem nerek pojawia się anomalia, taka jak dodatkowa nerka. Najczęściej znajduje się w obszarze miednicy lub lędźwiowo-krzyżowej, zawsze jest zauważalnie mniejszy niż obszar podstawy, ale ma własny kanał dopływu krwi i kanał odprowadzający mocz. Zagrożenie dla normalnego życia trzeciej nerki nie jest, ale jest bardziej podatne na choroby, takie jak tworzenie się kamieni wodnych i nowotworów. Dlatego lekarz zazwyczaj zaleca metody diagnostyczne, takie jak ultradźwięki lub radiografia, w celu zbadania dynamiki.

Anomalia wielkości

Ta wada występuje wtedy, gdy nie ma wystarczającej masy kory mózgowej i promieni mózgu z metaniczego blastemy z normalnym wzrostem i wywoływaniem przepływu metanu, tak że nerka nie osiąga odpowiedniej wielkości i jest nazywana hipoplazją. Liczba nefronów w tej anomalii jest zmniejszona o 50%, ale nie ma to wpływu na ich normalną strukturę i funkcjonalność. W związku z tym nerka zachowuje zdolność do wykonywania swoich funkcji.

Do tej pory w urologii istnieją trzy formy hipoplazji, które określa się histologicznie.

  • Hipoplazja jest prosta - maleje wraz z nią tylko liczba filiżanek i nefronów;
  • Hipoplazja z oligonephronią - zmniejszenie liczby kłębuszków prowadzi do zwiększenia ich wielkości, zmiany kanalików;
  • Hipoplazja z dysplazją - tutaj wokół kanalików pierwotnych występują sprzężenia łączące, w kłębuszkach i kanalikach występują cysty, możliwe są zmiany w moczowodach.

Ta anomalia jest najczęściej obserwowana u osoby jako jednostronna hipoplazja i przez cały okres istnienia może nie zostać wykryta. Ale w niektórych przypadkach może powodować nadciśnienie nerczycowe, z powodu porażki nieprawidłowej nerki z odmiedniczkowym zapaleniem nerek.

Mniej powszechna jest obustronna hipoplazja. Z reguły objawia się ona w pierwszym roku życia. Dziecko ma oznaki krzywicy, rozbieżność między rozmiarem głowy a ciałem, skóra staje się blada, pojawia się temperatura. Dzieci zauważalnie pozostają w tyle w rozwoju od swoich rówieśników. U takich dzieci dochodzi do naruszenia funkcji koncentracji nerek, w wyniku czego rozwija się mocznica. W rezultacie dziecko umiera.

Innym rodzajem nieprawidłowości wielkości jest dysplazja nerek, która stanowi naruszenie rozwoju tkanki, a także funkcji nerek, ze zmianą ich wielkości. Do tej pory w urologii istnieją dwa rodzaje tej anomalii:

  • Powstanie niewielkiego rozmiaru, w postaci gęstej bryły składającej się z tkanki łącznej - prymitywnej nerki. Rozwój tego narządu kończy się na etapie embrionalnym, co wyjaśnia jego niewielki rozmiar od 1 do 3 cm i wagę do 10 gramów. W badaniu nie można określić kształtu "fasoli", która jest charakterystyczna dla normalnych nerek, aby określić granicę substancji korowych i mózgowych, obserwuje się jedynie niedorozwinięte elementy w postaci pozostałości kłębuszków nerkowych i włókien mięśniowych.
  • Nerek krasnala - ma prawidłową postać nerki, chociaż w wielkości znacznie różni się od normalnego organu, jest 5-20 razy mniejsza. W badaniu histopatologicznym można zauważyć zmniejszenie miednicy, częściowy brak kielicha, kanał moczowodu jest wąski, czasem zatarty.

Rozpoznanie tych nieprawidłowości opiera się na tych samych badaniach, które są stosowane w przypadku innych nieprawidłowości nerek.

Nieprawidłowości w naczyniach nerkowych

One z kolei są podzielone na anomalie tętnic i żył.

Nieprawidłowości w tętnicach są podzielone:

  • Ilości to jedna lub więcej dodatkowych arterii, które różnią się od głównej tylko wielkości. Zagrożenia dla prawidłowej czynności nerek nie są;
  • Uzgodnienia - ta anomalia również nie wpływa na prawidłowe funkcjonowanie narządu. W zależności od tego, z której części ciała pochodzi tętnica nerki, wyróżnia się nieprawidłowe położenie miednicy, kości biodrowej i lędźwiowej;
  • Formy i struktury - obejmują powiększenie (tętniak) lub, odwrotnie, zwężenie (zwężenie) tętnicy. Każdy z tych wad może negatywnie wpływać na funkcjonowanie nerek. W związku z tym pęknięcie tętniaka spowoduje krwawienie, a zwężenie może znacznie zmniejszyć przepływ krwi lub całkowicie zatrzymać dopływ krwi, co może prowadzić do martwicy nerek. W wykrywaniu tej anomalii stosuje się głównie interwencję chirurgiczną.

Wrodzone anomalie żył nerkowych, a także nieprawidłowości tętnic nerek można podzielić w zależności od lokalizacji, ilości, kształtu i struktury. Najczęstszą anomalią jest nieprawidłowe umieszczenie żyły, która przenosi krew z narządów płciowych, może łączyć się z żyłą nerkową, zamiast zwykłej anatomicznej lokalizacji (puste żyły). W przypadku naruszeń krążenia wewnątrznerkowego, taka anomalia jest niebezpieczna z powodu stagnacji krwi w żylnym kanale narządów płciowych.

Jeśli chodzi o ilość, z reguły klasyfikacja tych anomalii nie zależy od dodatkowych tętnic, aw rzadkich przypadkach występuje ich połączenie. Zgodnie z postacią, najczęściej, lewa żyła nerkowa jest podatna na anomalie, w porównaniu z prawą, wynika to z cech embriogenicznych. Możesz rozróżnić:

  • W pobliżu aorty, gdy żyła nerkowa znajduje się przed aortą, ta anomalia powstaje z żył podpajęczynowych;
  • Pseudoortalna - ta forma jest utworzona z żył nadtwardówkowych i znajduje się za aortą;
  • Kształt pierścienia - z tą anomalią rozgałęzienia nerek znajdują się wokół aorty.

Zwężenie żyły nerkowej przypisuje się anomaliom strukturalnym, w związku z przyczynami ich powstania należy odróżnić:

  • Trwałe - może powodować pierścieniową żyłę nerkową lub dodatkowe tętnice nerkowe, które ściskały żyłę nerkową;
  • Ortostatyczny - przyczyną jego pojawienia się jest zwykle patologiczny ruch pęsetki nerkowej i aortometonowej, która narusza żyłę nerkową.

Tak więc od pewnego stopnia zwężenia dochodzi do naruszeń w żylnym układzie krążenia nerki, z różnego stopnia zaburzeniem w układzie krążeniowo-żylnym. Z tego powodu napływy żył zamieniają się w wypływy okrężne, próbując zrekompensować tę anomalię. Głównym objawem tego zaburzenia są żylaki powrózka nasiennego - żylaki powrózka nasiennego. Mniej powszechne są objawy, takie jak krwiomocz (głównie z całkowitym zwężeniem), bolesne miesiączkowanie i tkliwość z intymnością seksualną.

W rzadkich przypadkach występuje wrodzona anomalia, w której ścianka naczynia tętniczego jest częściowo przekształcana w ścianę żylną. Taki występek nazywany jest przetoką tętniczo-żylną. Najczęściej ta anomalia wpływa na tętnice tętnicze i naczynia międzyzębne, rzadko korowe i śródmiąższowe.

Do tej pory efektywne wykorzystanie takich metod diagnostycznych jak:

  • Echodopplerografia kolorowa;
  • Ultradźwięki jamy brzusznej;
  • TK statków;
  • MRI;
  • Renowasografia - pozwala określić nie tylko zwężenie naczynia żylnego nerek, ale także przyczynę jego wystąpienia.

Anomalie w budowie nerek

Istnieją takie rodzaje tej wady:

  • Multicystosis - z taką anomalią, nefrony, zamiast łączyć się z kanałami zbiorczymi, stają się cystami. Nerka z uszkodzeniami wywołanymi przez multistosis nie jest w stanie funkcjonować, a dziecko urodzone z wadą obustronną nie jest zdolne do życia;
  • Polycystic to choroba, która jest dziedziczna i atakuje dwa narządy jednocześnie. Charakteryzuje się wzrostem wielkości nerek dotkniętych chorobą, poprzez zastąpienie miąższu nerki tworzeniem się cyst o różnej wielkości w warstwie korowej. Najczęściej anomalia kończy się śmiercią z powodu rozwoju przewlekłej niewydolności nerek;
  • Prosta lub samotna torbiel - w tej formie z kanałami zbiorczymi pojedyncze nefrony nie łączą się, w wyniku czego powstają pojedyncze, proste cysty;
  • Gąbczasta nerka - zwykle atakuje oba narządy od razu, charakteryzuje się bardzo małymi cystami, które znajdują się w głębi tkanki nerkowej w dość dużej ilości;
  • Najczęstszą anomalią jest powstawanie wnęki - torbiel dermoidalna. Składa się z tkanki zarodka, która wyjaśnia zawartość tłuszczu w niej, oraz, w rzadkich przypadkach, włosy i zęby.

Anomalie w związku

Innymi słowy, połączenie obu nerek w jednym narządzie. Zasadniczo nieprawidłowość występuje u dzieci płci męskiej iw prawie wszystkich przypadkach podlega dystopii, jest to spowodowane tym, że blaszki metanaftaliczne są połączone przed migracją wewnątrzmaciczną narządów do ich fizjologicznego położenia. Poprzez badania histologiczne udowodniono, że każdy z zespolonych narządów ma prawidłową strukturę, oddzielny moczowód, który kończy się niezależnie w pęcherzu.

  • Nerka w kształcie podkowy (fuzja narządów występuje w górnym i dolnym biegunie, często nadnercza biorą udział w procesie).
  • Gelt-like (fuzja występuje na środkowych powierzchniach). Te dwa typy odnoszą się do symetrycznej fuzji;
  • S-kształt (nerki, które znajdują się w pozycji pionowej są narażone);
  • W kształcie litery L (tutaj poziomo eksponowane narządy są podatne). Odnoszą się do asymetrycznej fuzji.

Po przestudiowaniu tych anomalii rozwojowych można stwierdzić, że same w sobie w większości przypadków nie niosą zagrożenia, a tylko niektóre z nich można przypisać patologiom. Najczęściej anomalie te u ludzi występują przypadkowo, przy kompleksowym badaniu lub w leczeniu innych chorób jamy brzusznej.

Jednak ludzie, którzy mają te wady są podatni na takie choroby nerek, jak: odmiedniczkowe zapalenie nerek, wodonercze, kamica, początek nowotworów. Dlatego też, jeśli stwierdzono jedną z anomalii, osoba ta jest zarejestrowana u nefrologa. I, z reguły, nawet przy braku skarg na awarie w pracy nerek, zaleca się USG monitorowanie dynamiki wady.

Bardzo zależy od tego, kim będą rodzice. W przypadku kobiet w ciąży będzie prowadzić zdrowy tryb życia, nie nadużywać alkoholu, palić, jeść prawo (aby wziąć jedzenie bogate witamin i nie zawiera GMO), tak często jak to możliwe, aby być w przyrodzie, czas będzie stać na rekord w Matce i Centrum Dziecka. W takim przypadku urodzenie zdrowego potomstwa wyniesie 99%.

Anomalie nerek

Pozostaw odpowiedź 2,919

Anomalie nerek to patologia nerek o etiologii wrodzonej, która jest naruszeniem struktury narządu, jego naczyń, lokalizacji lub funkcjonalności. Przyczyną problemu są nieprawidłowości genetyczne w okresie rozwoju płodu lub czynniki szkodliwe, które były podatne na ciężarną kobietę. Zaburzenia rozwoju nerek występują częściej niż jakiekolwiek inne wady wrodzone. Towarzyszą im wyraźne objawy i anomalie w rozwoju innych narządów, na przykład wątroby.

Nieprawidłowości w naczyniach nerkowych

Patologia naczyniowa jest przyczyną słabego dopływu krwi do organizmu. Prowadzą one do problemów z odpływem moczu z nerek, które często rozwijają odmiedniczkowe zapalenie nerek, nadciśnienie tętnicze, niewydolność nerek, krwotok do narządu. Przy diagnozowaniu ważne jest rozróżnienie patologii naczyń nerkowych i gruźlicy, chorób krwi i wątroby itp. Rzadko, takie przywary są niezależne, zwykle towarzyszą anomalii samej nerki. Wyizoluj anomalie żył i tętnic nerek. Wady rozwojowe tętnic nerek:

  • wiele statków;
  • dodatkowa tętnica (jest to już główne naczynie i jest przymocowana do górnej lub dolnej części nerki);
  • podwójne (dodatkowa tętnica tego samego rozmiaru);
  • zwężenie włókniako-mięśniowe (światło naczynia staje się zbyt wąskie z powodu proliferacji tkanek włóknistych i mięśniowych);
  • tętnica kolana;
  • tętniak.
  • wiele żył;
  • dodatkowa żyła;
  • lewe w kształcie pierścienia (naczynia wyłaniają się z przedniej i tylnej części narządu, tworząc "pierścień");
  • pozastawkowe przyjmowanie lewej żyły nerkowej;
  • retrospekcyjne umieszczenie lewej żyły nerkowej;
  • połączenie prawej żyły testowej w naczyniu nerkowym.
Powrót do spisu treści

Anomalie nerek

Są takie wrodzone anomalie nerek:

  • aplazja;
  • agenesia;
  • podwojenie;
  • dodatkowa nerka.
Brak lub niedorozwój nerek jest wynikiem negatywnego wpływu na płód w czasie ciąży lub mutacji genetycznej, która nie jest zgodna z życiem. Powrót do spisu treści

Organogeneza

Takie anomalie rozwoju nerek są konsekwencją mutacji genetycznych lub szkodliwych czynników, które wpływały na matkę w okresie ciąży. Istota anomalii polega na częściowej lub całkowitej nieobecności narządu. Dwustronna ageneza jest uważana za niezgodną z życiem. Dzieci zazwyczaj rodzą się martwe lub umierają zaraz po porodzie. Dlatego ważne jest, aby natychmiast wykonać przeszczep nerki. Po jednostronnej agenezie jedna część nerki działa na dwie części. Choroba może nie objawiać się w życiu.

Aplazja nerek i testy diagnostyczne

Istotą patologii jest częściowa nieobecność narządu. Część ciała nie rozwija się w pełni, co tłumaczy jej niekompetencję. Wszystkie funkcje są wykonywane przez zdrową porcję. Jeśli poradzi sobie z zadaniem, osoba nie może podejrzewać obecności problemu, ponieważ nie ma żadnych objawów. W tym przypadku choroba jest diagnozowana przypadkowo, a leczenie nie jest wymagane. Pacjent powinien wykonywać USG raz w roku, wykonać badania krwi i moczu. Zaleca się stosować dietę oszczędzającą i porzucać złe nawyki. Kiedy zdrowe ciało nie jest w stanie poradzić sobie z podwójnym obciążeniem, pojawiają się oznaki problemów z nerkami (ból w dolnej części pleców), następnie pacjent otrzymuje natychmiastowe leczenie.

Dodatkowe nerki

Wada polega na wrodzonej budowie trzeciej nerki. Takie choroby są niezwykle rzadkie. Dodatkowa nerka jest w pełni funkcjonalnym narządem. Jego struktura nie różni się od głównego organu, ma oddzielne zaopatrzenie w krew. Wymiary są nieco mniejsze. Dodatkowe organy pod głównym jest zlokalizowane. Choroba nie przeszkadza osobie. W rzadkich przypadkach dochodzi do wycieku moczu. Patologia jest częściej diagnozowana przypadkowo na USG. Analizy krwi i moczu wskazują na obecność procesu zapalnego. Czasami istnieją wskazania do usunięcia, na przykład odmiedniczkowe zapalenie nerek.

Kopiowanie nerek

Podwojenie nerki występuje dość często. Wrodzona anomalia manifestuje się poprzez podwojenie narządu. Rozmiar tej nerki jest większy niż zwykle, a górna i dolna część są oddzielone. Każda część jest zaopatrywana w krew w równym stopniu. Patologia nerek może być całkowita lub niekompletna. Leczenie choroby prawie zawsze jest niepotrzebne, jeśli patologiczne procesy nie powodowały powikłań w postaci gruźlicy, odmiedniczkowego zapalenia nerek itp. Diagnoza: skanowanie, urografia, cystoskopia.

Anomalie nerek

Hipoplazja jest stanem patologicznym, gdy narząd jest mniejszy niż powinien, co wynika z jego niedorozwoju. W tym przypadku funkcje i struktura histologiczna nie różnią się, a światło naczyń jest nieco mniejsze. Zwykle patologia dotyczy tylko części nerki. Terapia jest konieczna tylko w przypadku powikłań, z których najczęstszym jest odmiedniczkowe zapalenie nerek.

Anomalie w lokalizacji i kształcie nerek

Dystopia narządów

W czasie ciąży płód może doznać ruchu narządów w okolicy lędźwiowej, co prowadzi do dystopii. Patologiczny proces może obejmować część lub dwie części narządu. Dystopia jest jedną z najczęstszych wad. Istnieje kilka rodzajów dystopii:

Przyczyny nerki w kształcie podkowy

Przyczyny patologii leżą w ciążach, gdy pojawia się wrodzona mutacja. Dwa płaty nerki rosną razem, tworząc "podkowę". Rozpoznanie USG pokazuje, że taki narząd znajduje się poniżej normy, dopływ krwi ulega zmianie, ponieważ miejsce zrostu ściska naczynia i nerwy w nieodpowiedniej pozycji ciała. Objawem jest ostry ból. Przy takiej patologii nerek często występują procesy zapalne. Jeśli stan zapalny staje się przewlekły, anomalia usuwa się chirurgicznie, ale zwykle nie jest wymagane leczenie.

Anomalia Geltoid

Nerki Gleytoobraznye są wadami, w których w czasie ciąży płód ma 2 płaty organów połączone razem z przyśrodkowymi marginesami. Lokalizacja patologii - środkowa linia kręgosłupa w okolicy miednicy lub powyżej promontoryum. Nerkowa nosa jest wyczuwana palpacyjnie podczas badania palpacyjnego brzucha. Ponadto badanie jest możliwe podczas oglądania na fotelu ginekologicznym. Patologię rozpoznaje się przez obustronną pirografię wsteczną lub urografię wydalniczą. Objawy i testy są podobne do dystopii.

Oznaki patologii związku

Przyczyny fuzji są w ciąży. W tym przypadku u płodu 2 płaty rosną razem w jednym narządzie. Anomalia odnosi się do wspólnego. Najczęściej rozwija się równolegle z dystopią. Statystyki pokazują większą podatność męskiej części populacji. Objawem choroby jest zespół bólowy i zapalenie nerek. Szczególną cechą jest oddzielne funkcjonowanie udziałów splecionych. Są obdarzeni własnymi moczowodami i mechanizmami filtrującymi. Rodzaje anomalii:

  • Nerka w kształcie litery L (górna część jednego płata łączy się z dolną częścią drugiej, skręcona wzdłuż osi płata);
  • kształt podkowy;
  • W kształcie litery S (górna część jednej części łączy się z dolną częścią drugiej);
  • wichrowaty.
Powrót do spisu treści

Anomalie w strukturze

Wrodzone patologie nerek u dzieci mogą objawiać się anomaliami strukturalnymi. Jeśli podczas rozwoju płodu czynniki teratogenne (narkotyki, substancje odurzające itp.) Oddziałują na płód, możliwa jest zmiana struktury nerek. W konsekwencji, formowanie się i wydalanie żółci w organizmie jest zakłócone, co jest przyczyną częstych stanów zapalnych. Choroba jest leczona tylko chirurgicznie. Warianty anomalii:

Dysplazja narządów

Dysplazja nerek to stan, w którym narząd jest mniejszy niż zwykły rozmiar, który został położony w okresie rozwoju wewnątrzmacicznego. Wpływa to na strukturę miąższu i funkcjonalność narządu. Prawdopodobna dysplazja:

  • podstawowa nerka (rozwój narządów zatrzymuje się na wczesnym etapie ciąży, zamiast narządu uwidocznia się niewielką liczbę tkanek łącznych w formie nasadki moczowodu);
  • karzeł (rozmiar ciała jest znacznie mniejszy niż zwykle, może nie być moczowodu).
Powrót do spisu treści

Multicystosis

Multicystosis to całkowita wymiana tkanek nerek na cysty. Zwykle patologia dotyczy tylko części narządu. Problem powstaje, gdy aparat wydalniczy nie jest układany w okresie rozwoju wewnątrzmacicznego. Mocz nie jest wydalany, ale gromadzi się, co prowadzi do zastąpienia miąższu torbielami i tkanką łączną. Miednica nerkowa jest zmodyfikowana lub wcale. Choroba nie jest dziedziczna, najczęściej jest odkrywana przypadkowo. Być może sondowanie przez żołądek, zwłaszcza jeśli jednocześnie rozwinęła się hipoplazja.

  • tępy ból w dolnej części pleców;
  • nieznaczny wzrost temperatury;
  • analiza moczu nie wykazuje żadnych odchyleń parametrów;
  • wzdęcia;
  • na USG widać zmianę w strukturze narządu.
Powrót do spisu treści

Politistosis

W policystycznych parenchyma jest zastąpiony przez dużą liczbę cyst, które różnią się wielkością. Patologii często towarzyszy policystyczna wątroba, trzustka i inne narządy. Choroba jest dziedziczna, dlatego konieczne jest zbadanie wszystkich bliskich krewnych pacjenta, zwłaszcza kobiet w ciąży. Często wpływa na oba płaty. W tym przypadku pacjent skarży się na nudny ból w dolnej części pleców, ciągłe pragnienie picia, rozpad, itp. Prawie zawsze zaczyna odmiedniczkowe zapalenie nerek. Z czasem rozwijają się atrofia nerek i niewydolność nerek. Aby zdiagnozować patologię, stosuje się następujące metody:

  • diagnostyka ultradźwiękowa;
  • analiza moczu (leukocytoza);
  • CT;
  • Badanie rentgenowskie.
Powrót do spisu treści

Pojedyncze cysty

Cystic formacje mogą być pojedyncze. Nazywa się je prostymi torbielami samotnymi. Są zlokalizowane na powierzchni organów lub w ich działach. Nowotwór ma okrągły lub owalny kształt. Torbiel jest wrodzona lub nabyta. Z biegiem czasu rośnie, co prowadzi do atrofii i upośledzenia funkcji narządu. Patologii towarzyszy tępy ból w okolicy lędźwiowej, zwiększenie wielkości narządu, itp. Zdiagnozuj problem za pomocą ultradźwięków lub badania rentgenowskiego. Jako zabieg terapeutyczny wykonuje się punkcję lub operację, aby wyciąć ściany nowotworu.

Nieprawidłowości rdzenia

Możliwe anomalie rdzenia:

  • megakalis - choroba wrodzona, w której występuje rozproszone rozszerzenie kielicha;
  • polimegakalis - choroba, w której rozwarstwia się kilka filiżanek;
  • gąbczasta nerka - stan patologiczny narządu, kiedy kanaliki nerkowe znacznie się rozszerzają, a narząd jest podobny do gąbki.
Powrót do spisu treści

Nieprawidłowości miedniczek nerkowych i moczowodów

  • anomalna lokalizacja (ektopia otworu, rektakwalizacja);
  • anomalie struktury i kształtu (korkociąg, hipoplazja, zwężenie);
  • dodatkowy moczowód;
  • Zwężenie (zapobiega normalnemu wypływowi żółci);
  • rozszerzenie, na przykład, moczowód, rozszerzenie, megaloureter.

Anomalie miednicy mogą być niepełne podwojenie (miedniczki nerkowej i moczowód podwojona, ale przed pęcherza są połączone jeden) lub całkowitą split (do pęcherza moczowego prowadzi 2). W tym przypadku patologia jest jednostronna i dwustronna. Diagnozę problemu można przeprowadzić za pomocą analizy moczu i badania bakteriologicznego osadu moczu. Leczenie choroby chirurgicznie.

Anomalie nerek

. lub: Wady nerek

Anomalie rozwoju nerek są wrodzonymi (wewnątrzmacicznymi) zaburzeniami struktury lub funkcji nerek. Są to najczęstsze anomalie wszystkich wrodzonych wad rozwojowych.

Objawy anomalii rozwoju nerek

  • Przy uszkodzeniu jednej nerki mogą nie występować żadne objawy.
  • Ból w okolicy lędźwiowej (ciągnięcie, stanięcie).
  • Zwiększenie ciśnienia krwi.
  • Ataki "kolki" - ostre, okresowe bóle w okolicy lędźwiowej.
  • Hematuria (obecność krwi w moczu).
  • Zmiana w moczu (staje się mętna, kolor "nawozu mięsnego", pienisty).
  • Zwiększona temperatura ciała, dreszcze.
  • Skłonność do pojawienia się obrzęku.
  • Żylakowate (rozszerzone żyły jądra).
  • Pragnienie.
  • Bóle głowy.

Formularze

Przyczyny

  • Choroby genetyczne (naruszenia aparatu genetycznego komórki, rozpad na poziomie genów).
  • Szkodliwe czynniki wpływające na płód w czasie ciąży. Najczęściej:
    • leki (inhibitory ACE (substancje, rozluźniające naczynia krwionośne i obniżające ciśnienie krwi));
    • Palenie, spożywanie alkoholu i narkotyków przez matkę;
    • czynniki fizyczne (podwyższone temperatury, promieniowanie jonizujące).

Nefrolog pomoże w leczeniu tej choroby

Diagnostyka

  • Analiza dolegliwości (kiedy (przez długi czas) wystąpiły bóle w okolicy lędźwiowej, jaka jest ich częstotliwość, czy występuje wzrost ciśnienia krwi, jaki jest sukces jego redukcji, wzrost temperatury itp.).
  • Analiza anamnezy życia (przeniesione choroby w okresie dzieci i młodzieży, obecność przewlekłych chorób układu moczowego, układu sercowo-naczyniowego, chorób przewlekłych najbliższych krewnych).
  • Analiza moczu - moczu na obecność czerwonych krwinek (czerwonych ciałek krwi), leukocytów (krwinek białych we krwi, komórek układu odpornościowego), białko, glukoza (cukier we krwi), bakterie itd., Soli, Pozwala wykrywać oznaki procesu zapalnego w narządach układu moczowo-płciowego.
  • Powszechnym badaniem krwi jest liczba erytrocytów, leukocytów, szybkość sedymentacji erytrocytów (ESR) - czas, w którym czerwone krwinki osiadają na dnie probówki. Pozwala ocenić obecność procesu zapalnego i stan układu odpornościowego organizmu.
  • Pomiar ciśnienia krwi. Podwyższone wartości ciśnienia krwi wskazują na znaczne uszkodzenie nerek przed cofaniem się pęcherza moczowego.
  • Palpacja nerek. Normalnie, nerki nie mogą być badane przez brzuch, jednak jeśli wzrastają z powodu upośledzonego odpływu moczu, nerki stają się dostępne do badania palpacyjnego (palpacji).
  • USG (USA) Nerka - kryteria oceny, położenie nerek, ich struktury, stan systemu pyelocaliceal (układ wydechowy i gromadzenie moczu) identyfikacji kamienie cyst (formacje w postaci pęcherzyków zawierających ciecz).
  • Ultrasonografia (USG) nerek z dopplerometrią - badanie przepływu krwi wzdłuż tętnic nerkowych.
  • Klamry urografii (wprowadzenie środka kontrastowego do żyły nerkowej wykonanie zdjęć w różnych momentach rozdziału środka kontrastowego) - określenie nerki, systemu pyelocaliceal stan obecność kamieni lub nietrzymania odpływu.
  • Multispiralna tomografia komputerowa (CT) - pozwala ocenić rozmiar, strukturę nerek, naczyń krwionośnych, obecność kamieni, cyst, itp.
  • Rezonans magnetyczny (MRI) - pozwala ocenić rozmiar, strukturę nerek, ich naczyń, obecność kamieni, cyst, itp.
  • Angiografia naczyń nerkowych - wprowadzenie kontrastu w tętnicy nerkowej w celu oceny jej umiejscowienia, średnicy, struktury.

Leczenie anomalii rozwoju nerek

  • Przebicia torbieli nerek (tworzenie się w postaci pęcherzyków zawierających ciecz) - przebicie torbieli nerkowej i usunięcie płynu z jamy.
  • Angioplastyka tętnicy nerkowej (nadmuchanie specjalnego "balonu" w tętnicy nerkowej w celu poszerzenia jej światła).
  • Stentowanie tętnicy nerkowej (wprowadzenie i otwarcie tętnicy nerkowej specjalnego stentu (metalowej ramy) w celu poszerzenia światła).
  • Plastyka (zmiana) gruźlicy-moczowodu (miejsce połączenia miedniczki nerkowej i moczowodu) w przypadku jego zwężenia (zmniejszenie światła) z dodatkowymi tętnicami nerkowymi.
  • Nefrektomia (usunięcie nerki).

Komplikacje i konsekwencje

  • Wodonercze jest rozszerzeniem struktur zbierających (tej części nerki, w której wypływa uśpiony mocz (system nerkowy miednicy i miednicy)).
  • Ostre lub przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek (zapalenie bakteryjne układu kielichowo-nerkowego nerki).
  • Tworzenie kamieni nerkowych (kamica moczowa).
  • Krwawienie z dróg moczowych.
  • Atrofia nerki (wymiana blizny nerkowej, która nie powoduje moczu).
  • Wrzodowe nadciśnienie tętnicze (utrzymujący się wzrost ciśnienia krwi powyżej 140/90 mm Hg (milimetry słupa rtęci), który jest trudny do leczenia).
  • Przewlekła niewydolność nerek (upośledzenie funkcji nerek, prowadzące do zaburzeń wody, soli, azotu i innych rodzajów metabolizmu).

Zapobieganie anomaliom rozwoju nerek

  • przestrzeganie diety (zmniejszanie ilości tłustych i białkowych pokarmów, spożywanie warzyw, zbóż, owoców, ograniczanie spożycia soli (2-3 gramy dziennie));
  • przyjmowanie leków przeciwnadciśnieniowych (leki obniżające ciśnienie krwi);
  • przyjmowanie leków przeciwbakteryjnych (leków, które przyczyniają się do śmierci lub powstrzymują rozwój bakterii).

Zaawansowane

  • Źródła informacji
  • "Urologia: narodowe przywództwo", wyd. N.A. Lopatkina. - Moskwa: GEOTAR-Media, 2009.
  • "Urologia według Donalda Smitha", wyd. E.Tanago. - Moskwa: "Ćwicz", 2005.

5.1. Anomalia nerek. Klasyfikacja

Nieprawidłowości w naczyniach nerkowych

■ Anomalie kwantowe: samotna tętnica nerkowa;

segmentowe tętnice nerkowe (podwójne, wielokrotne).

■ Anomalie położenia: odcinek lędźwiowy; biodrowy;

dystopia miednicy tętnic nerkowych.

■ Anomalie w kształcie i strukturze pni tętniczych: tętniaki tętnic nerkowych (jedno- i dwustronne); zwężenie tętnic nerkowych fibromuscular; tętnica nerkowa podobna do kolana.

■ Wrodzone przetoki tętniczo-żylne.

■ Wrodzone zmiany w żyłach nerkowych:

nieprawidłowości prawej żyły nerkowej (liczne żyły, wejście żyły jądra w żyłę nerkową po prawej stronie);

anomalie lewej żyły nerkowej (lewe żyły nerkowate w kształcie pierścienia, lewoskrętna żyła tylnokomórkowo-tylnokomórkowa, pozastawkowe przyjmowanie lewej żyły nerkowej).

Anomalie nerek

Podwojenie nerki (pełne i niepełne).

■ Dodatkowa trzecia nerka.

Anomalie nerek

Anomalie w lokalizacji i kształcie nerek

jednostronny (klatka piersiowa, lędźwiowa, biodrowa, miednicza); krzyż.

■ przetoka nerkowa: jednostronna (nerka w kształcie litery L);

dwustronne (podkowiaste, podobne do wichury, asymetryczne - pąki w kształcie L i S).

Anomalie w budowie nerek

■ policystycznych nerek: policycosis dorosłych; policystoza dzieciństwa.

■ Samotne cysty nerki: proste; dermoid.

■ Uchyłka kielicha lub miednicy.

■ Anomalie naczyniowo-rąbkowe: gąbczasta nerka;

Połączone anomalie nerek

■ Z odpływem pęcherzowo-moczowodowym.

■ Z niedrożnością infradźwiękową.

■ Z upośledzeniem pęcherzowo-moczowodowym i niedrożnością infradźwiękową.

■ Z anomaliami innych narządów i układów.

Nieprawidłowości w naczyniach nerkowych

Anomalie ilościowe. Należą do nich dopływ krwi do nerek tętnic pojedynczych i segmentowych.

Samotna tętnica nerkowa - jest to pojedynczy pień tętniczy, który rozciąga się od aorty, a następnie dzieli się na odpowiednie tętnice nerkowe. Ta wada podaży krwi nerkowej to kazuista.

Zwykle każda nerka jest zaopatrywana w krew przez jeden oddzielny pień tętniczy, który rozciąga się od aorty. Wzrost ich liczby należy przypisać segmentowemu luźnemu rodzajowi struktury tętnic nerkowych. W literaturze, w tym edukacyjnej, często jednej z dwóch tętnic, krew dostarczająca nerki, zwłaszcza jeśli ma mniejszą średnicę, nazywa się dodatkowe. Jednak w anatomii dodatkową lub nieprawidłową tętnicą jest ta, która wykonuje dopływ krwi do określonej części narządu oprócz głównej tętnicy. Obie te arterie tworzą szeroką sieć zespoleń w ich wspólnym naczyniu naczyniowym. Dwie lub więcej tętnic nerki zaopatrują jeden odcinek krwioobiegu i nie tworzą zespolenia między nimi.

Tak więc, w obecności dwóch lub więcej naczyń tętniczych nerki, każda z nich jest dla niej główną, a nie dodatkową. Podwiązanie każdy z nich prowadzi do martwicy odpowiedniego regionu miąższu nerek, i nie powinny być wykonywane w trakcie wykonywania operacji naprawczych w wodonercza, spowodowane nizhnepolyarnymi naczyń nerkowych, jeśli nie planuje resekcję.

Ryc. 5.1. Multispiralna CT, trójwymiarowa rekonstrukcja. Wieloczłonowa struktura tętnicy nerkowej

Z tych pozycji liczba tętnic nerkowych jest większa niż jeden, czyli segmentowy typ dopływu krwi do narządu. Obecność dwóch pni tętniczych, bez względu na ich kaliber - podwójna (podwójna) tętnica nerkowa, ale z większą ich liczbą - wiele typów tętniczej struktury nerkowej (Rysunek 5.1). Co do zasady tej wadzie rozwojowej towarzyszy podobna struktura żył nerkowych. Najczęściej jest to połączone z anomaliami lokalizacji i liczby nerek (podwojoną, dystopijną, nerkową nerką), ale można je również zaobserwować w normalnej strukturze narządu.

Nieprawidłowości w naczyniach nerkowych - zaburzenie rozwojowe charakteryzujące się atypowym ponownym leczeniem tętnicy nerkowej z aorty i określeniem rodzaju dystopii nerkowej. Przydziel lędźwiowy (z małą częstością tętnicy nerkowej z aorty), biodrowy (w przypadku odejścia od wspólnej tętnicy biodrowej) i miednicy (przy odchodzeniu od wewnętrznej tętnicy biodrowej) dystopię.

Anomalie formy i struktury. Tętniak tętnicy nerkowej - miejscowa ekspansja tętnicy, ze względu na brak włókien mięśniowych w jej ścianie. Ta anomalia z reguły jest jednostronna. Tętniak tętnicy nerkowej może objawiać się nadciśnieniem tętniczym, chorobą zakrzepowo-zatorową z rozwojem zawału nerki i jej zerwaniem - masywnym krwawieniem wewnętrznym. W przypadku tętniaka tętnicy nerkowej wskazane jest leczenie chirurgiczne. Usunięto tętniak, zaszyto ścianę naczyniową

lub plastik tętnicy nerkowej z materiałami syntetycznymi.

Zwężenie fibromięśniowe - nieprawidłowość tętnic nerkowych, spowodowana nadmierną zawartością w ścianie naczyń włóknistych i mięśniowych (ryc. 5.2).

Ta wada rozwojowa występuje częściej u kobiet, często łączy się ją z nefroptozą i może mieć charakter obustronny. Choroba prowadzi do zwężenia światła tętnicy nerkowej, która jest przyczyną rozwoju nadciśnienia tętniczego. Jego funkcja w fibromuscular-

Ryc. 5.2. Multispiralny CT. Stenoza włóknisto-mięśniowa prawej tętnicy nerkowej (strzałka)

Ryc. 5.3. Selektywny arteriogram nerki. Wiele przetok tętniczo-żylnych (strzałki)

Stenoza ma wysokie ciśnienie rozkurczowe i niską pulsację, a także oporność na leczenie hipotensyjne. Diagnozę przeprowadza się na podstawie angiografii nerkowej, angiografii komputerowej wielospiralnej i badania radioizotopowego nerek. Wykonaj selektywne pobieranie krwi z naczyń nerkowych, aby określić stężenie reniny. Leczenie operacyjne. Rozszerzanie balonów (ekspansja) zwężenia tętnic nerkowych i / lub stentowanie tętnic wykonuje się. Jeśli jest to niemożliwe lub nieskuteczne, angioplastykę lub stentowanie wykonuje się w operacji rekonstrukcyjnej - protetyka tętnicy nerkowej.

Wrodzone przetoki tętniczo-żylne - wady rozwojowe naczyń nerkowych, w których występują zespolenia patologiczne między naczyniami krążenia tętniczego i żylnego. Przetoki tętniczo-żylne z reguły zlokalizowane są w łukowatych i zrazikowanych tętnicach nerkowych. Choroba często przebiega bezobjawowo. Możliwe objawy kliniczne to hematuria, albuminuria i żylaki okołonerkowe po odpowiedniej stronie. Główną metodą rozpoznania przetok tętniczo-żylnych jest arteriografia nerkowa (rycina 5.3). Leczenie polega na okluzji wewnątrznaczyniowej (embolizacji) patologicznych stawów ze specjalnymi zatorami.

Wrodzona zmiana żył nerkowych. Anomalie prawej żyły nerkowej są niezwykle rzadkie. Wśród nich wzrost liczby żylnych pni (podwojenie, potrojenie). Przedstawiono wady lewej żyły nerkowej anomalie jego ilości, kształtu i położenia.

Dodatkowe i mnogie żyły nerkowe występują w 17-20% przypadków. Ich kliniczne znaczenie polega na tym, że osoby, które przejść do dolnego słupa nerki towarzyszący odpowiedniej tętnicy skrzyżowano z moczowodu, co powoduje zakłócenia przepływu moczu z nerek i wodonerczu rozwoju.

Do anomalii formy i lokalizacji są pierścieniowy (przechodzi dwa pnie wokół aorty), retroaortic (przechodzi za aortą i wpada do dolnej żyły głównej dolnej na poziomie II-IV kręgów lędźwiowych) extracaval (wpływa do lewej żyły biodrowej, a nie do dolnej torebki, ale częściej) żył nerkowych. Rozpoznanie opiera się na venocavografii, selektywnej flebografii nerkowej. W przypadkach ciężkiego nadciśnienia żylnego należy zastosować zabieg chirurgiczny - polegający na zespoleniu lewej żyły z żyłami biodrowymi.

W większości przypadków nieprawidłowe naczynia nerkowe nie objawiają się w żaden sposób i są często przypadkowym stwierdzeniem w badaniu pacjentów, ale informacje o nich są niezwykle ważne przy planowaniu interwencji chirurgicznych. Klinicznie, wady naczyniowe nerek objawiają się w przypadkach, gdy powodują naruszenie odpływu moczu z nerek. Diagnozę ustala się na podstawie ultrasonografii metodą Dopplera, aorto- i ve-nekavagrafii, multispiralnej CT i MRI.

Anomalie nerek

Aplasia - wrodzony brak jednej lub obu nerek i naczyń nerkowych. Obustronna aplazja nerkowa jest niezgodna z życiem. Aplasia jednej nerki jest stosunkowo powszechna - u 4-8% pacjentów z anomaliami nerek. Występuje z powodu niedorozwoju tkanki metanowej. W połowie przypadków odpowiedni moczowód jest nieobecny po stronie aplazji nerek, w innych przypadkach dystalny koniec nerki kończy się na ślepo (ryc. 5.4).

Aplasia nerki łączy się z nieprawidłowościami narządów płciowych u 70% dziewcząt iu 20% chłopców. U chłopców choroba występuje 2 razy częściej.

Informacja o obecności pojedynczej nerki u pacjenta jest niezwykle ważna, ponieważ rozwój chorób w nim zawsze wymaga specjalnej taktyki leczenia. Jedyna nerka jest funkcjonalnie bardziej dostosowana do wpływu różnych czynników negatywnych. W przypadku aplazji nerek zawsze obserwuje się jego kompensacyjny (zastępczy) przerost.

Ryc. 5.4. Aplasia lewej nerki i moczowodu

Urografia wydalnicza i USG mogą wykryć pojedynczą, powiększoną nerkę. Cechą charakterystyczną choroby jest brak naczyń nerkowych na aplazja uboczny tak, zdiagnozowanych wiarygodnie ustalić na podstawie metod wykazania braku nie tylko w nerkach, ale również jego jednostki (arteriografii nerek Wielorzędowa obliczane i angiografię rezonansu magnetycznego). Tsistoskopiches-kai obraz charakteryzuje się brakiem odpowiedniej połowie paska pęcherza moczowego i moczowodów otworu. Jeśli ślepo miesięczny okres kończący się moczowód ustach gipotrofirovano, skurcz i uwalniania moczu nieobecny. Ten rodzaj wady potwierdza cewnikowanie moczowodu za pomocą wstecznej cewki moczowej.

Ryc. 5.5. Sonogram. Kopiowanie nerek

Kopiowanie nerek - najczęstsza nieprawidłowość w liczbie nerek występuje w jednym przypadku w przypadku 150 sekcji zwłok. U kobiet ta wada rozwojowa występuje 2 razy częściej.

Z reguły każda z połówek podwójnej nerki ma własny dopływ krwi. Cechą charakterystyczną takiej anomalii jest asymetria anatomiczno-funkcjonalna. Górna połowa jest często słabiej rozwinięta. Symetria narządu lub przewaga w rozwoju górnej połowy jest znacznie mniej powszechna.

Powielanie nerki może być jedno- i dwustronny, jak również kompletny i niekompletne (Rysunek 41, 42, patrz wkład kolorów). Pełne powielenie implikuje obecność dwóch systemów miednicy-miednicy, dwóch moczowodów otwartych z dwoma ustami w pęcherzu (duplex moczowodu). Z niepełnym podwojeniem moczowody ostatecznie łączą się w jedno i są otwierane przez jedną jamę w pęcherzu (moczowód łzowy).

Dość często pełne podwojenie nerki towarzyszy anomalii w rozwoju dolnej części jednego z moczowodów: została zinternalizowana przez ektopię zewnątrz pęcherza moczowego

Ryc. 5.6. Urny wydalnicze:

a - niepełne powielenie dróg moczowych w lewo (moczowód łzowy); b - całkowite podwojenie dróg moczowych w lewo (duplex moczowodu) (strzałki)

(otwarcie na cewkę moczową lub pochwę), tworzenie się moczowodu lub niekompetencja zespolenia pęcherzowo-moczowodowego z rozwojem refluksu. Charakterystyczną oznaką ektopii jest stały wyciek moczu z zachowanym normalnym oddawaniem moczu. Podwójna nerka, na którą nie wpływa żadna choroba, nie powoduje objawów klinicznych i występuje u pacjentów z przypadkowym badaniem. Jednak częściej niż normalnie, jest podatny na różne choroby, takie jak odmiedniczkowe zapalenie nerek, kamica moczowa, wodonercze, nefroptoza, nowotwory.

Diagnoza nie jest trudne i jest ultrasonografia (rys. 5.5), wydalniczy urografii (rys. 5.6), CT, MRI, a endoskopia (cystoscopy, cewnikowanie moczowodu) metody badawcze.

Leczenie operacyjne odbywa się tylko w obecności nieprawidłowości, związanych z nieprawidłowym przebiegiem moczowodów, a także innych chorób podwójnej nerki.

Dodatkowe nerki - niezwykle rzadka anomalia liczby nerek. Trzecia nerka ma własny system zaopatrzenia w krew, włókniste i tłuszczowe kapsułki oraz moczowód. Ten ostatni wpada do moczowodu głównej nerki lub otwiera niezależne usta w pęcherzu moczowym, aw niektórych przypadkach może być ektopowy. Wielkość dodatkowej nerki jest znacznie zmniejszona.

Rozpoznanie ustala się na podstawie tych samych metod, co w przypadku innych nieprawidłowości nerek. Rozwój powikłań w dodatkowej nerce, takich jak przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek, kamica moczowa i inne, jest wskazaniem do wykonania nefrektomii.

Anomalia wielkości nerek

Hipoplazja nerki (nerka karłowa) - zmniejszenie wrodzonej wielkości narządu z prawidłową strukturą morfologiczną miąższu nerek bez zakłócania jego funkcji. Ta wada rozwojowa z reguły łączy się ze zwiększoną kontralateralną

nerka. Hipoplazja jest często jednostronna, znacznie rzadziej - obserwowana po obu stronach.

Jednostronny hipoplazja nerek może nie być klinicznie oczywista, ale nienormalne nerki znacznie częściej rozwijają procesy patologiczne. Dwustronny hipoplazji towarzyszą objawy nadciśnienia tętniczego i niewydolności nerek, których nasilenie zależy od stopnia wrodzonej wady i powikłań wynikających głównie z infekcji.

Ryc. 5.7. Sonogram. Dystopia miednicy niedorozwoju nerek (strzałka)

Ryc. 5.8. Scintigram. Hipoplazja lewej nerki

Diagnozę zwykle ustala się na podstawie danych diagnostycznych USG (rycina 5.7), urografii wydalniczej, tomografii komputerowej i radioizotopu (rycina 5.8).

Szczególne trudności są reprezentowane przez diagnostykę różnicową niedorozwoju dysplazja i zepsute w wyniku nerek i nerki. W przeciwieństwie do dysplazji, nieprawidłowość ta charakteryzuje się prawidłową strukturą naczyń nerkowych, miednicy i miednicy. Nefektoza jest częściej wynikiem przewlekłego odmiedniczkowego zapalenia nerek lub rozwija się w wyniku choroby nadciśnieniowej. Bliznom nerkowym towarzyszy charakterystyczne odkształcenie obrysu i miseczek.

Leczenie pacjentów z niedorozwojową nerką odbywa się wraz z rozwojem procesów patologicznych.

Anomalia lokalizacji i kształtu nerek

Anomalia lokalizacji nerek - dystopia - obecność nerki w nietypowym obszarze anatomicznym. Ta nieprawidłowość występuje u jednego z 800-1000 noworodków. Lewa nerka jest dystopic częściej niż prawą nerkę.

Przyczyną powstawania tej wady rozwojowej jest naruszenie ruchu nerek z miednicy do okolicy lędźwiowej podczas rozwoju wewnątrzmacicznego. Dystopię wywołuje utrwalenie nerek we wczesnych stadiach rozwoju zarodkowego za pomocą nieprawidłowo rozwiniętego aparatu naczyniowego lub niedostatecznego wzrostu długości moczowodu.

W zależności od poziomu lokalizacji, piersiowe, lędźwiowe, krzyżowo-biodrowe i dystopia miednicy (Rysunek 5.9).

Mogą występować anomalie lokalizacji nerek jednostronny i dwustronny. Powstaje dystopia nerki bez przesuwania jej na drugą stronę homolateral. Dystopowa nerka znajduje się na boku, ale powyżej lub poniżej jej normalnej pozycji. Heterolateralna (krzyżowa) dystopia - Rzadka wada rozwojowa, wykryta z częstością 1: 10 000 sekcji zwłok. Charakteryzuje się przesunięciem nerki po przeciwnej stronie, tak że obie znajdują się po jednej stronie kręgosłupa (ryc. 5.10). W przypadku dystopii skrzyżowanej oba moczowody otwierają się w pęcherzu, tak jak w normalnej lokalizacji nerek. Ciekawy trójkąt jest zachowany.

Dystopowa nerka może powodować ciągły lub okresowy ból w odpowiedniej połowie brzucha, okolicy lędźwiowej, kości krzyżowej.

Ryc. 5.9. Rodzaje dystopii nerki: 1 - klatki piersiowej; 2 - lędźwiowy; 3 - krzyż-mankiet-biodro; 4 - miednica; 5 - normalnie zlokalizowana lewa nerka

Ryc. 5.10. Heterolateralna (krzyżowa) dystopia prawej nerki

Nieprawidłowo położoną nerkę można często badać przez przednią ścianę jamy brzusznej.

Ta anomalia znajduje się na pierwszym miejscu wśród przyczyn błędnych zabiegów chirurgicznych, a nerki są często mylone z guzem, kończyn infiltrować patologię okaleczania żeńskich narządów płciowych i innych. Dystopic nerki często rozwijają odmiedniczkowe zapalenie nerek, wodonercze, kamica nerkowa.

Największe trudności w diagnozowaniu wynikają z dystopii miednicy. To położenie nerek może objawiać się bólem w dolnej części brzucha i symulować ostrą patologię chirurgiczną. Dystrofia lędźwiowa i biodrowa, nawet nieskomplikowana żadną chorobą, mogą pojawić się w odpowiednim obszarze. Ból z najrzadszą dystopią klatki piersiowej nerki znajduje się za mostkiem.

Główne metody diagnozowania nieprawidłowości lokalizacji nerek to USG, RTG, CT i angiografia nerki. Im mniejsza dystopowa nerka, tym bardziej brzuszna jest jej brama i obrócona przed miednicę. Przy ultrasonografii i wydalniczej urografii, nerka znajduje się w nietypowym miejscu i na skutek obrotu wygląda płasko (ryc. 5.11).

Przy niewystarczającym kontrastowaniu dystopijnej nerki, zgodnie z urologią wydalniczą, wykonuje się wsteczną cewnikowanie (ryc. 5.12).

Ryc. 5.11. Wydalniczy urogram. Dystopia miednicy lewej nerki (strzałka)

Ryc. 5.12. Retrograde moczowodelogram. Dystopia miednicy prawej nerki (strzałka)

Im niższa dystopia narządu, tym krócej będzie moczowód. Na giogrammah en naczyń nerkowych są niskie i może wystawać z aorty brzusznej, aorty wspólnej tętnicy biodrowej i podbrzuszu (fig. 5,13). Charakterystyka obecności wielu naczyń odżywiających nerkę. Najwyraźniej ta anomalia wykryty wielorzędowej CT kont-

przez hodowlę (Ryc. 39, patrz wkład koloru). Niedokończony obrót nerki i krótki moczowód służą jako ważne diagnostyczne cechy odróżniające dystopię nerki od nefroptozy. Nerkowata nerka, w przeciwieństwie do wczesnych stadiów nefroptoz, jest pozbawiona ruchliwości.

Leczenie dystopii nerki odbywa się tylko w przypadku rozwoju w nich patologicznego procesu.

Anomalie formy obejmują różne gatunki zrosty nerek między sobą. Nerki płodowe występują w 16,5% przypadków spośród wszystkich ich anomalii.

Połączenie polega na połączeniu dwóch nerek w jednym narządzie. KRO

Ryc. 5.13. Angiogram nerkowy. Dystopia miednicy lewej nerki (strzałka)

jego podaż jest zawsze wykonywana przez nienormalne naczynia nerkowe. W takiej nerce znajdują się dwa systemy miseczkowo-miednicy i dwa moczowody. Ponieważ fuzja występuje we wczesnych stadiach embriogenezy, nie ma normalnej rotacji nerek, a oba peletki znajdują się na przedniej powierzchni narządu. Nieprawidłowe położenie lub ucisk moczowodu z niższymi naczyniami polarnymi prowadzi do jego niedrożności. W związku z tym anomalia ta jest często komplikowana przez wodonercze i odmiedniczkowe zapalenie nerek. Może być również łączony z odpływem pęcherzowo-moczowodowym.

W zależności od wzajemnego położenia osi podłużnych nerek wyróżnia się pąki w kształcie podkowy, przypominające ostrogi, o kształcie litery S i L (rysunek 45-48, patrz wkład koloru).

Może to być uszkodzenie nerek symetryczny i asymetryczny. W pierwszym przypadku nerki łączą się z tymi samymi biegunami, z reguły, niżej i niezwykle rzadko - górną (nerkowata nerka) lub środkową (nerkowata nerkowata). W drugim - fuzja następuje z przeciwnymi biegunami (pąki w kształcie litery S, L).

Nerka podkowa jest najczęstszą anomalią przyczepności. W ponad 90% przypadków obserwuje się fuzję nerek z niższymi biegunami. Częściej taka nerka składa się z symetrycznych, równej wielkości nerek i jest dystopijna. Wymiary strefy topnienia, tak zwany przesmyk, mogą być bardzo różne. Jego grubość z reguły waha się w granicach 1,5-3, szerokość 2-3, długość - 4-7 cm.

Gdy jedna nerka znajduje się w typowym miejscu, a druga zrośnięta z nią pod kątem prostym, w poprzek kręgosłupa - nazywa się nerkę W kształcie litery L.

W tych przypadkach, gdy w zrośniętej nerce leżącej po jednej stronie kręgosłupa, bramy są kierowane w różnych kierunkach, to się nazywa W kształcie litery S

Gelt-like Nerka zwykle znajduje się poniżej cypla w obszarze miednicy. Objętość miąższu każdej połowy zelowanej nerki jest różna, co tłumaczy asymetrię narządu. Zwykle moczary wpływają do pęcherza w zwykłym miejscu i bardzo rzadko krzyżują się ze sobą.

Klinicznie przyklejony ból nerek może występować w obszarze p-pępowinowej. Ze względu na szczególne cechy ukrwienie i unerwienie podkowy nerek przesmyku i jego nacisk na aorty i żyły głównej splotu słonecznego, nawet w przypadku braku zmian patologicznych w nim występują charakterystyczne

Ryc. 5.14. Wydalniczy urogram. Nerka w kształcie litery L (strzałki)

Ryc. 5.15. CT z kontrastem (projekcja frontalna). Nerka podkowa. Słaby unaczynienie przesmyku w związku z występowaniem w nim tkanki włóknistej

Ryc. 5.16. Multislice CT (projekcja osiowa). Nerka podkowa

objawy. W przypadku takiej nerki, pojawienie się lub wzmocnienie bólu w pępku jest typowe podczas zgięcia tułowia (znaku wędrowania). Mogą wystąpić zaburzenia ze strony układu pokarmowego - ból w okolicy nadbrzusza, nudności, wzdęcia, zaparcia.

Ultradźwięki, wydalniczy urografii (fig. 5,14) i Wielorzędowa CT (fig. 5,15, 5,16) są podstawowe sposoby diagnozy oraz wykrywania nerek łączone możliwości ich patologii (fig. 5,17).

Leczenie odbywa się w nieprawidłowy rozwój choroby nerek (kamica nerkowa, odmiedniczkowe zapalenie nerek, wodonerczu). Przy określaniu wodonercze podkowy nerki określić, czy jest to wynikiem charakterystyki segmentu niedrożność pyelitis choroby moczowodu (zwężenia cewki moczowej, skrzyżowania z nizhnepolyarnym wiązki naczyniowe) lub wytwarzać na niej dzięki ciśnieniu przesmyku podkowy nerki. W pierwszym przypadku jest to konieczne

wykonać operację plastyczną segmentu pyelrereteralnego, w drugim - wycięcie (a nie rozbiór) cieśni lub ureterokalikoanastomoz (operacja Neivert'a).

Anomalie w budowie nerek

Dysplazja nerek charakteryzuje się zmniejszeniem jej wielkości, z jednoczesnym naruszeniem rozwoju naczyń krwionośnych, miąższu, jelita i systemu miednicy oraz zmniejszeniem czynności nerek. Ta anomalia powstaje w wyniku

Ryc. 5.17. Multislice CT (projekcja czołowa). Hydroneprotyczna transformacja nerki podkowiastej

niedostateczna indukcja kanału przepływu metanofosu do różnicowania blastemy metanowo-frogenowej po ich fuzji. Bardzo rzadko taka anomalia jest obustronna i towarzyszy jej ciężka niewydolność nerek.

Objawy kliniczne dysplazji nerek powstają w wyniku przylegania chronicznego odmiedniczkowego zapalenia nerek i rozwoju nadciśnienia tętniczego. Różnicowe trudności diagnostyczne występują, gdy dysplazja różni się od hipoplazji i pomarszczonej nerki. W formułowaniu diagnozy przydatne są metody radialne, przede wszystkim TK z kontrastem (rycina 5.18), nefroskopia statyczna i dynamiczna.

Najczęstszymi wadami struktury miąższu nerki są zmiany korowe (wielotorowa, lykistoz i torbiel nerki nerki). Anomalie te łączą mechanizm zaburzeń ich morfogenezy, który polega na dysonansie połączenia kanalików pierwotnych metamorficznego blastemy z przepływem metanofosu. Różnią się pod względem czasu naruszenia takiej fuzji w okresie różnicowania embrionalnego, co determinuje nasilenie zmian strukturalnych w miąższu nerki i stopień jej niewydolności funkcjonalnej. Najbardziej widoczne zmiany miąższu niekompatybilnego z jego funkcją obserwuje się w przypadku zachorowalności na nerki.

Wieloczynnikowa nerka - rzadka anomalia, charakteryzująca się wieloma cystami o różnych kształtach i rozmiarach, zajmująca cały miąższ, przy braku normalnej tkanki i niedorozwoju moczowodu. Przestrzenie Mezhkistoz-e są reprezentowane przez tkankę łączną i włóknistą. Mul-tikistoznaya pączek powstaje w wyniku uszkodzenia połączenia kANAłoWE me-tanefrosa z metanefrogennoy blastema i brakiem zakładki wydalniczy aparatu wydzielniczego, utrzymując na stałym poziomie nerek w początkowej fazie embriogenezy. Uformowany mocz gromadzi się w kanalikach i, bez wylotu, rozciąga je, zamieniając w cysty. Zawartość torbieli zazwyczaj ma przejrzysty płyn, który jest zdalnie podobny

oddawanie moczu. W chwili narodzin nie ma takiej funkcji nerek.

Co do zasady, wielostazowość nerki jest procesem jednostronnym, często połączonym z wadami rozwojowymi przeciwnej nerki i moczowodu. Obustronna wielkokostna jest niezgodna z życiem.

Przed włączeniem się do infekcji, jednostronna wielordzeniowa nerka nie przejawia się klinicznie i może być przypadkowym stwierdzeniem podczas badania lekarskiego. Rozpoznanie ustala się za pomocą badań ultrasonograficznych i radionuklidów rentgenowskich z odrębną definicją czynności nerek. W przeciwieństwie do

Ryc. 5.18. Multispiralny CT. Dysplazja lewej nerki (strzałka)

Ryc. 5.19. Sonogram. Zespół policystycznych nerek

z powodu policystozy, wielostazowość jest zawsze procesem jednostronnym z brakiem funkcji dotkniętego narządu.

Leczenie operacyjne polegające na nefrektomii.

Zespół policystycznych nerek - zaburzenie rozwojowe charakteryzujące się zastąpieniem miąższu nerki wieloma cystami o różnych rozmiarach. Jest to trudny proces dwustronny, często przywiązuje się do niego przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek, nadciśnienie tętnicze i narastającą przewlekłą niewydolność nerek.

Często wystarczy zespół policystyczny - 1 przypadek na 400 sekcji zwłok. Jedna trzecia pacjentów ma torbiele w wątrobie, ale są one nieliczne i nie zakłócają funkcji narządu.

Pod względem patogenetycznym i klinicznym nieprawidłowość ta jest podzielona na zespół policystycznych chorób nerek u dzieci i dorosłych. W przypadku policystycznych dzieci, charakterystyka autosomalnego recesywnego przeniesienia choroby jest charakterystyczna dla osób z zespołem policystycznym - autosomalna dominująca. Ta anomalia u dzieci jest trudna, większość z nich nie żyje w dorosłym wieku.

rasta. Zespół policystyczny u dorosłych ma korzystniejszy przebieg, przejawiający się w wieku młodym lub średnim, i przez wiele lat był kompensowany. Średnia długość życia wynosi 45-50 lat.

Makroskopowo nerki zwiększenie rozmiarów ze względu na wiele torbieli różnych średnic, liczba działa miąższu jest minimalny (fig. 44 cm. Col. Włóż). Wzrost torbieli powoduje niedokrwienie niezmienionych kanalików nerkowych i śmierć tkanki nerkowej. Proces ten jest ułatwiany przez przylegające przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek i stwardnienie zanikowe.

Pacjenci skarżą się na bóle brzucha i lędźwi, osłabienie, zmęczenie, pragnienie, suchość w ustach, ból głowy, który jest związany z przewlekłą niewydolnością nerek i podwyższonym ciśnieniem krwi.

Ryc. 5.20. Wydalniczy urogram. Zespół policystycznych nerek

Ryc. 5.21. CT. Zespół policystycznych nerek

Palpatorycznie, znacznie powiększone gęste, wyboiste pąki są łatwo wykrywane. Innymi powikłaniami policistozy są: makrohematuria, ropienie i złośliwość torbieli.

Badania krwi wykazują anemię, zwiększone stężenie kreatyniny i mocznika. Rozpoznanie ustala się na podstawie badań ultradźwiękowych i rentgenowskich metod badawczych. Charakterystyczne cechy są większe

Działania nerek, całkowicie różne MAGNITUDE reprezentowane torbiele, ściskając miednicy i kubków, które są wydłużone szyi ustala przyśrodkowej odchylenie moczowodu (fig. 5.19- 5.21).

Zachowawcze leczenie policystozy to leczenie objawowe i przeciwnadciśnieniowe. Pacjenci są pod nadzorem lekarza urologa i nefrologa. Leczenie chirurgiczne wskazuje na rozwój powikłań: ropienie torbieli lub nowotworów. Biorąc pod uwagę dwustronny proces, powinien on zachowywać narządy. W zaplanowanej kolejności można wykonać przezskórne przebicie torbieli, a także wycięcie przy pomocy laparoskopowego lub otwartego dostępu. W ciężkiej przewlekłej niewydolności nerek wskazana jest hemodializa i przeszczep nerki.

Samotna torbiel nerki. Zaburzenie rozwojowe ma najkorzystniejszy przebieg i charakteryzuje się tworzeniem jednej lub więcej cyst zlokalizowanych w warstwie korowej nerki. Ta anomalia jest równie powszechna u ludzi obojga płci i obserwuje się ją głównie po 40 latach.

Mogą być samotne cysty proste i dermoid. Prosta prosta torbiel może być nie tylko wrodzony, ale także nabyte. Wrodzona prosta torbiel rozwija się z embrionalnych kanałów zbiorczych, które utraciły kontakt z układem moczowym. Patogeneza jego powstawania obejmuje naruszenie czynności drenażu kanalików, a następnie rozwój procesu retencji i niedokrwienia tkanki nerkowej. Wewnętrzna warstwa torbieli jest reprezentowana przez jednowarstwowy płaski nabłonek. Jego zawartość jest częściej surowica, w 5% przypadków jest krwotoczna. Krwotok w torbieli jest jednym z objawów jej złośliwości.

Zazwyczaj dochodzi do prostej torbieli pojedynczy (samotny), chociaż są wielokrotny, wielokomorowy, w tym obustronne torbiele. Ich wielkość waha się od 2 cm średnicy do gigantycznych formacji ponad 1 litra. Najczęściej cysty znajdują się w jednym z biegunów nerki.

Dermoidalne torbiele nerek są niezwykle rzadkie. Mogą zawierać tłuszcz, włosy, zęby i kości, które są wykrywane przez badanie rentgenowskie.

Proste torbiele o małych rozmiarach są bezobjawowe i są przypadkowym znalezieniem podczas badania. Objawy kliniczne rozpoczynają się od pomiaru

Ryc. 5.22. Sonogram. Torbiel (1) nerki (2)

zwiększenie rozmiarów szczotki i są związane przede wszystkim z jej powikłaniami, takimi jak prasowanie nerkowych systemu miednicy moczowodu naczyń nerkowych, ropień, krwotoku i nowotworu. Może wystąpić pęknięcie dużej torbieli nerki.

Duże samotne torbiele nerek są dotykane w formie elastycznej, gładkiej, ruchliwej, bezbolesnej. Charakterystyczną cechą ultrasonograficzną torbieli jest obecność homogennej hipoechogenicznej,

z wyraźnymi konturami, zaokrąglone płynne medium w strefie korowej nerki (ryc. 5.22).

Na wydalania urograms, Wielorzędowa CT i MRI z kontrastem nerki zwiększonym rozmiarze dzięki cienkościennej kołowej tworzenia jednorodnej cieczy, w różnym stopniu odkształcania systemu pyelocaliceal powodując odchylenie moczowodu (fig. 5,23). Miednica jest ściśnięta, kielichy są odsunięte na bok, kielich jest odsłonięty, a szyja kielicha jest zasłonięta. Badania te mogą również ujawnić nieprawidłowości nerek i obecność innych chorób nerek

W przypadku selektywnego arteriogramu nerek w miejscu torbieli określa się niskokontrastowy cień beznaczyniowy o zaokrąglonym obrysie (ryc. 5.25). Statyczna nephroscintigraphy ujawnia okrągły defekt w gromadzeniu radiofarmaceutyków.

Ryc. 5.23. CT. Samotna torbiel dolnego bieguna prawej nerki

Ryc. 5.24. Multispiralny CT z kontrastem. Wieloczłonowy rodzaj tętnic nerkowych (1), torbieli (2) i guza nerki (3)

Ryc. 5.25. Selektywny arteriogram nerkowy. Torbiel dolnego bieguna lewej nerki (strzałka)

Diagnozę różnicową przeprowadza się z użyciem multistozy, polikis-tozom, wodonercza, a zwłaszcza nowotworów nerek.

Wskazania do zabiegu chirurgicznego to wielkość torbieli powyżej 3 cm i obecność jej powikłań. Najprostszą metodą jest przezskórne nakłucie torbieli pod kontrolą USG z aspiracją jego zawartości, która podlega badaniu cytologicznemu. Jeśli to konieczne, wykonaj cystogram. Po ewakuacji zawartości do jamy cewki wprowadza się substancje stłuczące (alkohol etylowy). Metoda ta zapewnia wysoki odsetek nawrotów, ponieważ zachowane są torbiele zatrzymujące cysty zdolne do wytworzenia cieczy.

Obecnie główną metodą leczenia jest laparoskopowe lub zaotrzewnowe wycięcie torbieli. Operacja otwarta - lumboterapia - jest rzadko używana (ryc. 66, patrz wstawka barwna). Jest wskazane, jeżeli torbieli jest ogromna wieloogniskowym znak z zanikaniem miąższu nerek, w obecności jej maligniza-nych. W takich przypadkach wykonuje się nerkę lub nefrektomię.

Torbiel Parapelvica - jest torbielą zlokalizowaną w obszarze zatoki nerkowej, nerkowej. Ściana torbieli jest ściśle związana z naczyniami nerkowymi i miednicznymi, ale nie komunikuje się z nią. Przyczyną jego powstania jest niedorozwój naczyń limfatycznych zatoki nerkowej w okresie noworodkowym.

Objawy kliniczne torbieli parapatiewowej wynikają z jej położenia, tj. Nacisku na miednicę i nosa naczyniowego nerki. Pacjenci odczuwają ból. Może występować krwiomocz i nadciśnienie.

Diagnoza jest taka sama jak w przypadku samotnych torbieli nerek. Diagnostyka różnicowa wykonywana jest z powiększeniem miednicy w wodonercze, dla których stosowane są ultradźwięki i metody rentgenowskie z kontrastującymi drogami moczowymi.

Potrzeba leczenia wiąże się ze znacznym wzrostem torbieli pod względem wielkości i rozwoju powikłań. Trudności techniczne związane z wycięciem są związane z bliskością miednicy i naczyń nerkowych.

Uchyłek kielicha lub miednicy jest zaokrąglonym pojedynczym, komunikującym się z nimi płynnym formowaniem, wyłożonym nabłonkiem dróg moczowych. Przypomina prostą torbiel nerki i wcześniej błędnie nazywano ją miseczką lub torbielą cewkową. Zasadniczą różnicą w porównaniu z torbieli uchyłka Solitare określony jest związkiem z układu nerek wąska szyjka wgłębienie, które charakteryzuje ten stopień jako prawdziwy uchyłka Cha-

Ryc. 5.26. Multispiralny CT z kontrastem. Uchyłek kielich lewej nerki (strzałka)

shea lub miednica. Rozpoznanie ustala się na podstawie urografii wydalniczej i wielospiralnej TK z kontrastem (ryc. 5.26).

W niektórych przypadkach można wykonać wsteczną cewkę moczowodową lub przezskórną uchyłkę uchyłkową. Na podstawie tych metod wyraźnie stwierdza się przesłanie uchyłka z układem nerkowo-nerkowym nerki.

Leczenie chirurgiczne jest wskazane w przypadku dużych rozmiarów uchyłka i powikłań wynikających z tego powodu. Polega na resekcji nerki z wycięciem ucha.

Anomalie puchlinowo-rąbkowe. Gąbczasta nerka - bardzo rzadkie zaburzenie rozwojowe charakteryzujące się torbielowatym poszerzeniem dystalnego

części rur zbiorczych. Zmiana jest głównie obustronna, rozproszona, ale proces może być ograniczony do części nerki. Gąbczasta nerka występuje częściej u chłopców i ma korzystny przebieg, praktycznie bez zakłócania czynności nerek.

Choroba może być bezobjawowa przez długi czas, czasami występują bóle w okolicy lędźwiowej. Objawy kliniczne obserwuje się tylko po dodaniu powikłań (infekcja, mikro- i makrohematuria, nefrokalcynoza, tworzenie kamieni). Stan czynnościowy nerek pozostaje normalny przez długi czas.

Zdiagnozuj gąbczastą nerkę metodami rentgenowskimi. Na przeglądzie i wydalniczych urograms często wykrywane nefrokalcynoza - charakterystyczna klastra zwapnień i / lub stałych drobnych złogów w piramid nerkowych, które są oddane, podkreślają kontur. W substancji mózgowej piramidy wykazują dużą liczbę małych cyst. Niektóre z nich wystają do światła kubków, przypominając kiść winogron.

Diagnozę różnicową należy przeprowadzić przede wszystkim z gruźlicą nerek.

Pacjenci z nieskomplikowaną gąbczastą nerką w trakcie leczenia nie potrzebują. Leczenie chirurgiczne wskazuje na rozwój powikłań: powstawanie kamieni, krwiomocz.

Megocalix (megakalikosis) - wrodzone bezobjawowe rozszerzenie kielicha, które jest wynikiem dysplazji rdzeniastej. Ekspansja wszystkich grup kubków nazywa się polymegalkalix (megalopolikalysis).

Z megakrytą wielkość nerki jest normalna, jej powierzchnia jest gładka. Warstwa korowa o zwykłej wielkości i strukturze, substancja mózgowa jest słabo rozwinięta i rozcieńczona. Papillae spłaszczone, źle się różnicowały. Zaawansowane

Ryc. 5.27. Wydalniczy urogram. Megapolikalikoz po lewej

kubki mogą przejść bezpośrednio do miednicy, która, w przeciwieństwie do wodonercza, zachowuje swój normalny rozmiar. Segment pie-loreteralny jest zwykle uformowany, moczowód nie jest zwężony. W nieskomplikowany sposób czynność nerek nie jest zaburzona. Rozbudowa pucharach nie jest spowodowane niedrożnością szyjach, jak to ma miejsce obecnie w dziedzinie kamienia lub zespołem Frehley (kompresja od szyjnego pnia tętniczego filiżanka segmentowej) i jest wrodzona obturacyjna w przyrodzie.

Do diagnostyki stosuje się ultradźwięki, metody rentgenowskie z kontrastującymi drogami moczowymi. Błony wyrostka określają ekspansję wszystkich grup kielichów bez ektazji miednicy (ryc. 5.27).

Megapolitoza, w przeciwieństwie do wodonercza, w nieskomplikowanych przypadkach nie wymaga korekty operacyjnej.