Objawy i leczenie amyloidozy nerek

Zapalenie pęcherza moczowego

Pozostaw odpowiedź 1076

Wśród chorób układu moczowego szczególne miejsce zajmuje amyloidoza nerki. Zjawisko to charakteryzuje się odkładaniem w miąższu nerek nierozpuszczalnego białka - amyloidu duże klastery, które zakłócają ciała. Na początkowych etapach rozwoju objawy nie są wyrażane, a często po wykryciu niewydolności nerek wykrywa się patologię.

Informacje ogólne

W wyniku zaburzenia metabolicznego w ciele zaczyna się nadmierne tworzenie się i gromadzenie w tkankach ciała amyloidowego. Obecność tej substancji samo w sobie jest patologią, ponieważ w zdrowym ciele jest ona nieobecna. W tkance amyloid szybko rośnie i wypełnia dużo przestrzeni, z powodu tego, jakie substancje, niezbędne tkanki są wypychane, następuje degeneracja narządu. Dlatego zjawisko to nazywane jest dystrofią amyloidową. Wydajność nerek zmniejsza się, a następnie ustaje, co prowadzi do ich utraty. Patologia uważana jest za rzadką i zajmuje 2% ogólnej liczby chorób nerek. Istnieją dwie sprawy na 100 000 osób.

Amyloidoza wywołuje pojawienie się poważnych komplikacji i jest niebezpieczną chorobą zarówno dla zdrowia ludzkiego, jak i dla życia w ogóle. Poziom amyloidu we krwi czasami wzrasta wraz z obecnością współistniejących patologii: gruźlicy, kiły. Zapalenie dowolnej tkanki również przyczynia się do jej powstawania. W takim przypadku może wpływać na wątrobę i naczynia krwionośne. Naukowcom udało się zbadać strukturę tej substancji, ale czynniki jej występowania nie zostały do ​​tej pory w pełni ustalone.

Klasyfikacja formularzy

Amyloidoza ma kilka postaci, różnych czynników w rozwoju patologii:

  • Pierwotna dystrofia amyloidowa. Nie zależy od towarzyszących patologii. Rzadka forma.
  • Wtórna dystrofia amyloidowa. Powstaje w wyniku innych patologii. Najbardziej rozpowszechniona forma.
  • Amyloidoza, wywołana przez nadnercze oczyszczanie krwi.
  • Wrodzona dystrofia amyloidowa. Jest przekazywana od rodziców do dzieci.
  • Starzenie się amyloidozy. Występuje u osób w wieku powyżej 80 lat.

Cechy struktury amyloidu dzielą patologię na kilka typów:

  • Pierwotna AL-amyloidoza. Synteza białka wywołuje anomalie genetyczne.
  • Wtórna amyloidoza AA. Odnosi się do formy, która powstała na tle procesów zapalnych, ponieważ są to optymalne warunki do tworzenia amyloidu AA. W przypadku braku leczenia zapalenia białko gromadzi się w dużych ilościach, osiada w miąższu nerki i powoduje dystrofię narządu.
  • Dziedziczna-rodzinna ATTR-amyloidoza. Rzadki typ, który obejmuje formę starczą i polineuropatię - patologię układu nerwowego, przenoszoną na poziomie genów.

Przyczyny amyloidozy nerek

Szanse amyloidozy u mężczyzn w wieku powyżej 50 lat, ludzie cierpią, gruźlica, zapalenie stawów, jak również w przypadku systematycznego stosowania hemodializy (extrarenal oczyszczania krwi) lub raka szpiku kostnego.

Przyczyny tej choroby rzadkie są ciągle badane, ale liczba czynników, które wpływają na występowanie skrobiawicy jest znana. Ustalono, że przewlekły proces zapalny spowodowany infekcją jest katalizatorem tej choroby. Należą do nich na gruźlicę, zapalenie kości i inne zapalenia stawów, kiłę, malarii, szpiczak mnogi (szpiku nowotworu), nowotwory złośliwe tkanki limfatycznej.

Występowanie amyloidozy tłumaczy się patologią metabolizmu białka na poziomie komórkowym, któremu towarzyszy naruszenie ilości i jakości białka w osoczu (część płynna) krwi. W eksperymentach klinicznych stwierdzono, że amyloidoza ma charakter autoimmunologiczny, to znaczy, że układ odpornościowy "popełnia błąd" przeciwko przewlekłemu zapaleniu i synteza białka jest zniekształcona. W wyniku tego białko nabiera oznak antygenu (substancji oznaki obcej informacji) i zaczynają produkować przeciwciała, aby z nim walczyć. Połączenie antygenów i przeciwciał tworzy substancje amyloidowe w tkankach.

Patogeneza

Aby wyjaśnić mechanizm powstawania i rozwoju choroby, istnieje wiele teorii naukowych:

  1. Teoria dystrofii metabolizmu białka (dysproteinoza). Amyloidoza nerek rozwija się w wyniku pokonania proporcji frakcji białkowych we krwi. Zaburzeniu temu towarzyszy nagromadzenie patologicznych białek w tkankach, które tworzą osad amyloidu.
  2. Zgodnie z teorią lokalnej genetyki komórkowej amyloidoza występuje wtedy, gdy układ siateczkowo-śródbłonkowy (komórki rozproszone w organizmie uczestniczącym w metabolizmie) nie radzą sobie z funkcją syntezy białek.
  3. Teoria odporności. Na tle głównej choroby gromadzą się toksyny i produkty rozpadu, które układ odpornościowy pobiera dla autoantygenów (ciał obcych). Autoantygen jest następnie postrzegany jako autoprzeciwciało - substancja, która może wchodzić w interakcje z autoantygenem. W wyniku interakcji tych substancji występuje amyloid i osiadają tam, gdzie pobrano większość przeciwciał.
  4. Istnieje teoria sugerująca pojawienie się patogennego białka w wyniku mutacji. Uważa się, że amyloidoblast - klon komórki siateczkowo-śródbłonkowej (zdolny do wychwytywania i asymilacji obcych cząstek) jest przyczyną występowania amyloidu w organizmie.

Niektóre hormony przysadki przyczyniają się do powstawania amyloidu.

Główne objawy

Sedymentacja w miąższu nerek amyloidu jest skomplikowana z powodu uszkodzenia narządów, nieprawidłowego funkcjonowania. Objawy amyloidozy nerkowej, niezależnie od postaci, są połączone ze standardowymi objawami choroby nerek (ból, zaburzenia układu moczowego, zatrucie itp.). Częściej objawy patologii nie występują przed wystąpieniem ostrej fazy niewydolności nerek.

Pierwotna amyloidoza nerki występuje u osób w wieku poniżej 40 lat, szybko postępuje, często kończy się śmiercią. Typ wtórny rozpoznawany jest u osób w wieku około 60 lat i towarzyszą mu objawy tych chorób, które spowodowały amyloidozę. Są stadia amyloidozy nerek, opisujące objawy choroby zgodnie z poziomem jej rozwoju.

Przedkliniczny (utajony) etap

Akumulacja amyloidu nie jest krytyczna, nie obserwuje się czynnościowych zaburzeń czynności nerek. Objawy patologii zbiegają się z objawami patologii, które doprowadziły do ​​akumulacji nierozpuszczalnego białka. Są to zaburzenia funkcjonalne gruźlica płuc, choroby kości, stawów i zapaleniem szpiku kostnego i tym podobne. D. Do diagnozy nieprawidłowości w badaniu sprzętu (MRI, X-ray), nie jest możliwe. Czas trwania etapu nie jest dłuższy niż 5 lat.

Objawy stadium protoinurycznego (albuminurowego)

Nagromadzenie amyloidu w miąższu nerki osiąga poziom, w którym jego przepuszczalność wzrasta, a białko wchodzi do moczu z krwi. Wykrywane jest to za pomocą analizy laboratoryjnej moczu podczas rutynowych badań lekarskich. Białko w moczu stopniowo rośnie, ponieważ proces uszkodzenia nerek nie może być odwrócony, stan stopniowo się pogarsza. Okres rozwoju etapu wynosi około 10-15 lat.

Obraz kliniczny z etapem nerczycowym (edematic)

Istnieje wyraźna symptomatologia. We krwi poziom białka obniża się z powodu jego aktywnego wydalania z moczem. Występuje gwałtowny spadek masy ciała, pacjent skarży się na załamanie, mdłości, pragnienie. Apetyt się pogarsza. Zmniejszenie ciśnienia krwi podczas ostrej zmiany pozycji ciała od poziomu do pionu powoduje omdlenie. Skumulowany amyloid w tkankach jelitowych wpływa na zakończenia nerwowe, co powoduje biegunkę. Pojawiać się i rozwijać obrzęk. Natychmiast obrzęk nóg, twarzy, następnie pojawia się duszność, ponieważ w płucach gromadzi się płyn. W opłucnej występuje również nagromadzenie płynu w osierdziu (worku osierdziowym). Naruszone oddawanie moczu do całkowitej nieobecności. W wyniku nagromadzenia się amyloidu wzrastają wątroba, śledziona i węzły chłonne.

Objawy moczowopłetwego (azotermicznego, końcowego) stadium amyloidozy

Ostatni etap. Amyloid nerkowy nie pozwala na funkcjonowanie narządów, są one modyfikowane. Niewydolność nerek ujawnia się. Występuje ciężki obrzęk, zatrucie, gorączka, brak oddawania moczu. BP jest niskie, puls jest słaby. Zaleca się hemodializę (sprzętowe oczyszczanie krwi). Niestety, nie pozwala to całkowicie uwolnić ciała amyloidu. Prawdopodobieństwo zgonu jest duże, ponieważ wiele ważnych narządów także jest zdumionych.

Metody diagnostyczne

Rozpoznanie amyloidozy nerki obejmuje szereg testów:

  • Ogólny test krwi ujawnia wzrost poziomu ESR w początkowych etapach rozwoju choroby. Zmniejszenie liczby czerwonych krwinek wskazuje na niepowodzenie. Jeśli poziom płytek krwi wzrośnie - patologia dotknęła śledziony.
  • Biochemiczne badanie krwi. Stadium nerczycowe charakteryzuje się obniżeniem poziomów białka i wzrostem cholesterolu. Za pomocą elektroforezy uwalniane jest patogenne białko. Do diagnostyki przez całe życie stosuje się mikropreparację z jelita grubego lub błony śluzowej jamy ustnej.
  • Analiza moczu. Już na etapie proteinurycznym wykrywany jest wyższy poziom białka. Elektroforeza immunologiczna umożliwia wyizolowanie białka Bans-Jones, którego obecność wskazuje na AL-amyloidozę.
  • Biopsja. Zaleca się zabranie ogrodzenia do analizy tkanek jelita, wątroby, nerek. Szpik kostny jest badany pod kątem podejrzenia o amyloidozę AL.
  • Makro-przygotowanie. Przeprowadza się to podczas autopsji. Pąk jest woskowaty lub tłusty, gęstość wzrasta. Cięcie w kolorze różowo-szarym. Niewyraźna granica między kory nerki i rdzenia.

Co widzisz na USG?

Badanie ultrasonograficzne demonstruje stan wszystkich narządów wewnętrznych, ustala ich wielkość i strukturę oraz ich funkcjonowanie. Ta informacja jest niezbędna do określenia stopnia patologii. Ultradźwięki ujawniają:

  • Rozmiar i gęstość nerek (azotemiczny etap prowadzi do zmniejszenia narządu).
  • Występowanie nerek w nerkach. Cysty mogą wywoływać amyloidozę.
  • Rozmiar i struktura wątroby i śledziony, zaburzenia zaopatrzenia w krew w tych narządach.
  • Częściowa atrofia mięśnia sercowego.
  • Amyloidalny osad na ścianach dużych tętnic (aorta).
  • Wolny płyn w różnych częściach ciała (w opłucnej, w osierdziu).

Czasami zdiagnozowane są patologie serca. Osad amyloidu w mięśniu sercowym (mięsień sercowy) powoduje niewydolność serca. Mięsień serca jest znacznie powiększony, praca zaworów zostaje przerwana. Funkcjonowanie ciała jest zepsute, następuje stagnacja krwi. Istnieje wiele chorób serca, które mogą prowadzić do śmierci, BP jest stale niski.

Leczenie amyloidozy

Leczenie amyloidozy nerek oznacza korektę odżywiania, zalecana jest dieta. Przez 1,5-2 lata musisz codziennie jeść 80-120 mg surowej wątroby. Produkty zawierające białko i sól, z diety, aby wykluczyć lub zminimalizować ich stosowanie, zwłaszcza jeśli rozpoznano niewydolność. Większość diety powinna być węglowodanami. Jednocześnie ważne jest, aby organizm otrzymał witaminy, szczególnie witaminę C i sole potasowe.

Aby przywrócić korekcji metaboliczną narządów wewnętrznych, w celu zwiększenia odporności amyloidoza leczenia przepisał stosowanie leków takich jak „delagil”, „Rezohin”, „Hingamin”. Aby zmniejszyć objawy alergii zaleca się "Suprastin", "Dimedrol", "Pipolphen". Objawy choroby są eliminowane z diuretykami, zmniejszenie ciśnienia leku, transfuzji osocza i tak dalej. W ostatni krok wymaga systematycznego oczyszczania krwi sprzętu potrzebny jest przeszczep nerki. Leczenie choroby jest możliwe tylko pod nadzorem lekarza, a później w szpitalu.

Prognozy i zapobieganie

Amyloidoza to konsekwentnie postępująca patologia. Oczekiwana długość życia z taką diagnozą zależy od stanu wszystkich narządów wewnętrznych, które mogą cierpieć równolegle (serce, wątroba). W przypadku AL-amyloidozy pacjenci nie żyją dłużej niż 13 miesięcy. Pomimo tego, że ten rodzaj patologii charakteryzuje się obecnością niewydolności nerek, śmierć prowadzi do niewydolności serca i zakażenia krwi.

AA-amyloidoza ma bardziej korzystne rokowanie. Czynnikiem determinującym jest choroba podstawowa, która wywołała tę patologię. Dzięki udanej terapii pierwszych zaburzeń i amyloidozy (rozwój spowalnia). Średnia długość życia w tym przypadku zmienia się w ciągu 3-5 lat. Aby zapobiec rozwojowi patologii, procesy zapalne w organizmie należy leczyć w odpowiednim czasie, okresowo poddawać się badaniu ultrasonograficznemu w celu monitorowania stanu narządów wewnętrznych. Wczesne rozpoznanie amyloidozy sprzyja skutecznej terapii.

Amyloidoza nerek

Amyloidoza nerek - objawem układowej amyloidozy znamienne tym, zaburzenia metabolizmu węglowodanów, białek i pozakomórkowym odkładaniem się amyloidu w tkance nerki - kompleks białko-polisacharyd związku, co prowadzi do dysfunkcji narządu. amyloidoza nerek występuje z rozwojem zespołu nerczycowego (białkomocz, obrzęki, hipo- i Dysproteinemia, hipercholesterolemia) oraz w wyniku przewlekłej niewydolności nerek. Rozpoznanie skrobiawicy nerkowej obejmuje badanie moczu, krwi i programów kopiujących; USG nerek i biopsja. W przypadku amyloidozy nerkowej przepisuje się dietę, przeprowadza się terapię lekową i korektę pierwotnych zaburzeń; w ciężkich przypadkach może być wymagana hemodializa i przeszczep nerki.

Amyloidoza nerek

W urologii amyloidoza nerek (dystrofia amyloidowa, nerczyca nerczyca) stanowi 1-2.8% wszystkich chorób nerek. amyloidozy nerek jest najczęstszym objawem układowej amyloidozy, przy czym w przestrzeni pozakomórkowej różnych narządów gromadzi danej substancji glikoproteiny - amyloidu wpływu na ich funkcjonowanie. Amyloidoza nerki wraz z kłębuszkowym zapaleniem nerek jest główną przyczyną rozwoju zespołu nerczycowego.

Klasyfikacja form amyloidozy nerek

Zgodnie z mechanizmami etiopatogenetycznymi wyróżnia się pięć postaci amyloidozy nerkowej: idiopatyczną, rodzinną, nabytą, starczą, miejscową guza. W pierwotnej (idiopatycznej) amyloidozie nerek przyczyny i mechanizmy pozostają nieznane. Rodzinne (dziedziczne) formy są spowodowane defektem genetycznym w tworzeniu włókien fibrylarnych w organizmie. Wtórna (nabyta) amyloidoza nerek rozwija się z zaburzeniami immunologicznymi (przewlekłe infekcje, choroby reumatyczne, nowotwory złośliwe, itp.). W sercu starczej amyloidozy leży mimowolna zmiana w metabolizmie białka. Charakter miejscowej amyloidozy nowotworowej nerek jest niejasny.

W zależności od rodzaju zawartych w białkowych włókienek amyloidu różnych rodzajów skrobiawicy ( „A”) może być wyznaczony za pomocą następujących skrótów: typu AA (średnie, zawarte w amyloidu w surowicy-globuliny); Typ Al (idiopatyczny, w łańcuchach lekkich amyloidowych Ig); ATTR typu (rodzina, stare i amyloidu - transtyretyna białko); A2M typu (dializy, w amyloidu - p2 mikroglobuliny)., I inne idiopatyczna, rodzinna i starczą skrobiawicę lokalnych form nowotworu są przydzielane w oddzielnych jednostkach chorobowych. Wtórna amyloidoza nerki jest uważana za powikłanie choroby podstawowej.

Ze względu na panujące zniszczenie narządu i rozwoju jego uszkodzenia pojedyncze nefropatichesky (amyloidozy nerek) epinefropatichesky neuropatyczny, gepatopatichesky, enteropatiami, kardiopatichesky, trzustki, miesza i uogólnione przykłady wykonania skrobiawicy. Niezależnie od kształtu i typu skrobiawicy występuje podczas przemieszczania elementów konstrukcyjnych naswoistego substancja amyloidu, redukcja, i ostatecznie utratę odpowiedniego funkcjonowania narządów. Systemowego (uogólnionego) skrobiawica AL obejmują, AA, ATTR-, skrobiawice A2M; lokalnej - amyloidozy nerek, przedsionków, wysepki trzustkowe, udar i in.

Przyczyny amyloidozy nerek

Etiologia idiopatycznej amyloidozy nerki pozostaje w większości przypadków nieznana; czasem choroba rozwija się ze szpiczakiem mnogim. Oprócz nerek z pierwotną amyloidozą może to mieć wpływ na język, skórę, tarczycę, wątrobę, płuca, jelita, śledzionę, serce.

Wtórne skrobiawica jest zazwyczaj związana z przewlekłymi infekcjami (kiłę, gruźlicę, malarii), ropnymi procesów niszczących (choroba brohoektaticheskoy, ropniak, zapalenie szpiku, przewlekła bakteryjnego zapalenia wsierdzia), choroby ogólnoustrojowe (reumatoidalne zapalenie stawów, łuszczycowe zapalenie stawów, chorobę Bechterewa), choroby jelit (wrzodziejące zapalenie jelita grubego, choroba Crohna), nowotworów (choroba Hodgkina, oponiaki, guzy nerek) i inne. wtórna amyloidoza wpływ na nerki, naczynia krwionośne, węzłów chłonnych, wątroby i innych. związ nas.

Przyczyną dializowanej amyloidozy nerek jest długotrwała hemodializa. Rodzinna dziedziczna amyloidoza występuje z okresową chorobą, często w krajach basenu Morza Śródziemnego (w szczególności w wersji portugalskiej). Starsza amyloidoza jest uważana za oznakę starzenia się, występującą po 80 latach u 80% osób. Lokalne formy amyloidozy mogą być spowodowane przez nowotwory układu hormonalnego, choroby Alzheimera, cukrzycy typu 2 i innych przyczyn.

Spośród teorii patogenezy amyloidozy nerki rozważa się hipotezę immunologiczną, mutacyjną i hipotezę lokalnej syntezy komórkowej. Amyloidozę nerek charakteryzuje pozakomórkowe odkładanie w tkance nerkowej, głównie w kłębuszkach nerkowych, amyloid - specjalna glikoproteina o wysokiej zawartości nierozpuszczalnego białka fibrylarnego.

Objawy amyloidozy nerkowej

W amyloidozie nerkowej łączy się objawy nerkowe i pozanerkowe, które determinują polimorfizm wzorca choroby. W przebiegu amyloidozy nerek wyróżnia się cztery etapy (utajony, białkowy, nerczycowy, azotemiczny), które mają charakterystyczną kliniczną symptomatologię.

W stanie utajonym, pomimo obecności nerki amyloidowej, nie ma klinicznych objawów amyloidozy. W tym okresie przeważa symptomatologia pierwotnej choroby (infekcje, ropne procesy, choroby reumatyczne itp.). Etap utajony może trwać do 3-5 lat lub więcej.

W stadium białkowym (albuminurowym) wzrasta utrata białka w moczu, mikrohematuria, leukocytria, wzrost ESR. W wyniku stwardnienia i atrofii nefronów, limfostazy i przekrwienia nerki powiększają się, stają się gęste, nabywają matowo-szaro-różowy kolor.

Nerczycowy (edematous) Etap charakteryzuje rozsianego mózgu warstwę amyloidozy nerek i, w konsekwencji, rozwój zespołu nerczycowego z typowymi objawami TETRAD - masywny białkomocz, hipercholesterolemii hipoproteinemii, obrzęk, odporna na środek moczopędny. Może występować nadciśnienie tętnicze, ale częściej BP jest normalne lub obniżone. Często występuje hepato- i splenomegalia.

W azotemicznym (terminalnym, mocznicowym) stadium nerki, zwężająca się, pomarszczona, gęsta, zmniejszona wielkość (pączek amyloidu). Stan azotemiczny odpowiada rozwojowi przewlekłej niewydolności nerek. W przeciwieństwie do kłębuszkowego zapalenia nerek, utrzymujący się obrzęk utrzymuje się w amyloidozie nerek. Amyloidozę nerek można komplikować przez zakrzepicę żył nerkowych z zespołem bezmoczu i bólu. Rezultatem tego etapu jest często śmierć pacjenta z azotemicznej mocznicy.

Ogólnoustrojowymi objawami amyloidozy nerek mogą być: zawroty głowy, osłabienie, duszność, arytmia, niedokrwistość itp. W przypadku amyloidozy jelita rozwija się uporczywa biegunka.

Rozpoznanie amyloidozy nerkowej

We wczesnym okresie przedklinicznym niezwykle trudno jest zdiagnozować amyloidozę nerek. Na tym etapie pierwszeństwo mają metody laboratoryjne - badanie moczu i krwi. W ogólnej analizie moczu, wczesnego białkomoczu, który ma tendencję do stałego wzrostu, leukocyturia (przy braku objawów odmiedniczkowego zapalenia nerek), mikrohematuria, cylindruria.

Biochemiczne krwi, charakteryzuje hipoalbuminemia hyperglobulinemia, hipercholesterolemii, zwiększenie aktywności fosfatazy zasadowej, hiperbilirubinemii, zaburzenia równowagi elektrolitowej (niedobór sodu we krwi) i hipokalcemii, zwiększenie fibrynogenu i B-lipoproteiny. W ogólnej analizie krwi - leukocytoza, niedokrwistość, zwiększona ESR. Gdy coprogram często Badania wykazały wyraźny stopień stolce tłuszczowe ( „tłustej” stolca) Twórca (znaczną zawartość w kale włókna mięśniowe), amilorei (w kale obecność dużych ilości skrobi).

W związku z wyrażonymi zaburzeniami metabolicznymi przy amyloidozie nerek na elektrokardiogramie można zarejestrować arytmię i zaburzenia przewodności; z EchoCG - kardiomiopatia i dysfunkcja rozkurczowa. Ultradźwięki jamy brzusznej ujawniają wzrost śledziony i wątroby. Podczas radiografii przewodu żołądkowo-jelitowego, niedociśnienie przełyku, osłabienie perystaltyki żołądka, przyspieszenie lub spowolnienie przejścia baru przez jelita jest określona. Na ultradźwiękach nerek uwidacznia się ich powiększenie (duże nerki tłuszczowe).

Niezawodną metodą diagnozowania amyloidozy jest biopsja nerki. Badanie morfologiczne próbki biopsyjnej po zabarwieniu czerwonego Kongo z następną mikroskopią elektronową w świetle spolaryzowanym ujawnia zielony blask charakterystyczny dla amyloidozy nerek. Amyloidę można wykryć wzdłuż naczyń krwionośnych, kanalików, w kłębuszkach. W niektórych przypadkach biopsja błony śluzowej odbytnicy, skóry, dziąseł, wątroby.

Leczenie amyloidozy nerek

W leczeniu wtórnej amyloidozy nerki istotną rolę odgrywa powodzenie leczenia choroby podstawowej. W przypadku całkowitego uporczywego gojenia pierwotnej patologii objawy amyloidozy nerek często cofają się. Pacjenci z amyloidozy nerek wymaga zmiany diety: trwa długo, 1,5-2 lat stosowanie surowego wątroby ograniczenie białka i sole (w szczególności nerek i niewydolność serca) (w 80-120 mg / dzień). zwiększone spożycie węglowodanów; żywność bogata w witaminy (zwłaszcza witaminę C) i sole potasowe.

czynniki chorobotwórcze do leczenia nerki amyloidoza są pochodne 4-aminochinoliny (chlorochinę), środki odczulające (Chloropyramine, prometazyna, difenhydramina), kolchicyna, unitiol wsp. leczenie objawowe za amyloidozy nerek polega na podawaniu diuretyków, środków przeciwnadciśnieniowych, transfuzji plazmy, albuminę i tym podobne. itp. Omówiono celowość stosowania kortykosteroidów w cytostatykach. W końcowym etapie amyloidozy nerek mogą wymagać ciągłej dializy nerek lub transplantacji nerek.

Rokowanie i zapobieganie rozwojowi choroby nerek

Rokowanie w dużej mierze zależy od przebiegu choroby podstawowej i szybkości progresji amyloidozy nerek. Rokowanie to rozwój zakrzepicy, krwotok, zakażenie współistniejące, wiek podeszły. Wraz z rozwojem niewydolności serca lub nerek przeżycie wynosi mniej niż 1 rok. Warunki powrotu do zdrowia to szybki dostęp do nefrologa i wczesna diagnoza amyloidozy nerek, aktywne leczenie i całkowita eliminacja choroby podstawowej.

Profilaktyka amyloidozy nerkowej wymaga szybkiego leczenia każdej przewlekłej patologii, która może spowodować rozwój złogów amyloidu.

Amyloidoza nerek

Amyloidoza nerek jest dość rzadką chorobą. Cierpią tylko jedna osoba, 50-60 tysięcy. Małe rozpowszechnienie i obraz kliniczny, który w dużej mierze pokrywa się z objawami kłębuszkowego zapalenia nerek lub przewlekłego odmiedniczkowego zapalenia nerek, w niektórych przypadkach nie pozwalają na właściwą diagnozę w czasie. Najczęściej na wczesnym etapie odkrywa się ją przypadkowo, gdy osoba cierpiąca na przewlekłą chorobę zwraca się do specjalistów o kompletne badanie, w tym badanie układu moczowego.

Istnieje wiele przyczyn, które mogą powodować amyloidozę. Z powodu tego, co rozwija, jak się manifestuje, jak niebezpiecznie i czy można całkowicie wyleczyć, zapominając o chorobie na zawsze?

Czym jest amyloid?

Amyloidozy lub amyloidu dystrofia odnosi się do grupy tak zwanych chorób spichrzeniowych lub tezaurismozov - zaburzenia metaboliczne, w którym gromadzą się w tkankach różnych produktów metabolicznych. W tym przypadku jest to amyloid: kompleks białkowo-polisacharydowy powstały w wyniku reakcji autoimmunologicznej na nieprawidłowe białka osocza krwi - glikoproteiny. Odroczona w narządach wewnętrznych, amyloid stopniowo zastępuje zdrową tkankę, co prowadzi do naruszenia funkcji dotkniętego narządu, a ostatecznie - i do śmierci.

Nazwa "amyloid" jest tłumaczona z łaciny, jak "skrobia". Wynika to z właściwości substancji wchodzącej w interakcję z jodem, barwiąc niebiesko-zielonkawy kolor.

Z największą częstotliwością nerki stają się celem choroby. Na drugim miejscu jest wątroba, następnie - śledziona, mięsień sercowy, żołądek i jelita. Często uszkodzenie jest układowe, a amyloid gromadzi się w kilku narządach jednocześnie.

Odmiany amyloidozy

Przez długi czas amyloidoza nerek była mieszana z innymi chorobami układu moczowego. W 1842 roku został opisany jako niezależna choroba przez austriackiego patologa Karola von Rokitansky. W tym czasie medycyna nie była wystarczająco rozwinięta, aby zidentyfikować przyczyny degeneracji tkanek, ale teraz lekarze znają wiele czynników, które prowadzą do rozwoju amyloidozy.

Złogi ameloidalne w tkankach nerki

Współcześni specjaliści wyróżniają pięć postaci choroby:

  • Pierwotna lub idiopatyczna amyloidoza występuje nagle i bez wyraźnego powodu. Część przypadków idiopatycznej amyloidozy jest sporadycznym przejawem dziedzicznej dystrofii amyloidowej, która rozwija się z powodu de-genowego rozkładu de novo.
  • Miejscowa amyloidoza nowotworowa rozwija się również od pierwszego wejrzenia bez przyczyny. Dzięki temu amyloid gromadzi się w gruczołach dokrewnych tworząc gęste guzki.
  • Dziedziczna amyloidoza, znana również jako rodzina - dziedziczna defekt w tworzeniu białek włókienkowych, dziedziczona. Istnieją zarówno formy dominujące, jak i recesywne, charakteryzujące się nasileniem objawów, wiekiem wystąpienia pierwszych objawów i składu amyloidu.
  • Stara skrobiawica - konsekwencja zaburzeń metabolizmu białek związanych z wiekiem, występuje u 80% osób w wieku powyżej 80 lat.
  • Wtórna lub nabyta amyloidoza towarzyszy wielu chorobom, począwszy od tocznia rumieniowatego, a kończąc na szpiczaku mnogim.

Pierwsze cztery formy są uważane za niezależne jednostki nozologiczne, nabyta amyloidoza - jako powikłanie choroby podstawowej. Dziedziczna skrobiawica wpływa na nerki w 30-40% wszystkich przypadków, idiopatyczne - około 80%. W przypadku starczej i dializowanej amyloidozy zmiany w układzie moczowym są nietypowe

W zależności od choroby wpływa narządów, amyloidoza podzielony na nefropatichesky mających wpływ na nerki, gepatopatichesky gdy amyloid odkłada się w wątrobie, kardiopatichesky - wpływa na serce i enteropatiami, trzustki i neuropatycznego. W ogólnej amyloidozie wykrywane są liczne zmiany narządów wewnętrznych.

W reakcji autoimmunologicznej powstaje około 20 kompleksów białkowo-polisacharydowych. W diagnostyce medycznej książki pacjenta są zapisywane jako kombinacja liter, które przedstawia rozkład zmian i ośrodku: pierwsza litera „A” reprezentuje rzeczywisty stan, a następnie wyznaczenia rodzaju białek włóknistych, a także specyficznych białek występujących w niektórych przypadkach.

Najbardziej niebezpieczne dla nerki są dwa typy tej choroby: wywołało szpiczaka mnogiego, lub powstała w pierwotnym AL-amyloidozą - w tym przypadku w amyloidu obejmuje lekkie łańcuchy immunoglobulin, i AA-skrobiawicy, w przypadku których jest utworzone białka serwatki SAA krwi wyzwolony wątroba w przewlekłym procesie zapalnym.

Co prowadzi do amyloidozy nerek?

Wtórna amyloidoza rozwija się jako powikłanie wielu chorób. Specjaliści znajdują się na tej liście:

  • Choroby autoimmunologiczne - choroba Leśniowskiego-Crohna, toczeń rumieniowaty, reumatoidalne i łuszczycowe zapalenie stawów, choroba Bechterewa, wrzodziejące zapalenie okrężnicy;
  • Nowotwory - Wiele mielomatoz, choroba Hodgkina, makroglobulinemia, mięsak, nowotwór miąższu nerki Waldenstroma i płuc;
  • Przewlekłe choroby zakaźne - gruźlica, malaria, trąd (trąd), kiła;
  • Procesy rażąco-destrukcyjne - obejmują ropnie opłucnej, rozstrzeń oskrzeli, zapalenie szpiku kostnego o różnej genezie.
Pęknięcia w ścianach jelita w chorobie Leśniowskiego-Crohna mają charakter autoimmunologiczny.

Oprócz nich, prowokują amyloidu dystrofia puszki hemodializie: w tym przypadku, białko gromadzi się we krwi 2-mikroglobuliny, zdrowej osoby wyciągania z moczem. Amyloidoza dializacyjna jest określana skrótem Aβ2M.

choroba nerek jest nietypowe dla większości dziedzicznych odmian choroby i występuje głównie w rodzinnej gorączki śródziemnomorskiej, powszechne wśród Ormian, Żydów sefardyjskich i Arabów, i bardzo rzadko w innych grupach etnicznych, jak również powszechne wśród UK mieszkańcy zespół Muckle Wells, który towarzyszy zimnej pokrzywki i postępująca głuchota.

Rodzinna gorączka śródziemnomorska ma autosomalny recesywny rodzaj dziedziczenia i może rozwinąć się tylko wtedy, gdy istnieją dwie kopie wadliwego genu przekazywane przez oboje rodziców w ciele. Zespół Maclay Wales jest autosomalny dominujący, a obecność choroby u jednego z rodziców wystarcza na poród chorego dziecka.

Patogeneza choroby

Powszechna opinia na temat mechanizmu syntezy i akumulacji amyloidu jeszcze nie istnieje. Oprócz najpopularniejszych i dobrze uzasadnionej genetycznej lub mutacji teorii, która wyjaśnia wystąpienie procesu wadliwych komórek w organizmie, tzw amiloidoblastov, zniszczenie przez komórki układu odpornościowego, które są przydzielone patologicznych białek, istnieje kilka teorii dotyczących pochodzenia amyloidu.

Teoria lokalna i komórkowa oferuje jako źródło zakłóceń substancji w układzie siateczkowo-śródbłonkowym, nadmierne wydzielanie γ-globulin i gromadzenie frakcji α-globulin. Teoria disproteinosis wyjaśnia gromadzenie się amyloidów przez przejście wadliwych białek do przestrzeni międzykomórkowej i surowicy krwi. Teoria immunologiczna mówi, że amyloid jest produktem autoimmunologicznego niszczenia zdrowych komórek.

Istnieje możliwość, że wszystkie dane teoretyczne mogą być poprawne w odniesieniu do różnych typów amyloidozy.

Etapy i objawy choroby

Obraz kliniczny w dużej mierze zależy od przyczyny amyloidozy. W pierwotnej dystrofii amyloidowej zmiany nerek najczęściej nie mają czasu na zajście daleko i prowadzą do ich ciężkich zmian: pacjent umiera z powodu niewydolności serca lub z innych przyczyn wcześniej niż rozwijające się CRF.

Wtórna i dziedziczna amyloidoza rozwija się znacznie wolniej. Specjaliści wyróżniają cztery główne etapy rozwoju choroby, z których każdy charakteryzuje się pewnymi objawami.

  1. Przedklinicznych lub utajone etap nie towarzyszy ciężkich objawów czynności nerek, pomimo faktu, że biopsja jest już możliwe do wykrycia akumulację amyloidu. W piramidach nerkowych powstają łuszczycowe ogniska, obserwuje się obrzęk tkanek. Na początku nabytej amyloidoza pacjenta bardziej niepokojące objawy choroby podstawowej: bóle kręgosłupa w zesztywniającym zapaleniu stawów kręgosłupa, kaszel, pocenie się i wycieńczenia w gruźlicy, zaburzeniami trawienia i krwawienia jelitowego w wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego. Moczu wykazuje nieznaczne zawyżenie wskaźników białkowych, zwiększone gammaglobulins zawartość we krwi, OB jest również wzrosła, a zmiana wskaźnika nie jest związana z zaostrzeniem choroby oryginalnych. Średnio ten etap choroby trwa około 3-5 lat.
  2. Stan mocznicy lub białkomoczu charakteryzuje się przede wszystkim wzrostem stężenia białka w moczu - może on osiągnąć nawet 3,0 g / l. Istnieje mikrohematuria: niezwykle mała domieszka krwi w moczu. Amyloid zaczyna się osadzać w naczyniach krwionośnych i pętlach kapilarnych, piramidach, kłębuszkach nerkowych i mezangiach nerek, co prowadzi do atrofii nefronów. Pojawienie się zmian narządowych: nerki stają się obrzękłe, gęste, a ich zmiana staje się widoczna podczas badania ultrasonograficznego. We krwi stwierdza się wysoką zawartość fibrynogenu i gamma-globuliny, niskie stężenie białka. W takim przypadku uszkodzenie nerek praktycznie nie wpływa na stan pacjenta. Czas trwania fazy mocznicowej często przedłuża się o 10-15 lat.
  3. Etap nerczycowy, znany również jako amyloidu lub grudkami wywołanymi fazie lipidowej, zespół nerczycowy, wraz z ciężką niewydolnością nerek i zmienia ich działanie. Amyloidu gromadzi się we wszystkich częściach ciała, znaczna część nefronu umiera, zdrowa tkanka rdzeń jest niemal całkowicie zastąpiona przez żółtawo-białej tkanki tłuszczowej, że autopsja daje charakterystyczny obraz „dużych pąków tłuszczu.” W analizie moczu wykryto wysokie stężenie białka, obecność leukocytów i mikroskopowe krwiomocz krwiomoczu (zauważalny gołym okiem domieszki krwi, co daje wygląd mięsa gliny moczu). Stan pacjenta jest znacznie gorzej - istnieje silny obrzęk aż puchlina, odporne na działanie leków moczopędnych, wyniszczenie, osłabienie, brak apetytu, powiększenie wątroby i śledziony, częste oddawanie moczu i obfite lub, wręcz przeciwnie, skąpomocz. W niektórych przypadkach obserwuje się nadciśnienie lub niedociśnienie - jeden z objawów amyloidalnego uszkodzenia nadnerczy. Ten etap może trwać 5-6 lat.
  4. Stanowi mocznicowemu lub końcowemu towarzyszy rozwój przewlekłej niewydolności nerek. Dotknięte nerki wysychają, zasychają, ich powierzchnia pokrywają blizny, które pojawiają się w miejscu zmian stwardnienia rozsianego. Zwiększenie zawartości substancji azotowych we krwi prowadzi do przewlekłego zatrucia, któremu towarzyszą nudności i wymioty, osłabienie. W przeciwieństwie do niewydolności nerek wywołanej przez kłębuszkowe zapalenie nerek, CRF w amyloidozie towarzyszy stały obrzęk. Pacjenci umierają z azotemicznej mocznicy lub zakrzepicy żył odżywiających nerkę.
Wygląd pacjenta cierpiącego na stadium nerczycowe.

W późniejszych stadiach choroby objawy uszkodzenia nerek przyłączenia dysfunkcji innych narządów wewnętrznych: powstawanie guzków i siniaki na skórze, zwłaszcza wokół oczu (tzw „szopa oko”), ból w sercu, zwiększenie wymiarów językowych, zaparcia i bóle brzucha, sztywność stawy, utrata wrażliwości skóry. Pojawienie się co najmniej jednego z tych objawów na tle objawów uszkodzenia nerek jest wystarczającą podstawą do podejrzenia amyloidozy i dalszego badania.

Metody diagnostyczne

Podczas diagnozy należy wziąć pod uwagę wywiad pacjenta, charakter choroby podstawowej w przypadku wtórnej amyloidozy, dziedziczność w przypadku podejrzenia o defekt genetyczny.

Przede wszystkim przeprowadza się kliniczne i biochemiczne badanie krwi, a także badanie moczu i USG nerek. Amyloidozie nerek towarzyszy przyspieszenie ESR do 15 mm / hi szybsze, wysoka zawartość leukocytów. Analiza biochemiczna wykazuje wysokie stężenie kwasu moczowego, mocznika, kreatyniny i białka C-reaktywnego we krwi, spadek całkowitego białka krwi do 67 g / l i mniej. Mocz, w przeciwieństwie do tego, wykrywany przez zwiększenie zawartości białka - białkomocz, w niektórych przypadkach nie jest domieszką leukocytów i erytrocytów, co wywołało szpiczaka skrobiawicą stwierdzono obecność białka Bence-Jonesa. Badanie ultrasonograficzne pokazuje, że narządy są znacznie powiększone. Wszystkie te objawy wskazują na naruszenie nerki, ale żeby być pewnym diagnozy, to nie wystarczy: istnieje podobny wzór na kłębuszkowe zapalenie nerek, stwardnienie nefropatia mnogi, gruźlica nerek.

Ogólne badania kliniczne mogą wiarygodnie potwierdzić obecność choroby

Pojedynczym objawem dystrofii amyloidowej jest wykrycie w tkankach nagromadzonego amyloidu. Upewnij się, że ich obecność lub nieobecność jest możliwa tylko za pomocą biopsji. Najbardziej pouczające:

  • Przebicie nerki - pozwala ustalić dokładną diagnozę w 80-85% przypadków;
  • Nakłucie tkanki podskórnej - bardzo często nagromadzenie amyloidu można znaleźć nie tylko w narządach dotkniętych procesem patologicznym, ale także w tkance tłuszczowej.

Jeśli to konieczne, możliwe jest biopsja szpiku kostnego, wątroby i tkanki odbytnicy.

Aby wykryć amyloid, próbki tkanek traktuje się różnymi barwnikami. Najlepszym rezultatem jest koloryzacja Kongo z czerwienią, a następnie badanie światła polaryzacji, dzięki czemu nagromadzenie materii jest jasnozielone. Często stosuje się również reakcję immunoperoksydazy z użyciem surowic odpornościowych na składniki kompleksu białko-polisacharyd.

Aby określić stopień uszkodzenia nerek, należy skorzystać ze scyntygrafii radiotopowej. Pozwala śledzić przebieg choroby i powodzenie terapii.

Leczenie amyloidozy nerek

Przed specjalistą, który cierpiał na amyloidozę, istnieją dwa główne zadania: ograniczenie syntezy białek patologicznych, które tworzą złogi amyloidowe, oraz ochrona narządów wewnętrznych przed dalszą degeneracją. Środki, które będą wymagane, aby to zrobić, w dużej mierze zależą od przyczyny choroby.

Wtórna amyloidoza nerek wymaga przede wszystkim terapii mającej na celu wyeliminowanie choroby podstawowej. W obecności ciała przewlekłego ropnego naciskiem potrzebne jego rehabilitację: resekcja płuca gdy ropień, amputacji kończyn lub usunięcie uszkodzonej części zapaleniem szpiku kostnego. Terapia antybiotykowa pomoże poradzić sobie z chorobami zakaźnymi, takimi jak gruźlica i kiła. W chorobach autoimmunologicznych, takich jak reumatoidalnego zapalenia stawów i wrzodziejącego zapalenia jelita grubego, to wymaga stosowania leków cytotoksycznych i kortykosteroidów w wysokich dawkach leków przeciwzapalnych, takich jak Dimexidum.

W leczeniu nabytych i dziedzicznych postaci amyloidozy AA stosuje się kolchicynę: alkaloid, który otrzymuje się z cebulek szamba. Pomimo swojej wysokiej toksyczności, jest w stanie zapobiec atakom rodzinnej gorączki śródziemnomorskiej, zmniejsza białkomocz, a w przypadku rozpoczęcia leczenia zatrzymuje postęp choroby. W przypadku skuteczności i dobrej tolerancji środka możliwe jest dożywotnie stosowanie kolchicyny. Skutki uboczne środka zaradczego - poważne zaburzenie przewodu pokarmowego i wypadanie włosów - są dość powszechne, więc obecnie we wszystkich przypadkach nie jest zalecana kochinina, w miarę możliwości zastępując ją analogami. Ponadto jest nieskuteczna wobec AL-amyloidozy. Ta postać choroby najlepiej jest leczyć własnymi komórkami macierzystymi, talidomidem i bortezomidem.

Do leków, które hamuje powstawanie i osadzanie amyloidu w narządach wewnętrznych są Unitol patologicznych białek wiążących i delagil - inhibitor enzymów, biorących udział w tworzeniu kompleksu białko-polisacharyd. Leki te są w stanie ustabilizować stan pacjenta poprzez zatrzymanie niszczenia nerek. Badania kliniczne mówią, że są one najbardziej skuteczne we wczesnym stadium.

Jako pomoc stosuje się Fibrillex: pomaga zniszczyć amyloid i usunąć go z organizmu.

Dawkowanie leków określa lekarz, koncentrując się na reakcji pacjenta i przebiegu choroby. Niedopuszczalne jest samodzielne zmienianie schematu leczenia, zastępowanie przepisanych preparatów analogami lub ich anulowanie w przypadku wystąpienia działań niepożądanych.

Codzienne spożywanie 100-150 gramów surowej lub lekko palonej wątroby wołowej przez długi czas poprawia również stan pacjentów z amyloidozą nerek. Przyczyny efektu terapeutycznego nie są dokładnie ustalone: ​​eksperci sugerują, że materia ma wysoką zawartość przeciwutleniaczy.

W ciężkiej niewydolności nerek konieczna jest hemodializa. W niektórych przypadkach pacjent potrzebuje przeszczepu nerki, ale nie każda klinika w Rosji zapewnia tę usługę, a czas oczekiwania na organ dawcy jest często tak wielki, że osoba ta nie ma szansy na poczekanie na nerkę.

W przypadku udanego przeszczepienia nerki pierwsze oznaki uszkodzenia amyloidu pojawiają się przez 3-4 lata, a powtarzające się występowanie niewydolności nerek - średnio 15 lat.

Dieta na amyloidozę

Podobnie jak wszystkie choroby nerek, amyloidoza nerkowa wymaga przestrzegania diety ubogiej w sól kuchenną, ograniczającej ilość spożywanego białka. Należy go wykluczyć z diety bogatej w produkty kazeinowe: twarożek, ser, mleko, a także czerwone mięso - cielęcina, wołowina. Solone, konserwowane i wędzone produkty są zabronione. W przypadku nadwagi nie zaleca się produktów mącznych, które zwiększają zawartość cholesterolu we krwi.

Dieta pacjenta dietetycznego musi być pełna i zróżnicowana, pomimo ograniczeń w stosowaniu białka. Małe porcje białego mięsa i ryby należy obliczyć w zależności od wagi: na kilogram masy ciała pacjenta nie powinno być więcej niż gram białka. W dowolnych ilościach dozwolone zboża: kasza gryczana, jęczmień perełkowy, ryż, warzywa surowe i duszone oraz owoce zawierające dużą liczbę witamin. Takie przyprawy jak bazylia, czosnek, czarny i czerwony pieprz pomogą smakować niesolone potrawy.

Ścisłe przestrzeganie zaleceń dotyczących właściwego odżywiania zmniejszy obciążenie nerek dotkniętych chorobą i poprawi ogólny stan pacjenta.

Prognozy

W amyloidozie wtórnej rokowanie w dużej mierze zależy od przebiegu choroby podstawowej: częste zaostrzenia prowadzą do gwałtownego pogorszenia stanu nerek. Wczesna diagnoza i właściwie dobrana terapia mogą uniknąć poważnego uszkodzenia układu moczowego i spowolnienia dystrofii amyloidowej w tkankach nerkowych. W tym przypadku pacjent może żyć 30-40 lat po odkryciu amyloidozy i umiera z przyczyn naturalnych. Wraz z terminowym wykryciem rodzinnej amyloidozy, prognozy są również względnie korzystne, a pacjent ma szansę na przeżycie do starości, kontrolując swoją chorobę.

Pierwotna lub idiopatyczna amyloidoza przeciwnie, w większości przypadków rozwija się z prędkością błyskawicy i ma wyjątkowo niekorzystne rokowanie. Średnio oczekiwana długość życia pacjentów, u których stwierdzono tę formę, wynosi około półtora roku od daty rozpoznania.

Amyloidoza nerek: objawy i leczenie

Amyloidoza nerek to główne objawy:

  • Słabości
  • Powiększanie węzłów chłonnych
  • Ból w jamie brzusznej
  • Podwyższona temperatura
  • Nudności
  • Utrata wagi
  • Skrócenie oddechu
  • Utrata apetytu
  • Zwiększona śledziona
  • Powiększenie wątroby
  • Biegunka
  • Suche usta
  • Obrzęk twarzy
  • Zwiększone zmęczenie
  • Niskie ciśnienie krwi
  • Silne pragnienie
  • Obrzęk kończyn dolnych
  • Słaby puls
  • Zmniejszenie objętości wydalanego moczu
  • Wymioty bez ulgi

Amyloidoza nerek jest złożoną i niebezpieczną patologią, w której metabolizm białkowo-węglowodanowy jest zaburzony w tkankach nerkowych. W konsekwencji następuje synteza i akumulacja konkretnej substancji - amyloidu. Jest to związek białkowo-polisacharydowy, który w swoich podstawowych właściwościach jest podobny do skrobi. Normalnie białko to nie jest produkowane w organizmie, więc jego powstawanie jest nieprawidłowe dla człowieka i prowadzi do naruszenia czynności nerek.

Amyloidozę nerek określa się również w medycynie jako dystrofię amyloidową i nerczycową nerczozę. Choroba jest rzadka. W sumie jest to nie więcej niż 2% wszystkich chorób nerek. Ważne jest, aby wiedzieć, że może ona mieć bardzo poważne konsekwencje, niebezpieczne nie tylko dla zdrowia, ale także dla ludzkiego życia. Z tego powodu konieczne jest zbadanie jego objawów i pierwszych objawów, aby przy najmniejszym podejrzeniu rozwoju dystrofii amyloidowej udać się do placówki medycznej, w której zostanie postawiona diagnoza, a diagnoza zostanie jasno ustalona.

Formularze

Amyloidoza nerek ma kilka postaci:

  • pierwotna dystrofia amyloidowa jest schorzeniem, którego rozwój w medycynie nie jest związany z innymi patologiami wywołującymi syntezę nieprawidłowego białka;
  • wtórna dystrofia amyloidowa. Ta postać choroby występuje w większości sytuacji klinicznych. Jest to konsekwencja wcześniejszych ostrych lub przewlekłych chorób;
  • skrobiawica związana z hemodializą;
  • wrodzona dystrofia amyloidowa. Ta forma choroby jest przekazywana osobie przez dziedziczenie (na poziomie genów);
  • starcza amyloidoza. Rozwija się u osób, które mają już ponad 80 lat.

Klasyfikacja według cech strukturalnych amyloidu:

  • AA-amyloidoza nerek. Ten typ choroby jest najczęstszy. Obejmuje to amyloidozę wtórną, która rozwinęła się z powodu zaawansowanego reumatoidalnego zapalenia stawów, zapalenia kości i szpiku i innych. AA-amyloid powstaje z białka, które jest syntetyzowane przez komórki wątroby podczas procesu zapalnego w organizmie. W przypadku wystąpienia zapalenia przez dłuższy czas, stężenie białka staje się większe, i gromadzi się w tkankach nerki, powodując rozwój amyloidu degeneracji;
  • AL-amyloidoza. Z powodu genetycznych nieprawidłowości amyloidu powstaje nierozpuszczalne białko, które normalnie nie powinno być obecne w ciele. Jego stężenie staje się większe i gromadzi się w tkankach głównych narządów - nerek, wątroby, serca i tak dalej;
  • ATTR-amyloidoza nerek. Jest to niezwykle rzadkie. Obejmuje to rodzinną polineuropatię amyloidową i układową amyloidozę starczą. Polineuropatia jest chorobą dziedziczną, w przebiegu której wpływa na ludzki układ nerwowy.

Przyczyny

Często główne przyczyny powodujące rozwój tej patologii pozostają nieznane. Jest to charakterystyczne dla pierwotnej amyloidozy. Następujące choroby są przyczyną rozwoju wtórnej dystrofii amyloidowej:

Jeśli organizm od dawna cierpiał na przewlekłą infekcję, może to również prowadzić do nieprawidłowych zmian w syntezie białek. W wyniku tego powstają specyficzne białka antygenowe. Jest to substancja obca dla organizmu, do której zaczyna wytwarzać przeciwciała.

Symptomatologia

Głównym objawem jakiejkolwiek postaci złogów amyloidu jest zajęcie nerki. Często ten patologiczny proces może być całkowicie bezobjawowy i objawia się w 3-4 stadiach niewydolności nerek. W pierwotnej postaci choroby choroba rozwija się u osób w wieku około 40 lat. Jego prąd jest szybki i często prowadzi do śmierci. Drugorzędna forma objawia się w wieku około 60 lat. Jej objawy są mniej wyraźne, ponieważ na pierwszy plan wysuwa się objaw choroby, która spowodowała rozwój dystrofii amyloidowej.

W medycynie przebieg choroby dzieli się na kilka etapów. Ten podział jest bardziej typowy dla amyloidozy wtórnej:

  • przedkliniczne. Ilość nieprawidłowego białka w nerkach jest niewielka, ich funkcje praktycznie nie są naruszane. Na tym etapie objawy choroby, która wywołała złogów amyloidu są bardziej wyraźne. Ten etap choroby może trwać do pięciu lat. Za pomocą ultradźwięków i patologii OAM nie można wykryć;
  • białkowy. Amyloid gromadzi się w większej ilości, więc przepuszczalność tkanek nerki zwiększa się kilkakrotnie. Białko krwi pojawia się w moczu. Można go zidentyfikować za pomocą OAM. Jego ilość będzie stale rosła, ponieważ proces niszczenia tkanek nerek będzie już nieodwracalny. Na tym etapie nie będą występowały zewnętrzne objawy choroby. Nie ma również objawów zatrucia. Często białko w moczu jest wykrywane przypadkowo, na przykład podczas rutynowych badań lub w trakcie diagnozowania innych chorób. Etap trwa od 10 do 15 lat;
  • nephrotic. Zewnętrzne oznaki obecności patologii są wyraźne w ciele. Wynika to z faktu, że poziom białka we krwi zmniejsza się, ponieważ jest on w znacznym stopniu wydalany z moczem. Chory szybko traci na wadze. Narzeka również na suchość w jamie ustnej, nudności, ogólne osłabienie, utratę apetytu, silne pragnienie. Charakterystyczny objaw na tym etapie - podczas próby nagłego wstania z łóżka, gwałtownie spada AD. Zaczynają się pojawiać i szybko rozwijają obrzęk. Z reguły po raz pierwszy powstają na kończynach dolnych lub na twarzy. Stopniowo rozłożone w całym ciele, do punktu, w którym gromadzi się wysięku w jamie zewnętrznej okładziny serca w opłucnej i jamy brzusznej. Występuje spadek poziomu wydalanego moczu, aż do jego całkowitej nieobecności;
  • mocznica. Objawy choroby są bardziej wyraźne niż jasne. Nerka całkowicie traci zdolność do wykonywania podstawowych funkcji. Zmarszczki i traci swoją normalną strukturę. Obrzęk jest wyrażany i na ich tle rozwijają się objawy zatrucia mocznicowego: ból brzucha, nudności i wymioty, po których pacjent nie staje się lżejszy, ogólne osłabienie, gorączka. Mocz nie jest wydalany. Ciśnienie krwi jest niskie, puls jest słaby. Innowacyjne techniki nie zapewniają możliwości całkowitego usunięcia nieprawidłowego białka z organizmu. Wskaźnik śmiertelności jest bardzo wysoki, ponieważ uszkodzenie wpływa na inne ważne narządy.

Diagnostyka

  • UAC. Zwiększona ESR i obniżenie poziomu erytrocytów i hemoglobiny. Jeśli poziom płytek krwi wzrośnie, oznacza to, że proces patologiczny obejmuje śledzionę;
  • biochemia krwi;
  • OAM. Obecność w nim białka można wykryć już na etapie białkowym;
  • coprogramme;
  • EKG;
  • Ultradźwięki jamy brzusznej;
  • biopsja nerki. Ta metoda diagnozy pozwala określić poziom uszkodzenia tkanek narządu;
  • Radiografia przewodu pokarmowego.

Leczenie

Głównym celem leczenia nerczycowego złogów amyloidu jest ograniczenie tworzenia wadliwego białka, ochrona ważnych narządów przed ich negatywnymi skutkami oraz zmniejszenie lub całkowite zmniejszenie nieprzyjemnych objawów. Leczenie amyloidozy nerek jest bardzo trudne i powinno być prowadzone pod nadzorem wykwalifikowanych specjalistów.

Jeśli dana osoba rozwinęła amyloidozę AA, priorytetowym celem jest wyeliminowanie procesu zapalnego za pomocą technik zachowawczych i operacyjnych. Jeśli przyczyną rozwoju patologii jest zapalenie kości i szpiku, natychmiast usuń części kości, które uległy ropnej fuzji. Jeśli istnieje ropień płuca, spuść go.

W przypadku wykrycia nerczycowego zapalenia nerek, natychmiast konieczne jest rozpoczęcie leczenia cytostatykami w celu spowolnienia postępu niewydolności nerek. W tym celu najlepiej jest stosować preparaty ziołowe z tej grupy, na przykład kolchicynę. Gdy u pacjenta rozwinie się amyloidoza AL, połączono cytostatyki i hormony, aby poprawić stan pacjenta i zmniejszyć nieprzyjemne objawy.

Forma wtórna jest traktowana tylko w sposób złożony. Pierwszą rzeczą, którą robią lekarze, jest przepisanie odpowiedniego i skutecznego leczenia choroby podstawowej. Często po jej zniknięciu i przejawem amyloidozy. Objawowe leczenie jest również obowiązkowe, ponieważ konieczne jest złagodzenie stanu pacjenta, zmniejszając objawy objawów patologii. Przydziel następujące leki i procedury:

  • diuretyki. Są konieczne w przypadku ciężkiego obrzęku;
  • multiwitaminy. Są podawane tylko pozajelitowo;
  • astringents. Są konieczne, jeśli u pacjenta rozwinie się biegunka na tle choroby podstawowej;
  • transfuzja plazmy.

W stadium nerczycowym i mocznicowym często wykonuje się przeszczep nerki. W końcowej fazie istotną metodą leczenia jest dializa.

Ważne jest, aby na czas zdiagnozować i zidentyfikować pierwsze objawy patologii, aby zapobiec jej przejściu na ostatni etap. Nawet przy odpowiednim leczeniu wskaźnik przeżycia pacjentów jest bardzo niski.

Zapobieganie

Zapobieganie nefrosisowi amyloidowemu powinno być ukierunkowane na leczenie chorób przewlekłych, w przebiegu których rozwija się stan zapalny. Ważna jest również terminowa diagnostyka, ponieważ na pierwszych etapach choroby jest znacznie łatwiej wyleczyć, a prognoza będzie korzystniejsza.

Jeśli uważasz, że masz Amyloidoza nerek a objawy typowe dla tej choroby, możesz pomóc lekarzom: nefrologowi, urologowi.

Sugerujemy również skorzystanie z naszej internetowej usługi diagnostycznej, która na podstawie objawów wybiera prawdopodobne choroby.

Histoplazmoza jest złym samopoczuciem, którego rozwój jest spowodowany przenikaniem określonej infekcji grzybiczej do organizmu człowieka. W tym patologicznym procesie wpływa na narządy wewnętrzne. Patologia jest niebezpieczna, ponieważ może rozwijać się u osób w różnych kategoriach wiekowych. Również w literaturze medycznej można znaleźć takie nazwy choroby - choroba doliny Ohio, choroba Darlinga, reticuloendotheliosis.

Ascaridoza u dzieci jest patologią związaną z chorobami pasożytniczymi, która jest najczęściej diagnozowana u niemowląt. W większości przypadków choroba występuje u dzieci w wieku poniżej 5 lat. Prowokatorem choroby jest robak, a mianowicie ludzki ascaris (łac. Ascaris lumbricoides). Pasożyt może wniknąć w ciało dziecka na kilka sposobów, ale najczęstszym mechanizmem transmisji jest kontakt.

Białaczka limfatyczna to złośliwe uszkodzenie, które występuje w tkance limfatycznej. Charakteryzuje się gromadzeniem się limfocytów nowotworowych w węzłach chłonnych, krwi obwodowej i szpiku kostnym. Ostra postać białaczki limfatycznej ostatnio odnosiła się do chorób "dziecięcych" ze względu na podatność głównie na pacjentów w wieku od dwóch do czterech lat. Obecnie białaczka limfatyczna, której objawy charakteryzują się własną specyficznością, obserwuje się częściej u osób dorosłych.

Tularemia jest naturalną chorobą ogniskową objawiającą się ostrą infekcją. Tularemia, której objawy są w pokonaniu węzłów chłonnych i skóry, aw niektórych przypadkach śluzowej gardła, oczu i płuc, oprócz tego, jest również naznaczona objawami ogólnego zatrucia.

Salmonelloza jest ostrą chorobą zakaźną, wywołaną działaniem bakterii Salmonella, która w rzeczywistości określa jej nazwę. Salmonelloza, której objawy nie występują u nosicieli tej infekcji, pomimo jej aktywnego rozmnażania, przenoszona jest głównie przez żywność skażoną salmonellą, a także przez zanieczyszczoną wodę. Głównymi objawami choroby w aktywnej postaci są objawy zatrucia i odwodnienia.

Przy pomocy ćwiczeń fizycznych i samokontroli większość ludzi może obejść się bez leczenia.