Amyloidoza nerek

Objawy

Amyloidoza nerek - objawem układowej amyloidozy znamienne tym, zaburzenia metabolizmu węglowodanów, białek i pozakomórkowym odkładaniem się amyloidu w tkance nerki - kompleks białko-polisacharyd związku, co prowadzi do dysfunkcji narządu. amyloidoza nerek występuje z rozwojem zespołu nerczycowego (białkomocz, obrzęki, hipo- i Dysproteinemia, hipercholesterolemia) oraz w wyniku przewlekłej niewydolności nerek. Rozpoznanie skrobiawicy nerkowej obejmuje badanie moczu, krwi i programów kopiujących; USG nerek i biopsja. W przypadku amyloidozy nerkowej przepisuje się dietę, przeprowadza się terapię lekową i korektę pierwotnych zaburzeń; w ciężkich przypadkach może być wymagana hemodializa i przeszczep nerki.

Amyloidoza nerek

W urologii amyloidoza nerek (dystrofia amyloidowa, nerczyca nerczyca) stanowi 1-2.8% wszystkich chorób nerek. amyloidozy nerek jest najczęstszym objawem układowej amyloidozy, przy czym w przestrzeni pozakomórkowej różnych narządów gromadzi danej substancji glikoproteiny - amyloidu wpływu na ich funkcjonowanie. Amyloidoza nerki wraz z kłębuszkowym zapaleniem nerek jest główną przyczyną rozwoju zespołu nerczycowego.

Klasyfikacja form amyloidozy nerek

Zgodnie z mechanizmami etiopatogenetycznymi wyróżnia się pięć postaci amyloidozy nerkowej: idiopatyczną, rodzinną, nabytą, starczą, miejscową guza. W pierwotnej (idiopatycznej) amyloidozie nerek przyczyny i mechanizmy pozostają nieznane. Rodzinne (dziedziczne) formy są spowodowane defektem genetycznym w tworzeniu włókien fibrylarnych w organizmie. Wtórna (nabyta) amyloidoza nerek rozwija się z zaburzeniami immunologicznymi (przewlekłe infekcje, choroby reumatyczne, nowotwory złośliwe, itp.). W sercu starczej amyloidozy leży mimowolna zmiana w metabolizmie białka. Charakter miejscowej amyloidozy nowotworowej nerek jest niejasny.

W zależności od rodzaju zawartych w białkowych włókienek amyloidu różnych rodzajów skrobiawicy ( „A”) może być wyznaczony za pomocą następujących skrótów: typu AA (średnie, zawarte w amyloidu w surowicy-globuliny); Typ Al (idiopatyczny, w łańcuchach lekkich amyloidowych Ig); ATTR typu (rodzina, stare i amyloidu - transtyretyna białko); A2M typu (dializy, w amyloidu - p2 mikroglobuliny)., I inne idiopatyczna, rodzinna i starczą skrobiawicę lokalnych form nowotworu są przydzielane w oddzielnych jednostkach chorobowych. Wtórna amyloidoza nerki jest uważana za powikłanie choroby podstawowej.

Ze względu na panujące zniszczenie narządu i rozwoju jego uszkodzenia pojedyncze nefropatichesky (amyloidozy nerek) epinefropatichesky neuropatyczny, gepatopatichesky, enteropatiami, kardiopatichesky, trzustki, miesza i uogólnione przykłady wykonania skrobiawicy. Niezależnie od kształtu i typu skrobiawicy występuje podczas przemieszczania elementów konstrukcyjnych naswoistego substancja amyloidu, redukcja, i ostatecznie utratę odpowiedniego funkcjonowania narządów. Systemowego (uogólnionego) skrobiawica AL obejmują, AA, ATTR-, skrobiawice A2M; lokalnej - amyloidozy nerek, przedsionków, wysepki trzustkowe, udar i in.

Przyczyny amyloidozy nerek

Etiologia idiopatycznej amyloidozy nerki pozostaje w większości przypadków nieznana; czasem choroba rozwija się ze szpiczakiem mnogim. Oprócz nerek z pierwotną amyloidozą może to mieć wpływ na język, skórę, tarczycę, wątrobę, płuca, jelita, śledzionę, serce.

Wtórne skrobiawica jest zazwyczaj związana z przewlekłymi infekcjami (kiłę, gruźlicę, malarii), ropnymi procesów niszczących (choroba brohoektaticheskoy, ropniak, zapalenie szpiku, przewlekła bakteryjnego zapalenia wsierdzia), choroby ogólnoustrojowe (reumatoidalne zapalenie stawów, łuszczycowe zapalenie stawów, chorobę Bechterewa), choroby jelit (wrzodziejące zapalenie jelita grubego, choroba Crohna), nowotworów (choroba Hodgkina, oponiaki, guzy nerek) i inne. wtórna amyloidoza wpływ na nerki, naczynia krwionośne, węzłów chłonnych, wątroby i innych. związ nas.

Przyczyną dializowanej amyloidozy nerek jest długotrwała hemodializa. Rodzinna dziedziczna amyloidoza występuje z okresową chorobą, często w krajach basenu Morza Śródziemnego (w szczególności w wersji portugalskiej). Starsza amyloidoza jest uważana za oznakę starzenia się, występującą po 80 latach u 80% osób. Lokalne formy amyloidozy mogą być spowodowane przez nowotwory układu hormonalnego, choroby Alzheimera, cukrzycy typu 2 i innych przyczyn.

Spośród teorii patogenezy amyloidozy nerki rozważa się hipotezę immunologiczną, mutacyjną i hipotezę lokalnej syntezy komórkowej. Amyloidozę nerek charakteryzuje pozakomórkowe odkładanie w tkance nerkowej, głównie w kłębuszkach nerkowych, amyloid - specjalna glikoproteina o wysokiej zawartości nierozpuszczalnego białka fibrylarnego.

Objawy amyloidozy nerkowej

W amyloidozie nerkowej łączy się objawy nerkowe i pozanerkowe, które determinują polimorfizm wzorca choroby. W przebiegu amyloidozy nerek wyróżnia się cztery etapy (utajony, białkowy, nerczycowy, azotemiczny), które mają charakterystyczną kliniczną symptomatologię.

W stanie utajonym, pomimo obecności nerki amyloidowej, nie ma klinicznych objawów amyloidozy. W tym okresie przeważa symptomatologia pierwotnej choroby (infekcje, ropne procesy, choroby reumatyczne itp.). Etap utajony może trwać do 3-5 lat lub więcej.

W stadium białkowym (albuminurowym) wzrasta utrata białka w moczu, mikrohematuria, leukocytria, wzrost ESR. W wyniku stwardnienia i atrofii nefronów, limfostazy i przekrwienia nerki powiększają się, stają się gęste, nabywają matowo-szaro-różowy kolor.

Nerczycowy (edematous) Etap charakteryzuje rozsianego mózgu warstwę amyloidozy nerek i, w konsekwencji, rozwój zespołu nerczycowego z typowymi objawami TETRAD - masywny białkomocz, hipercholesterolemii hipoproteinemii, obrzęk, odporna na środek moczopędny. Może występować nadciśnienie tętnicze, ale częściej BP jest normalne lub obniżone. Często występuje hepato- i splenomegalia.

W azotemicznym (terminalnym, mocznicowym) stadium nerki, zwężająca się, pomarszczona, gęsta, zmniejszona wielkość (pączek amyloidu). Stan azotemiczny odpowiada rozwojowi przewlekłej niewydolności nerek. W przeciwieństwie do kłębuszkowego zapalenia nerek, utrzymujący się obrzęk utrzymuje się w amyloidozie nerek. Amyloidozę nerek można komplikować przez zakrzepicę żył nerkowych z zespołem bezmoczu i bólu. Rezultatem tego etapu jest często śmierć pacjenta z azotemicznej mocznicy.

Ogólnoustrojowymi objawami amyloidozy nerek mogą być: zawroty głowy, osłabienie, duszność, arytmia, niedokrwistość itp. W przypadku amyloidozy jelita rozwija się uporczywa biegunka.

Rozpoznanie amyloidozy nerkowej

We wczesnym okresie przedklinicznym niezwykle trudno jest zdiagnozować amyloidozę nerek. Na tym etapie pierwszeństwo mają metody laboratoryjne - badanie moczu i krwi. W ogólnej analizie moczu, wczesnego białkomoczu, który ma tendencję do stałego wzrostu, leukocyturia (przy braku objawów odmiedniczkowego zapalenia nerek), mikrohematuria, cylindruria.

Biochemiczne krwi, charakteryzuje hipoalbuminemia hyperglobulinemia, hipercholesterolemii, zwiększenie aktywności fosfatazy zasadowej, hiperbilirubinemii, zaburzenia równowagi elektrolitowej (niedobór sodu we krwi) i hipokalcemii, zwiększenie fibrynogenu i B-lipoproteiny. W ogólnej analizie krwi - leukocytoza, niedokrwistość, zwiększona ESR. Gdy coprogram często Badania wykazały wyraźny stopień stolce tłuszczowe ( „tłustej” stolca) Twórca (znaczną zawartość w kale włókna mięśniowe), amilorei (w kale obecność dużych ilości skrobi).

W związku z wyrażonymi zaburzeniami metabolicznymi przy amyloidozie nerek na elektrokardiogramie można zarejestrować arytmię i zaburzenia przewodności; z EchoCG - kardiomiopatia i dysfunkcja rozkurczowa. Ultradźwięki jamy brzusznej ujawniają wzrost śledziony i wątroby. Podczas radiografii przewodu żołądkowo-jelitowego, niedociśnienie przełyku, osłabienie perystaltyki żołądka, przyspieszenie lub spowolnienie przejścia baru przez jelita jest określona. Na ultradźwiękach nerek uwidacznia się ich powiększenie (duże nerki tłuszczowe).

Niezawodną metodą diagnozowania amyloidozy jest biopsja nerki. Badanie morfologiczne próbki biopsyjnej po zabarwieniu czerwonego Kongo z następną mikroskopią elektronową w świetle spolaryzowanym ujawnia zielony blask charakterystyczny dla amyloidozy nerek. Amyloidę można wykryć wzdłuż naczyń krwionośnych, kanalików, w kłębuszkach. W niektórych przypadkach biopsja błony śluzowej odbytnicy, skóry, dziąseł, wątroby.

Leczenie amyloidozy nerek

W leczeniu wtórnej amyloidozy nerki istotną rolę odgrywa powodzenie leczenia choroby podstawowej. W przypadku całkowitego uporczywego gojenia pierwotnej patologii objawy amyloidozy nerek często cofają się. Pacjenci z amyloidozy nerek wymaga zmiany diety: trwa długo, 1,5-2 lat stosowanie surowego wątroby ograniczenie białka i sole (w szczególności nerek i niewydolność serca) (w 80-120 mg / dzień). zwiększone spożycie węglowodanów; żywność bogata w witaminy (zwłaszcza witaminę C) i sole potasowe.

czynniki chorobotwórcze do leczenia nerki amyloidoza są pochodne 4-aminochinoliny (chlorochinę), środki odczulające (Chloropyramine, prometazyna, difenhydramina), kolchicyna, unitiol wsp. leczenie objawowe za amyloidozy nerek polega na podawaniu diuretyków, środków przeciwnadciśnieniowych, transfuzji plazmy, albuminę i tym podobne. itp. Omówiono celowość stosowania kortykosteroidów w cytostatykach. W końcowym etapie amyloidozy nerek mogą wymagać ciągłej dializy nerek lub transplantacji nerek.

Rokowanie i zapobieganie rozwojowi choroby nerek

Rokowanie w dużej mierze zależy od przebiegu choroby podstawowej i szybkości progresji amyloidozy nerek. Rokowanie to rozwój zakrzepicy, krwotok, zakażenie współistniejące, wiek podeszły. Wraz z rozwojem niewydolności serca lub nerek przeżycie wynosi mniej niż 1 rok. Warunki powrotu do zdrowia to szybki dostęp do nefrologa i wczesna diagnoza amyloidozy nerek, aktywne leczenie i całkowita eliminacja choroby podstawowej.

Profilaktyka amyloidozy nerkowej wymaga szybkiego leczenia każdej przewlekłej patologii, która może spowodować rozwój złogów amyloidu.

Objawy i leczenie amyloidozy nerek

Pozostaw odpowiedź 1076

Wśród chorób układu moczowego szczególne miejsce zajmuje amyloidoza nerki. Zjawisko to charakteryzuje się odkładaniem w miąższu nerek nierozpuszczalnego białka - amyloidu duże klastery, które zakłócają ciała. Na początkowych etapach rozwoju objawy nie są wyrażane, a często po wykryciu niewydolności nerek wykrywa się patologię.

Informacje ogólne

W wyniku zaburzenia metabolicznego w ciele zaczyna się nadmierne tworzenie się i gromadzenie w tkankach ciała amyloidowego. Obecność tej substancji samo w sobie jest patologią, ponieważ w zdrowym ciele jest ona nieobecna. W tkance amyloid szybko rośnie i wypełnia dużo przestrzeni, z powodu tego, jakie substancje, niezbędne tkanki są wypychane, następuje degeneracja narządu. Dlatego zjawisko to nazywane jest dystrofią amyloidową. Wydajność nerek zmniejsza się, a następnie ustaje, co prowadzi do ich utraty. Patologia uważana jest za rzadką i zajmuje 2% ogólnej liczby chorób nerek. Istnieją dwie sprawy na 100 000 osób.

Amyloidoza wywołuje pojawienie się poważnych komplikacji i jest niebezpieczną chorobą zarówno dla zdrowia ludzkiego, jak i dla życia w ogóle. Poziom amyloidu we krwi czasami wzrasta wraz z obecnością współistniejących patologii: gruźlicy, kiły. Zapalenie dowolnej tkanki również przyczynia się do jej powstawania. W takim przypadku może wpływać na wątrobę i naczynia krwionośne. Naukowcom udało się zbadać strukturę tej substancji, ale czynniki jej występowania nie zostały do ​​tej pory w pełni ustalone.

Klasyfikacja formularzy

Amyloidoza ma kilka postaci, różnych czynników w rozwoju patologii:

  • Pierwotna dystrofia amyloidowa. Nie zależy od towarzyszących patologii. Rzadka forma.
  • Wtórna dystrofia amyloidowa. Powstaje w wyniku innych patologii. Najbardziej rozpowszechniona forma.
  • Amyloidoza, wywołana przez nadnercze oczyszczanie krwi.
  • Wrodzona dystrofia amyloidowa. Jest przekazywana od rodziców do dzieci.
  • Starzenie się amyloidozy. Występuje u osób w wieku powyżej 80 lat.

Cechy struktury amyloidu dzielą patologię na kilka typów:

  • Pierwotna AL-amyloidoza. Synteza białka wywołuje anomalie genetyczne.
  • Wtórna amyloidoza AA. Odnosi się do formy, która powstała na tle procesów zapalnych, ponieważ są to optymalne warunki do tworzenia amyloidu AA. W przypadku braku leczenia zapalenia białko gromadzi się w dużych ilościach, osiada w miąższu nerki i powoduje dystrofię narządu.
  • Dziedziczna-rodzinna ATTR-amyloidoza. Rzadki typ, który obejmuje formę starczą i polineuropatię - patologię układu nerwowego, przenoszoną na poziomie genów.

Przyczyny amyloidozy nerek

Szanse amyloidozy u mężczyzn w wieku powyżej 50 lat, ludzie cierpią, gruźlica, zapalenie stawów, jak również w przypadku systematycznego stosowania hemodializy (extrarenal oczyszczania krwi) lub raka szpiku kostnego.

Przyczyny tej choroby rzadkie są ciągle badane, ale liczba czynników, które wpływają na występowanie skrobiawicy jest znana. Ustalono, że przewlekły proces zapalny spowodowany infekcją jest katalizatorem tej choroby. Należą do nich na gruźlicę, zapalenie kości i inne zapalenia stawów, kiłę, malarii, szpiczak mnogi (szpiku nowotworu), nowotwory złośliwe tkanki limfatycznej.

Występowanie amyloidozy tłumaczy się patologią metabolizmu białka na poziomie komórkowym, któremu towarzyszy naruszenie ilości i jakości białka w osoczu (część płynna) krwi. W eksperymentach klinicznych stwierdzono, że amyloidoza ma charakter autoimmunologiczny, to znaczy, że układ odpornościowy "popełnia błąd" przeciwko przewlekłemu zapaleniu i synteza białka jest zniekształcona. W wyniku tego białko nabiera oznak antygenu (substancji oznaki obcej informacji) i zaczynają produkować przeciwciała, aby z nim walczyć. Połączenie antygenów i przeciwciał tworzy substancje amyloidowe w tkankach.

Patogeneza

Aby wyjaśnić mechanizm powstawania i rozwoju choroby, istnieje wiele teorii naukowych:

  1. Teoria dystrofii metabolizmu białka (dysproteinoza). Amyloidoza nerek rozwija się w wyniku pokonania proporcji frakcji białkowych we krwi. Zaburzeniu temu towarzyszy nagromadzenie patologicznych białek w tkankach, które tworzą osad amyloidu.
  2. Zgodnie z teorią lokalnej genetyki komórkowej amyloidoza występuje wtedy, gdy układ siateczkowo-śródbłonkowy (komórki rozproszone w organizmie uczestniczącym w metabolizmie) nie radzą sobie z funkcją syntezy białek.
  3. Teoria odporności. Na tle głównej choroby gromadzą się toksyny i produkty rozpadu, które układ odpornościowy pobiera dla autoantygenów (ciał obcych). Autoantygen jest następnie postrzegany jako autoprzeciwciało - substancja, która może wchodzić w interakcje z autoantygenem. W wyniku interakcji tych substancji występuje amyloid i osiadają tam, gdzie pobrano większość przeciwciał.
  4. Istnieje teoria sugerująca pojawienie się patogennego białka w wyniku mutacji. Uważa się, że amyloidoblast - klon komórki siateczkowo-śródbłonkowej (zdolny do wychwytywania i asymilacji obcych cząstek) jest przyczyną występowania amyloidu w organizmie.

Niektóre hormony przysadki przyczyniają się do powstawania amyloidu.

Główne objawy

Sedymentacja w miąższu nerek amyloidu jest skomplikowana z powodu uszkodzenia narządów, nieprawidłowego funkcjonowania. Objawy amyloidozy nerkowej, niezależnie od postaci, są połączone ze standardowymi objawami choroby nerek (ból, zaburzenia układu moczowego, zatrucie itp.). Częściej objawy patologii nie występują przed wystąpieniem ostrej fazy niewydolności nerek.

Pierwotna amyloidoza nerki występuje u osób w wieku poniżej 40 lat, szybko postępuje, często kończy się śmiercią. Typ wtórny rozpoznawany jest u osób w wieku około 60 lat i towarzyszą mu objawy tych chorób, które spowodowały amyloidozę. Są stadia amyloidozy nerek, opisujące objawy choroby zgodnie z poziomem jej rozwoju.

Przedkliniczny (utajony) etap

Akumulacja amyloidu nie jest krytyczna, nie obserwuje się czynnościowych zaburzeń czynności nerek. Objawy patologii zbiegają się z objawami patologii, które doprowadziły do ​​akumulacji nierozpuszczalnego białka. Są to zaburzenia funkcjonalne gruźlica płuc, choroby kości, stawów i zapaleniem szpiku kostnego i tym podobne. D. Do diagnozy nieprawidłowości w badaniu sprzętu (MRI, X-ray), nie jest możliwe. Czas trwania etapu nie jest dłuższy niż 5 lat.

Objawy stadium protoinurycznego (albuminurowego)

Nagromadzenie amyloidu w miąższu nerki osiąga poziom, w którym jego przepuszczalność wzrasta, a białko wchodzi do moczu z krwi. Wykrywane jest to za pomocą analizy laboratoryjnej moczu podczas rutynowych badań lekarskich. Białko w moczu stopniowo rośnie, ponieważ proces uszkodzenia nerek nie może być odwrócony, stan stopniowo się pogarsza. Okres rozwoju etapu wynosi około 10-15 lat.

Obraz kliniczny z etapem nerczycowym (edematic)

Istnieje wyraźna symptomatologia. We krwi poziom białka obniża się z powodu jego aktywnego wydalania z moczem. Występuje gwałtowny spadek masy ciała, pacjent skarży się na załamanie, mdłości, pragnienie. Apetyt się pogarsza. Zmniejszenie ciśnienia krwi podczas ostrej zmiany pozycji ciała od poziomu do pionu powoduje omdlenie. Skumulowany amyloid w tkankach jelitowych wpływa na zakończenia nerwowe, co powoduje biegunkę. Pojawiać się i rozwijać obrzęk. Natychmiast obrzęk nóg, twarzy, następnie pojawia się duszność, ponieważ w płucach gromadzi się płyn. W opłucnej występuje również nagromadzenie płynu w osierdziu (worku osierdziowym). Naruszone oddawanie moczu do całkowitej nieobecności. W wyniku nagromadzenia się amyloidu wzrastają wątroba, śledziona i węzły chłonne.

Objawy moczowopłetwego (azotermicznego, końcowego) stadium amyloidozy

Ostatni etap. Amyloid nerkowy nie pozwala na funkcjonowanie narządów, są one modyfikowane. Niewydolność nerek ujawnia się. Występuje ciężki obrzęk, zatrucie, gorączka, brak oddawania moczu. BP jest niskie, puls jest słaby. Zaleca się hemodializę (sprzętowe oczyszczanie krwi). Niestety, nie pozwala to całkowicie uwolnić ciała amyloidu. Prawdopodobieństwo zgonu jest duże, ponieważ wiele ważnych narządów także jest zdumionych.

Metody diagnostyczne

Rozpoznanie amyloidozy nerki obejmuje szereg testów:

  • Ogólny test krwi ujawnia wzrost poziomu ESR w początkowych etapach rozwoju choroby. Zmniejszenie liczby czerwonych krwinek wskazuje na niepowodzenie. Jeśli poziom płytek krwi wzrośnie - patologia dotknęła śledziony.
  • Biochemiczne badanie krwi. Stadium nerczycowe charakteryzuje się obniżeniem poziomów białka i wzrostem cholesterolu. Za pomocą elektroforezy uwalniane jest patogenne białko. Do diagnostyki przez całe życie stosuje się mikropreparację z jelita grubego lub błony śluzowej jamy ustnej.
  • Analiza moczu. Już na etapie proteinurycznym wykrywany jest wyższy poziom białka. Elektroforeza immunologiczna umożliwia wyizolowanie białka Bans-Jones, którego obecność wskazuje na AL-amyloidozę.
  • Biopsja. Zaleca się zabranie ogrodzenia do analizy tkanek jelita, wątroby, nerek. Szpik kostny jest badany pod kątem podejrzenia o amyloidozę AL.
  • Makro-przygotowanie. Przeprowadza się to podczas autopsji. Pąk jest woskowaty lub tłusty, gęstość wzrasta. Cięcie w kolorze różowo-szarym. Niewyraźna granica między kory nerki i rdzenia.

Co widzisz na USG?

Badanie ultrasonograficzne demonstruje stan wszystkich narządów wewnętrznych, ustala ich wielkość i strukturę oraz ich funkcjonowanie. Ta informacja jest niezbędna do określenia stopnia patologii. Ultradźwięki ujawniają:

  • Rozmiar i gęstość nerek (azotemiczny etap prowadzi do zmniejszenia narządu).
  • Występowanie nerek w nerkach. Cysty mogą wywoływać amyloidozę.
  • Rozmiar i struktura wątroby i śledziony, zaburzenia zaopatrzenia w krew w tych narządach.
  • Częściowa atrofia mięśnia sercowego.
  • Amyloidalny osad na ścianach dużych tętnic (aorta).
  • Wolny płyn w różnych częściach ciała (w opłucnej, w osierdziu).

Czasami zdiagnozowane są patologie serca. Osad amyloidu w mięśniu sercowym (mięsień sercowy) powoduje niewydolność serca. Mięsień serca jest znacznie powiększony, praca zaworów zostaje przerwana. Funkcjonowanie ciała jest zepsute, następuje stagnacja krwi. Istnieje wiele chorób serca, które mogą prowadzić do śmierci, BP jest stale niski.

Leczenie amyloidozy

Leczenie amyloidozy nerek oznacza korektę odżywiania, zalecana jest dieta. Przez 1,5-2 lata musisz codziennie jeść 80-120 mg surowej wątroby. Produkty zawierające białko i sól, z diety, aby wykluczyć lub zminimalizować ich stosowanie, zwłaszcza jeśli rozpoznano niewydolność. Większość diety powinna być węglowodanami. Jednocześnie ważne jest, aby organizm otrzymał witaminy, szczególnie witaminę C i sole potasowe.

Aby przywrócić korekcji metaboliczną narządów wewnętrznych, w celu zwiększenia odporności amyloidoza leczenia przepisał stosowanie leków takich jak „delagil”, „Rezohin”, „Hingamin”. Aby zmniejszyć objawy alergii zaleca się "Suprastin", "Dimedrol", "Pipolphen". Objawy choroby są eliminowane z diuretykami, zmniejszenie ciśnienia leku, transfuzji osocza i tak dalej. W ostatni krok wymaga systematycznego oczyszczania krwi sprzętu potrzebny jest przeszczep nerki. Leczenie choroby jest możliwe tylko pod nadzorem lekarza, a później w szpitalu.

Prognozy i zapobieganie

Amyloidoza to konsekwentnie postępująca patologia. Oczekiwana długość życia z taką diagnozą zależy od stanu wszystkich narządów wewnętrznych, które mogą cierpieć równolegle (serce, wątroba). W przypadku AL-amyloidozy pacjenci nie żyją dłużej niż 13 miesięcy. Pomimo tego, że ten rodzaj patologii charakteryzuje się obecnością niewydolności nerek, śmierć prowadzi do niewydolności serca i zakażenia krwi.

AA-amyloidoza ma bardziej korzystne rokowanie. Czynnikiem determinującym jest choroba podstawowa, która wywołała tę patologię. Dzięki udanej terapii pierwszych zaburzeń i amyloidozy (rozwój spowalnia). Średnia długość życia w tym przypadku zmienia się w ciągu 3-5 lat. Aby zapobiec rozwojowi patologii, procesy zapalne w organizmie należy leczyć w odpowiednim czasie, okresowo poddawać się badaniu ultrasonograficznemu w celu monitorowania stanu narządów wewnętrznych. Wczesne rozpoznanie amyloidozy sprzyja skutecznej terapii.

Amyloidoza nerek: objawy i leczenie

Amyloidoza nerek to główne objawy:

  • Słabości
  • Powiększanie węzłów chłonnych
  • Ból w jamie brzusznej
  • Podwyższona temperatura
  • Nudności
  • Utrata wagi
  • Skrócenie oddechu
  • Utrata apetytu
  • Zwiększona śledziona
  • Powiększenie wątroby
  • Biegunka
  • Suche usta
  • Obrzęk twarzy
  • Zwiększone zmęczenie
  • Niskie ciśnienie krwi
  • Silne pragnienie
  • Obrzęk kończyn dolnych
  • Słaby puls
  • Zmniejszenie objętości wydalanego moczu
  • Wymioty bez ulgi

Amyloidoza nerek jest złożoną i niebezpieczną patologią, w której metabolizm białkowo-węglowodanowy jest zaburzony w tkankach nerkowych. W konsekwencji następuje synteza i akumulacja konkretnej substancji - amyloidu. Jest to związek białkowo-polisacharydowy, który w swoich podstawowych właściwościach jest podobny do skrobi. Normalnie białko to nie jest produkowane w organizmie, więc jego powstawanie jest nieprawidłowe dla człowieka i prowadzi do naruszenia czynności nerek.

Amyloidozę nerek określa się również w medycynie jako dystrofię amyloidową i nerczycową nerczozę. Choroba jest rzadka. W sumie jest to nie więcej niż 2% wszystkich chorób nerek. Ważne jest, aby wiedzieć, że może ona mieć bardzo poważne konsekwencje, niebezpieczne nie tylko dla zdrowia, ale także dla ludzkiego życia. Z tego powodu konieczne jest zbadanie jego objawów i pierwszych objawów, aby przy najmniejszym podejrzeniu rozwoju dystrofii amyloidowej udać się do placówki medycznej, w której zostanie postawiona diagnoza, a diagnoza zostanie jasno ustalona.

Formularze

Amyloidoza nerek ma kilka postaci:

  • pierwotna dystrofia amyloidowa jest schorzeniem, którego rozwój w medycynie nie jest związany z innymi patologiami wywołującymi syntezę nieprawidłowego białka;
  • wtórna dystrofia amyloidowa. Ta postać choroby występuje w większości sytuacji klinicznych. Jest to konsekwencja wcześniejszych ostrych lub przewlekłych chorób;
  • skrobiawica związana z hemodializą;
  • wrodzona dystrofia amyloidowa. Ta forma choroby jest przekazywana osobie przez dziedziczenie (na poziomie genów);
  • starcza amyloidoza. Rozwija się u osób, które mają już ponad 80 lat.

Klasyfikacja według cech strukturalnych amyloidu:

  • AA-amyloidoza nerek. Ten typ choroby jest najczęstszy. Obejmuje to amyloidozę wtórną, która rozwinęła się z powodu zaawansowanego reumatoidalnego zapalenia stawów, zapalenia kości i szpiku i innych. AA-amyloid powstaje z białka, które jest syntetyzowane przez komórki wątroby podczas procesu zapalnego w organizmie. W przypadku wystąpienia zapalenia przez dłuższy czas, stężenie białka staje się większe, i gromadzi się w tkankach nerki, powodując rozwój amyloidu degeneracji;
  • AL-amyloidoza. Z powodu genetycznych nieprawidłowości amyloidu powstaje nierozpuszczalne białko, które normalnie nie powinno być obecne w ciele. Jego stężenie staje się większe i gromadzi się w tkankach głównych narządów - nerek, wątroby, serca i tak dalej;
  • ATTR-amyloidoza nerek. Jest to niezwykle rzadkie. Obejmuje to rodzinną polineuropatię amyloidową i układową amyloidozę starczą. Polineuropatia jest chorobą dziedziczną, w przebiegu której wpływa na ludzki układ nerwowy.

Przyczyny

Często główne przyczyny powodujące rozwój tej patologii pozostają nieznane. Jest to charakterystyczne dla pierwotnej amyloidozy. Następujące choroby są przyczyną rozwoju wtórnej dystrofii amyloidowej:

Jeśli organizm od dawna cierpiał na przewlekłą infekcję, może to również prowadzić do nieprawidłowych zmian w syntezie białek. W wyniku tego powstają specyficzne białka antygenowe. Jest to substancja obca dla organizmu, do której zaczyna wytwarzać przeciwciała.

Symptomatologia

Głównym objawem jakiejkolwiek postaci złogów amyloidu jest zajęcie nerki. Często ten patologiczny proces może być całkowicie bezobjawowy i objawia się w 3-4 stadiach niewydolności nerek. W pierwotnej postaci choroby choroba rozwija się u osób w wieku około 40 lat. Jego prąd jest szybki i często prowadzi do śmierci. Drugorzędna forma objawia się w wieku około 60 lat. Jej objawy są mniej wyraźne, ponieważ na pierwszy plan wysuwa się objaw choroby, która spowodowała rozwój dystrofii amyloidowej.

W medycynie przebieg choroby dzieli się na kilka etapów. Ten podział jest bardziej typowy dla amyloidozy wtórnej:

  • przedkliniczne. Ilość nieprawidłowego białka w nerkach jest niewielka, ich funkcje praktycznie nie są naruszane. Na tym etapie objawy choroby, która wywołała złogów amyloidu są bardziej wyraźne. Ten etap choroby może trwać do pięciu lat. Za pomocą ultradźwięków i patologii OAM nie można wykryć;
  • białkowy. Amyloid gromadzi się w większej ilości, więc przepuszczalność tkanek nerki zwiększa się kilkakrotnie. Białko krwi pojawia się w moczu. Można go zidentyfikować za pomocą OAM. Jego ilość będzie stale rosła, ponieważ proces niszczenia tkanek nerek będzie już nieodwracalny. Na tym etapie nie będą występowały zewnętrzne objawy choroby. Nie ma również objawów zatrucia. Często białko w moczu jest wykrywane przypadkowo, na przykład podczas rutynowych badań lub w trakcie diagnozowania innych chorób. Etap trwa od 10 do 15 lat;
  • nephrotic. Zewnętrzne oznaki obecności patologii są wyraźne w ciele. Wynika to z faktu, że poziom białka we krwi zmniejsza się, ponieważ jest on w znacznym stopniu wydalany z moczem. Chory szybko traci na wadze. Narzeka również na suchość w jamie ustnej, nudności, ogólne osłabienie, utratę apetytu, silne pragnienie. Charakterystyczny objaw na tym etapie - podczas próby nagłego wstania z łóżka, gwałtownie spada AD. Zaczynają się pojawiać i szybko rozwijają obrzęk. Z reguły po raz pierwszy powstają na kończynach dolnych lub na twarzy. Stopniowo rozłożone w całym ciele, do punktu, w którym gromadzi się wysięku w jamie zewnętrznej okładziny serca w opłucnej i jamy brzusznej. Występuje spadek poziomu wydalanego moczu, aż do jego całkowitej nieobecności;
  • mocznica. Objawy choroby są bardziej wyraźne niż jasne. Nerka całkowicie traci zdolność do wykonywania podstawowych funkcji. Zmarszczki i traci swoją normalną strukturę. Obrzęk jest wyrażany i na ich tle rozwijają się objawy zatrucia mocznicowego: ból brzucha, nudności i wymioty, po których pacjent nie staje się lżejszy, ogólne osłabienie, gorączka. Mocz nie jest wydalany. Ciśnienie krwi jest niskie, puls jest słaby. Innowacyjne techniki nie zapewniają możliwości całkowitego usunięcia nieprawidłowego białka z organizmu. Wskaźnik śmiertelności jest bardzo wysoki, ponieważ uszkodzenie wpływa na inne ważne narządy.

Diagnostyka

  • UAC. Zwiększona ESR i obniżenie poziomu erytrocytów i hemoglobiny. Jeśli poziom płytek krwi wzrośnie, oznacza to, że proces patologiczny obejmuje śledzionę;
  • biochemia krwi;
  • OAM. Obecność w nim białka można wykryć już na etapie białkowym;
  • coprogramme;
  • EKG;
  • Ultradźwięki jamy brzusznej;
  • biopsja nerki. Ta metoda diagnozy pozwala określić poziom uszkodzenia tkanek narządu;
  • Radiografia przewodu pokarmowego.

Leczenie

Głównym celem leczenia nerczycowego złogów amyloidu jest ograniczenie tworzenia wadliwego białka, ochrona ważnych narządów przed ich negatywnymi skutkami oraz zmniejszenie lub całkowite zmniejszenie nieprzyjemnych objawów. Leczenie amyloidozy nerek jest bardzo trudne i powinno być prowadzone pod nadzorem wykwalifikowanych specjalistów.

Jeśli dana osoba rozwinęła amyloidozę AA, priorytetowym celem jest wyeliminowanie procesu zapalnego za pomocą technik zachowawczych i operacyjnych. Jeśli przyczyną rozwoju patologii jest zapalenie kości i szpiku, natychmiast usuń części kości, które uległy ropnej fuzji. Jeśli istnieje ropień płuca, spuść go.

W przypadku wykrycia nerczycowego zapalenia nerek, natychmiast konieczne jest rozpoczęcie leczenia cytostatykami w celu spowolnienia postępu niewydolności nerek. W tym celu najlepiej jest stosować preparaty ziołowe z tej grupy, na przykład kolchicynę. Gdy u pacjenta rozwinie się amyloidoza AL, połączono cytostatyki i hormony, aby poprawić stan pacjenta i zmniejszyć nieprzyjemne objawy.

Forma wtórna jest traktowana tylko w sposób złożony. Pierwszą rzeczą, którą robią lekarze, jest przepisanie odpowiedniego i skutecznego leczenia choroby podstawowej. Często po jej zniknięciu i przejawem amyloidozy. Objawowe leczenie jest również obowiązkowe, ponieważ konieczne jest złagodzenie stanu pacjenta, zmniejszając objawy objawów patologii. Przydziel następujące leki i procedury:

  • diuretyki. Są konieczne w przypadku ciężkiego obrzęku;
  • multiwitaminy. Są podawane tylko pozajelitowo;
  • astringents. Są konieczne, jeśli u pacjenta rozwinie się biegunka na tle choroby podstawowej;
  • transfuzja plazmy.

W stadium nerczycowym i mocznicowym często wykonuje się przeszczep nerki. W końcowej fazie istotną metodą leczenia jest dializa.

Ważne jest, aby na czas zdiagnozować i zidentyfikować pierwsze objawy patologii, aby zapobiec jej przejściu na ostatni etap. Nawet przy odpowiednim leczeniu wskaźnik przeżycia pacjentów jest bardzo niski.

Zapobieganie

Zapobieganie nefrosisowi amyloidowemu powinno być ukierunkowane na leczenie chorób przewlekłych, w przebiegu których rozwija się stan zapalny. Ważna jest również terminowa diagnostyka, ponieważ na pierwszych etapach choroby jest znacznie łatwiej wyleczyć, a prognoza będzie korzystniejsza.

Jeśli uważasz, że masz Amyloidoza nerek a objawy typowe dla tej choroby, możesz pomóc lekarzom: nefrologowi, urologowi.

Sugerujemy również skorzystanie z naszej internetowej usługi diagnostycznej, która na podstawie objawów wybiera prawdopodobne choroby.

Histoplazmoza jest złym samopoczuciem, którego rozwój jest spowodowany przenikaniem określonej infekcji grzybiczej do organizmu człowieka. W tym patologicznym procesie wpływa na narządy wewnętrzne. Patologia jest niebezpieczna, ponieważ może rozwijać się u osób w różnych kategoriach wiekowych. Również w literaturze medycznej można znaleźć takie nazwy choroby - choroba doliny Ohio, choroba Darlinga, reticuloendotheliosis.

Ascaridoza u dzieci jest patologią związaną z chorobami pasożytniczymi, która jest najczęściej diagnozowana u niemowląt. W większości przypadków choroba występuje u dzieci w wieku poniżej 5 lat. Prowokatorem choroby jest robak, a mianowicie ludzki ascaris (łac. Ascaris lumbricoides). Pasożyt może wniknąć w ciało dziecka na kilka sposobów, ale najczęstszym mechanizmem transmisji jest kontakt.

Białaczka limfatyczna to złośliwe uszkodzenie, które występuje w tkance limfatycznej. Charakteryzuje się gromadzeniem się limfocytów nowotworowych w węzłach chłonnych, krwi obwodowej i szpiku kostnym. Ostra postać białaczki limfatycznej ostatnio odnosiła się do chorób "dziecięcych" ze względu na podatność głównie na pacjentów w wieku od dwóch do czterech lat. Obecnie białaczka limfatyczna, której objawy charakteryzują się własną specyficznością, obserwuje się częściej u osób dorosłych.

Tularemia jest naturalną chorobą ogniskową objawiającą się ostrą infekcją. Tularemia, której objawy są w pokonaniu węzłów chłonnych i skóry, aw niektórych przypadkach śluzowej gardła, oczu i płuc, oprócz tego, jest również naznaczona objawami ogólnego zatrucia.

Salmonelloza jest ostrą chorobą zakaźną, wywołaną działaniem bakterii Salmonella, która w rzeczywistości określa jej nazwę. Salmonelloza, której objawy nie występują u nosicieli tej infekcji, pomimo jej aktywnego rozmnażania, przenoszona jest głównie przez żywność skażoną salmonellą, a także przez zanieczyszczoną wodę. Głównymi objawami choroby w aktywnej postaci są objawy zatrucia i odwodnienia.

Przy pomocy ćwiczeń fizycznych i samokontroli większość ludzi może obejść się bez leczenia.

Amyloidoza nerek: objawy, rozpoznanie, leczenie

Pomimo tego, że amyloidoza jest dość rzadką przyczyną niewydolności nerek, nie można jej usunąć z listy dopuszczalnych rozpoznań. Według statystyk ta patologia rozwija się w jednej osobie na każde 50-60 tysięcy, a choroba może być maskowana w przypadku przewlekłego odmiedniczkowego zapalenia nerek lub kłębuszkowego zapalenia nerek. Obecność amyloidozy jest najczęściej diagnozowana przypadkowo podczas badań w celu wykluczenia innych patologii nerek. Aby w porę podejrzewać obecność tej podstępnej choroby, należy uważnie monitorować stan swojego ciała. Dotyczy to szczególnie pacjentów zagrożonych.

Czym jest amyloidoza?

Nazwa tej patologii pochodzi od słowa "amyloid" - jest to nazwa złożonej substancji, która zazwyczaj nie jest wydzielana przez ludzkie ciało. Składa się z wielu cukrów i białek i nie zawiera elementów obcych (wirusowych, bakteryjnych). Z tego powodu organizm ludzki nie reaguje na tę substancję jako potencjalne zagrożenie dla zdrowia i nie eliminuje nadmiaru tej substancji.

Do tej pory nie wiadomo dokładnie, w jaki sposób i dlaczego aktywowano produkcję amyloidu. Eksperci uważają, że kluczową rolę w tym procesie odgrywa predyspozycja genetyczna, a także zakłócenie pracy plazmocytów (komórek odpornościowych), ponieważ są odpowiedzialne za syntezę tej substancji.

Czym jest niebezpieczny amyloid dla narządu takiego jak nerka? Nagromadzenie materii w narządzie prowadzi do jej stopniowego niszczenia i zmian w metabolizmie. Ten proces jest bardzo powolny i początkowo wcale się nie objawia. Ale gdy nerki ulegają uszkodzeniu, woda zaczyna gromadzić się w ciele z wieloma niebezpiecznymi toksynami (kwas moczowy, mocznik, kreatynina).

Przyczyny

Dzisiaj, w zasadzie, trzy rodzaje tej choroby, w zależności od przyczyny jej rozwoju:

Pierwotna amyloidoza - główną rolą w rozwoju tej formy patologii jest dziedziczność. Uważa się, że pewne zmiany w chromosomach (struktury mikroskopowe przechowujące informację genetyczną) prowadzą do rozwoju przez układ odpornościowy specyficznego białka patologicznego, które jest wymagane do tworzenia amyloidu.

Wtórna amyloidoza - główną przyczyną tego typu patologii jest obecność innych przewlekłych patologii, które zaburzają układ odpornościowy.

Nikomu nie jest tajemnicą, że ludzkie ciało traci zdolność do prawidłowego wykonywania szeregu ważnych funkcji w czasie. Powinno to obejmować pracę układu odpornościowego. W starszym wieku poziom leukocytów utrzymuje się w zwykłej ilości, jednak metabolizm tych pierwiastków zmienia się. Dzięki temu procesowi można wydzielać substancje patologiczne, w tym składniki amyloidu.

Biorąc pod uwagę powyższe powody, lekarze stworzyli grupę ryzyka wśród pacjentów, którzy są bardziej skłonni do "złapania" amyloidozy nerek. Należą do nich:

Ludzie, których krewni cierpieli z powodu jakiejkolwiek formy tej patologii lub z powodu zaburzeń pracy nerek o nieznanej genezie.

Pacjenci z reumatoidalnym zapaleniem stawów, wszelkimi złośliwymi patologiami (białaczka, mięsak, rak), toczniem, chorobą Bechterewa (zapalenie stawów kręgosłupa, zesztywniająca natura).

Pacjenci w wieku powyżej 65 lat.

Pojawienie się objawów uszkodzenia nerek w tych grupach pacjentów powinno oznaczać obowiązkową diagnozę, aby wykluczyć amyloidozę nerek, jako jedną z przyczyn naruszeń ich funkcji.

Objawy amyloidozy nerkowej

Ponieważ amyloid gromadzi się stopniowo w nerkach, dla tej patologii charakterystyczny jest powolny przepływ ze stopniowym wzrostem objawów. Średnio od momentu pojawienia się pierwszych oznak patologii do ciężkich uszkodzeń nerek może minąć kilka dziesięcioleci. W tym czasie pacjenci mogą być dokładnie przebadani i zdolni do określenia prawdziwej przyczyny niewydolności nerek, ale częściej niż jest za późno na udane leczenie.

Pierwsze znaki

Trudności z wczesną diagnozą wynikają z utajonego przebiegu choroby we wczesnych stadiach. Pierwszym objawem amyloidozy może przez długi czas nie przeszkadzać pacjentowi jest obecność białka (białkomocz) w moczu. W tym samym czasie pacjent nie odczuwa dyskomfortu w okolicy lędźwiowej, ciśnienie krwi jest normalne, nie ma obrzęku.

Czym jest niebezpieczny stan? Lekka utrata białka sama w sobie nie stanowi zagrożenia dla organizmu, ale białkomocz wskazuje, że wzrasta stopień uszkodzenia nerek. W przyszłości ten "nieszkodliwy" objaw rozwija się w kompleks zaburzeń w całym ciele.

Z reguły ten etap choroby trwa 10-15 lat. W tym czasie patologię można wykryć tylko podczas przypadkowego badania lekarskiego z ogólną analizą moczu. Z tego powodu wszyscy pacjenci obciążeni ryzykiem powinni poddawać się dokładnemu badaniu co 6-12 miesięcy.

Objawy

Z biegiem czasu nerki zaczynają gromadzić znaczne ilości amyloidu, co prowadzi do zakłócenia ich funkcji. Filtr nerkowy znajduje się w stanie poważnych uszkodzeń - nie może zawierać substancji ważnych dla organizmu, więc każdego dnia ciało pacjenta traci około 3 gramów białka, co przy normie 0,13 g / l, jest całkiem sporo. Pacjenci mają również obrzęk o różnym stopniu nasilenia - od drobnych opuchnięć dłoni i twarzy po rozległą penetrację płynu do wszystkich tkanek i narządów.

Oprócz powyższych objawów pacjenci z amyloidozą nerek mogą narzekać:

Zwiększenie masy ciała - ten objaw może wystąpić z dwóch powodów. Przede wszystkim ze względu na gromadzenie się płynów w organizmie (obrzęk). Ponadto u pacjentów z amyloidozą metabolizm lipidów ulega zaburzeniu w organizmie - wzrasta poziom lipoprotein, trójglicerydów i cholesterolu. Substancje te powodują akumulację tłuszczów w tkankach organizmu (czyli w tkance podskórnej).

Zmieniając kolor moczu - pojawia się czerwony odcień (w przenośni kolor ten nazywany jest kolorem "miazgi mięsa"), co jest kolejną oznaką uszkodzenia filtra nerkowego.

Zmiana ciśnienia krwi - choroba może rozwijać się zarówno na tle nadciśnienia (powyżej 140/90 mm Hg), jak i na tle obniżonego ciśnienia (poniżej 100/70 mm Hg). Który z wariantów przepływu będzie u pacjenta, raczej trudno powiedzieć, ale częściej amyloidoza jest połączona z obniżonym ciśnieniem. Zależy to również od rodzaju uszkodzenia nerek, stanu organizmu i stopnia białkomoczu.

Obfite i częste oddawanie moczu - niespójność filtra nerkowego może spowodować znaczną utratę płynu (do 7-10 litrów na dzień). Eksperci nazywają ten stan "cukrzycą nerek". Ale nawet pomimo tego faktu, obrzęk może się utrzymywać, ze względu na fakt, że płyn opuszcza krwiobieg do tkanki.

W literaturze naukowej ten etap nazywa się "nerkowo-lipoidową nerczycą". Ten etap trwa średnio 6 lat. Niezwykle ważne jest, aby na tym etapie ustalić dokładną diagnozę i zalecić odpowiednie leczenie. W przeciwnym razie choroba może bardzo szybko przejść do nieodwracalnego etapu końcowego.

Nieodwracalne zmiany w nerkach

Na tym etapie tkanka nerkowa prawie całkowicie traci swoje funkcje. Teraz filtr nie tylko traci dużą ilość białka, ale także zatrzymuje w organizmie toksyny (produkty rozpadu leków, mocznika, kwasu moczowego, kreatyniny). Do wyżej wymienionych objawów można dołączyć:

stały ból głowy z regularnymi zawrotami głowy;

rozproszenie uwagi, naruszenie uwagi;

w szczególnie ciężkich przypadkach zaburzenie świadomości, w tym otępienie i śpiączka.

Ten stan jest określany jako przewlekła niewydolność nerek. Jego cechą amyloidozy jest to, że prawie zawsze występuje ona na tle niedociśnienia i towarzyszą jej oznaki uszkodzenia innych narządów (z powodu odkładania się w nich amyloidu).

Amyloidoza nerek lub patologiczna akumulacja amyloidu w tkankach narządu

Świat jest pełen ogromnej liczby wirusów, bakterii i różnych chorób. Po prostu niemożliwe jest dowiedzieć się o wszystkich, jednak podczas ustalania pewnej diagnozy chcesz wiedzieć więcej o swojej chorobie bardziej szczegółowo niż lekarz może powiedzieć podczas 15-minutowej recepcji. Dzisiaj porozmawiamy o amyloidozie nerek.

Czym jest amyloidoza nerek?

Amyloidozę nerek uważa się za częsty przypadek choroby układowej - dystrofię amyloidową. Ta patologia zaczyna się od zaburzeń metabolicznych, co prowadzi do nadmiernego tworzenia się i gromadzenia w narządach i tkankach pewnej substancji, nie charakterystycznej dla zdrowego organizmu, amyloidu.

Amyloid - produkt pochodzenia białkowego, nierozpuszczalna glikoproteina, której nagromadzenie następuje w wyniku naruszenia metabolizmu białka. Amyloid może gromadzić się w nerkach, a także w innych organach - w żołądku, wątrobie, śledzionie, nawet w naczyniach krwionośnych i prowadzi do zakłóceń i stopniowego zanikania narządu. Dość często amyloidoza atakuje nerki. Odkładany w kłębuszkach nerkowych, tkance śródmiąższowej, naczyniowo-otrzewnej, amyloidoza stopniowo prowadzi do całkowitej niewydolności nerek.

Zgodnie z danymi statystycznymi dotyczącymi amyloidozy, mężczyźni w średnim i starszym wieku cierpią częściej. Ujawnia amyloidozę nerek u około 1-2 pacjentów na 100 000 mieszkańców.

Na zdjęciu amyloidoza nerki

W zależności od pochodzenia choroby i jej struktury rozróżnia się kilka typów amyloidozy nerek:

  1. Pierwotny wygląd (AL amyloidoza). Ten typ patologii rozwija się bez przyczyny, może wpływać na wszystkie narządy, w tym na nerki. W przypadku amyloidozy AL pojawienie się w osoczu krwi łańcuchów immunoglobulin amyloidowych zdeponowanych w różnych tkankach. Podobny mechanizm obserwuje się w szpiczaku.
  2. Wtórna amyloidoza (typ AA). Bardziej popularny rodzaj. Głównie występuje z powodu zmian zapalnych narządów, przewlekłych chorób niszczących, gruźlicy. Wtórna amyloidoza nerek może być konsekwencją przewlekłych chorób jelit (wrzodziejącego zapalenia okrężnicy, choroby Leśniowskiego-Crohna) oraz w wyniku wzrostu guza. Amyloid typu AA powstaje z białka alfa-globuliny, syntetyzowanego przez wątrobę w przypadku przedłużonego procesu zapalnego. Genetyczne rozpad struktury białka alfa-globulin prowadzi jedynie do tego, że zamiast zwykłego rozpuszczalnego białka powstaje nierozpuszczalny amyloid.
  3. Rodzinna dziedziczna amyloidoza (typ AF). Choroba ta przenoszona jest przez kilka pokoleń, często spotykanych u Żydów, Ormian i Arabów. Choroba objawia się gorączką, bólem w jamie brzusznej, różnymi wysypkami na skórze.
  4. Amyloidoza u pacjentów poddawanych hemodializie (typ AH). Jeśli sztuczna nerka jest przechowywana przez długi czas we krwi, stężenie określonego białka wzrasta, co zwykle powinno być wydalane przez nerki. Wiąże się z nukleoproteinami osocza, a następnie wpada do tkanek jako nierozpuszczalny osad, co pogarsza istniejącą sytuację.
  5. Amyloidoza nowotworowa (typ AE). Jest to powikłanie niektórych typów nowotworów.
  6. Starzenie się amyloidozy. Rozwija się u pacjentów w wieku starczym w wyniku zmian związanych z wiekiem.

Etapy

W rozwoju amyloidozy nerek lekarze wyróżniają kilka etapów rozwoju:

  • utajony (utajony);
  • białkowy;
  • nephrotic lub edematic;
  • azotemiczny (mocznicowy lub końcowy).

Utajony etap rozwoju choroby nie jest na próżno nazywany utajonym. Na tym etapie objawy amyloidozy w żaden sposób nie objawiają się, pacjent może martwić się tylko o objawy choroby podstawowej (procesy zapalne w jelicie, reumatyzm, itp.). Ilość amyloidu jest tak mała, że ​​nie może prowadzić do upośledzenia funkcji nerek. Choroba nie występuje w standardowym badaniu, które obejmuje badanie krwi i badanie ultrasonograficzne (USG) nerek. Faza utajona może trwać od trzech do pięciu lat.

Etap Proteinuricheskaya, czas trwania może być dłuższy niż 10 lat. Ten etap charakteryzuje się odkładaniem się amyloidu w różnych częściach i komórkach nerki - w kłębuszkach nerkowych, naczyniach i przestrzeni międzykomórkowej, w wyniku czego główne komórki nerek - nefrony - zaczynają się zmieniać i wymierają. Filtr nerkowy staje się przepuszczalny, w wyniku czego białko wypada z moczem. W analizie moczu obserwuje się, oprócz białka, mikrohematurię i leukocyturię. Z biegiem czasu nerki rosną, ich kolor zmienia się na szaro-różowy, gęstość wzrasta.

Kolejnym etapem rozwoju choroby nerek amyloidowej jest stan nerczycowy. Jest również nazywany obrzęk spowodowany wyraźnym obrzękiem tkanek. Obrzęk pojawia się na twarzy, w okolicy narządów płciowych, w okolicach talii. Występuje duże nagromadzenie płynu w jamie brzusznej, w jamie worka sercowego oraz w jamie opłucnej. Wszystko to jest konsekwencją ogromnej utraty białka, która w dużych ilościach idzie wraz z moczem. Zmniejszenie liczby białek we krwi i jest przyczyną gromadzenia się płynów w tkankach organizmu.

W przypadku stadium azotemicznego spadek wielkości nerek jest typowy, ulegają one pomarszczeniu, liczba komórek funkcjonalnych w nich nie przekracza 25%. To nie wystarczy, aby organ poradził sobie z jego funkcją wydalniczą, więc stężenie kwasu moczowego zaczyna wzrastać we krwi. Pacjent cierpi na wyniszczające wymioty, bóle brzucha, swędzenie skóry, wysokie ciśnienie krwi. Istnieje obraz niewydolności nerek, mogą wystąpić powikłania choroby - zapalenie płuc, zakrzepica żył nerkowych, przerost serca.

Patogeneza choroby

Pomimo faktu, że poziom rozwoju medycyny jest dość wysoki, lekarze nadal zastanawiają się nad mechanizmem choroby.

Istnieje kilka teorii wyjaśniających przyczyny choroby:

  1. Teoria disproteinosis (organoproteinosis). Zgodnie z tą koncepcją amyloidoza występuje z powodu pewnych zaburzeń prawidłowej korelacji między frakcjami białek krwi. Takie naruszenie nazywa się disproteinemia. Z tego powodu zaburzenia w osoczu krwi zaczynają akumulować grubo zdyspergowane frakcje białkowe i paraproteiny, które przenikają do tkanek i tworzą tam złogi amyloidu.
  2. Teoria lokalnej genetyki komórek wyjaśnia powstawanie amyloidozy przez rażące naruszenie funkcji białkowo-syntetycznej układu siateczkowo-śródbłonkowego.
  3. Immunologiczna teoria tworzenia amyloidozy sugeruje, że w wyniku rozwoju choroby podstawowej organizm gromadzi toksyny i produkty rozpadu tkanki. Mogą odgrywać rolę autoantygenów, a następnie zostać przekształcone w autoprzeciwciała. Interakcja przeciwciał i antygenów prowadzi do powstawania amyloidu i jego depozycji w tych miejscach, w których występuje duże nagromadzenie przeciwciał.
  4. Teoria mutacyjna próbuje wyjaśnić nadmierne gromadzenie się nierozpuszczalnego białka przez mutację genu, co skutkuje tworzeniem się klonu komórek - amyloidoblastu. Są odpowiedzialni za produkcję amyloidu.

Na filmie o amyloidozie nerek:

Objawy

Amyloidoza jest raczej podstępną chorobą. Faktem jest, że utajony etap choroby nie zapowiada żadnych niebezpiecznych oznak wskazujących na anomalię. Słabe zdrowie i obrzęk, pojawiające się na późniejszych etapach, już wskazują na nieodwracalne zmiany w nerkach.

Białkomocz jest uważany przez specjalistów za ważny objaw amyloidozy nerek. Białko osadu w moczu, jak również domieszka krwi, są uważane za niebezpieczne sygnały wskazujące na możliwe uszkodzenie narządu.

Choroba stopniowo postępuje, co powoduje nowe objawy u pacjentów:

  • zwiększone uczucie zmęczenia;
  • pocenie;
  • torby pod oczami;
  • obrzęk tkanek twarzy;
  • wysokie ciśnienie krwi;
  • bezmocz.

Wydłużony i masywny białkomocz wraz z krwiomoczem i leukocyturią może być poważnym powodem do podejrzeń o rozwój amyloidozy. Po długim okresie białkomoczu zaczyna się rozwijać zespół nerczycowy. Jego główną manifestacją jest silna obrzęk, który nie zmniejsza się nawet po przyjęciu silnych diuretyków, pojawia się niezależnie od pory dnia i pozycji ciała pacjenta.

Na trzecim etapie, oprócz wyrażonego zespołu nerczycowego, obserwuje się wodobrzusze u pacjentów, naruszenia pracy serca, jelit i śledziony.

Diagnostyka

Bardzo trudno jest zdiagnozować "amyloidozę nerki" na etapie utajonym. Aby podejrzewać taką porażkę nerek, klinicysta będzie wspomagany przez przedłużającą się białkomocz. Wraz z pojawieniem się białka w moczu, ważnym kryterium w diagnozie może być leukocyturia, szczególnie jeśli nie ma wyraźnej zapalnej choroby nerek.

W ogólnej analizie krwi występuje stały wzrost wartości ESR już we wczesnym stadium choroby. W późniejszym okresie obserwuje się spadek stężenia hemoglobiny i liczbę czerwonych krwinek.

Biochemiczne badanie krwi wskazuje na amyloidozę ze znaczną utratą albuminy, podwyższony poziom cholesterolu i lipoprotein.

Najbardziej skuteczną i niezawodną metodą diagnozy jest biopsja narządów. Tkanki pobrane za pomocą biopsji zabarwiają czerwień Kongo i badają pod mikroskopem. Wykrywanie amyloidu w tkankach pozwoli diagnostowi nie tylko na postawienie prawidłowej diagnozy, ale także na określenie stadium klinicznego choroby, co pozwoli na wybór właściwej taktyki leczenia.

W celu wykrycia amyloidu można pobrać biopsję nie tylko z zajętej nerki, ale także z błony śluzowej wątroby, jelita lub dziąseł. Możliwe dalsze typowanie amyloidu w celu wyboru reżimu leczenia.

Leczenie

Należy rozumieć, że niemożliwe jest całkowite zatrzymanie tworzenia się i odkładania amyloidu w tkankach. Dlatego terapia amyloidozą nerek ma na celu ograniczenie tworzenia się amyloidu i ochronę narządów przed ich szkodliwym działaniem.

Jeśli mówimy o wtórnej amyloidozie, prawidłowe będzie wyeliminowanie objawów choroby podstawowej. Ropne preparaty powinny być usuwane w odpowiednim czasie, procesy zapalne są zatrzymywane za pomocą leków przeciwzapalnych.

Terapia cytostatykami pomoże opóźnić rozwój niewydolności nerek. W przypadku amyloidozy nerek dobre wyniki wykazują cytostatyki roślin, z których jednym jest kolchicyna. Lek ten pomaga zmniejszyć utratę białka i zapobiega napadom drgawkowym.

Zatrzymanie szybkiego postępu choroby pomoże w zastosowaniu leków z grupy aminocholin (chlorochina lub delagila). Stosowanie leków przez kilka lat w wykrywaniu choroby we wczesnych stadiach pomoże znacznie spowolnić postęp choroby.

Równie ważne jest, aby u pacjentów cierpiących na amyloidozę nerek obserwować specjalną dietę. W początkowych etapach pacjentów amyloidoza wykazała spadek zawartości białka diecie oraz zwiększenie węglowodanów żywności, zwłaszcza owoców i jagody, bogate w witaminy. W szczególności, dieta powinna towarzyszyć stosowania witaminy C zawartej w czarnej porzeczki, róży bulionu, truskawki, papryka i produktów bogatych w potas - banany, ziemniaki, kurtka, morele, rodzynki, morele, etc. Bardzo przydatne jest spożywanie surowej wątroby codziennie w ilości co najmniej 80-100 gramów, co pomaga zmniejszyć białkomocz.

Terapia amyloidozy nerek obejmuje zastosowanie środki odczulające (difenhydramina Suprastinum, pilpofen) unitiol, niesteroidowe środki przeciwzapalne - deksametazon i prednizolon.

W przypadku niewydolności nerek prawdziwym ratunkiem dla pacjentów może być przeszczep narządów od dawców. Leczenie to nie zapobiegnie dalszemu rozwojowi amyloidozy, ale tylko zwiększy oczekiwaną długość życia.

Prognozy

W przypadku amyloidozy nerek charakterystyczny jest stały rozwój choroby. Przeżycie pacjentów z tą patologią zależy bezpośrednio od rodzaju choroby, porażki ważnych narządów - wątroby i serca, rozwoju choroby podstawowej.

Z rozłożonym obrazem klinicznym amyloidozy, w przypadku dysfunkcji wielu narządów, większość pacjentów umiera w ciągu roku od rozpoznania.

Najniższy wskaźnik przeżycia stwierdzono u pacjentów z amyloidozą typu AL. Średnia długość życia takich pacjentów wynosi nie więcej niż 13 miesięcy. Najczęstszymi przyczynami śmierci u takich pacjentów są niewydolność serca, mocznica i posocznica. W tym przypadku przewlekła niewydolność nerek rozwija się w ponad 60% przypadków.

Bardziej korzystne jest rokowanie dla amyloidozy wtórnej. Średnia długość życia zależy od rodzaju choroby podstawowej i możliwości jej leczenia. Leczenie pierwotnej choroby spowalnia progresję amyloidozy, ale nie wyklucza rozwoju choroby w późniejszym okresie. Średnia długość życia pacjentów z wtórną amyloidozą nerki wynosi od trzech do pięciu lat.