Amyloidoza nerek

Diety

Amyloidoza nerek - objawem układowej amyloidozy znamienne tym, zaburzenia metabolizmu węglowodanów, białek i pozakomórkowym odkładaniem się amyloidu w tkance nerki - kompleks białko-polisacharyd związku, co prowadzi do dysfunkcji narządu. amyloidoza nerek występuje z rozwojem zespołu nerczycowego (białkomocz, obrzęki, hipo- i Dysproteinemia, hipercholesterolemia) oraz w wyniku przewlekłej niewydolności nerek. Rozpoznanie skrobiawicy nerkowej obejmuje badanie moczu, krwi i programów kopiujących; USG nerek i biopsja. W przypadku amyloidozy nerkowej przepisuje się dietę, przeprowadza się terapię lekową i korektę pierwotnych zaburzeń; w ciężkich przypadkach może być wymagana hemodializa i przeszczep nerki.

Amyloidoza nerek

W urologii amyloidoza nerek (dystrofia amyloidowa, nerczyca nerczyca) stanowi 1-2.8% wszystkich chorób nerek. amyloidozy nerek jest najczęstszym objawem układowej amyloidozy, przy czym w przestrzeni pozakomórkowej różnych narządów gromadzi danej substancji glikoproteiny - amyloidu wpływu na ich funkcjonowanie. Amyloidoza nerki wraz z kłębuszkowym zapaleniem nerek jest główną przyczyną rozwoju zespołu nerczycowego.

Klasyfikacja form amyloidozy nerek

Zgodnie z mechanizmami etiopatogenetycznymi wyróżnia się pięć postaci amyloidozy nerkowej: idiopatyczną, rodzinną, nabytą, starczą, miejscową guza. W pierwotnej (idiopatycznej) amyloidozie nerek przyczyny i mechanizmy pozostają nieznane. Rodzinne (dziedziczne) formy są spowodowane defektem genetycznym w tworzeniu włókien fibrylarnych w organizmie. Wtórna (nabyta) amyloidoza nerek rozwija się z zaburzeniami immunologicznymi (przewlekłe infekcje, choroby reumatyczne, nowotwory złośliwe, itp.). W sercu starczej amyloidozy leży mimowolna zmiana w metabolizmie białka. Charakter miejscowej amyloidozy nowotworowej nerek jest niejasny.

W zależności od rodzaju zawartych w białkowych włókienek amyloidu różnych rodzajów skrobiawicy ( „A”) może być wyznaczony za pomocą następujących skrótów: typu AA (średnie, zawarte w amyloidu w surowicy-globuliny); Typ Al (idiopatyczny, w łańcuchach lekkich amyloidowych Ig); ATTR typu (rodzina, stare i amyloidu - transtyretyna białko); A2M typu (dializy, w amyloidu - p2 mikroglobuliny)., I inne idiopatyczna, rodzinna i starczą skrobiawicę lokalnych form nowotworu są przydzielane w oddzielnych jednostkach chorobowych. Wtórna amyloidoza nerki jest uważana za powikłanie choroby podstawowej.

Ze względu na panujące zniszczenie narządu i rozwoju jego uszkodzenia pojedyncze nefropatichesky (amyloidozy nerek) epinefropatichesky neuropatyczny, gepatopatichesky, enteropatiami, kardiopatichesky, trzustki, miesza i uogólnione przykłady wykonania skrobiawicy. Niezależnie od kształtu i typu skrobiawicy występuje podczas przemieszczania elementów konstrukcyjnych naswoistego substancja amyloidu, redukcja, i ostatecznie utratę odpowiedniego funkcjonowania narządów. Systemowego (uogólnionego) skrobiawica AL obejmują, AA, ATTR-, skrobiawice A2M; lokalnej - amyloidozy nerek, przedsionków, wysepki trzustkowe, udar i in.

Przyczyny amyloidozy nerek

Etiologia idiopatycznej amyloidozy nerki pozostaje w większości przypadków nieznana; czasem choroba rozwija się ze szpiczakiem mnogim. Oprócz nerek z pierwotną amyloidozą może to mieć wpływ na język, skórę, tarczycę, wątrobę, płuca, jelita, śledzionę, serce.

Wtórne skrobiawica jest zazwyczaj związana z przewlekłymi infekcjami (kiłę, gruźlicę, malarii), ropnymi procesów niszczących (choroba brohoektaticheskoy, ropniak, zapalenie szpiku, przewlekła bakteryjnego zapalenia wsierdzia), choroby ogólnoustrojowe (reumatoidalne zapalenie stawów, łuszczycowe zapalenie stawów, chorobę Bechterewa), choroby jelit (wrzodziejące zapalenie jelita grubego, choroba Crohna), nowotworów (choroba Hodgkina, oponiaki, guzy nerek) i inne. wtórna amyloidoza wpływ na nerki, naczynia krwionośne, węzłów chłonnych, wątroby i innych. związ nas.

Przyczyną dializowanej amyloidozy nerek jest długotrwała hemodializa. Rodzinna dziedziczna amyloidoza występuje z okresową chorobą, często w krajach basenu Morza Śródziemnego (w szczególności w wersji portugalskiej). Starsza amyloidoza jest uważana za oznakę starzenia się, występującą po 80 latach u 80% osób. Lokalne formy amyloidozy mogą być spowodowane przez nowotwory układu hormonalnego, choroby Alzheimera, cukrzycy typu 2 i innych przyczyn.

Spośród teorii patogenezy amyloidozy nerki rozważa się hipotezę immunologiczną, mutacyjną i hipotezę lokalnej syntezy komórkowej. Amyloidozę nerek charakteryzuje pozakomórkowe odkładanie w tkance nerkowej, głównie w kłębuszkach nerkowych, amyloid - specjalna glikoproteina o wysokiej zawartości nierozpuszczalnego białka fibrylarnego.

Objawy amyloidozy nerkowej

W amyloidozie nerkowej łączy się objawy nerkowe i pozanerkowe, które determinują polimorfizm wzorca choroby. W przebiegu amyloidozy nerek wyróżnia się cztery etapy (utajony, białkowy, nerczycowy, azotemiczny), które mają charakterystyczną kliniczną symptomatologię.

W stanie utajonym, pomimo obecności nerki amyloidowej, nie ma klinicznych objawów amyloidozy. W tym okresie przeważa symptomatologia pierwotnej choroby (infekcje, ropne procesy, choroby reumatyczne itp.). Etap utajony może trwać do 3-5 lat lub więcej.

W stadium białkowym (albuminurowym) wzrasta utrata białka w moczu, mikrohematuria, leukocytria, wzrost ESR. W wyniku stwardnienia i atrofii nefronów, limfostazy i przekrwienia nerki powiększają się, stają się gęste, nabywają matowo-szaro-różowy kolor.

Nerczycowy (edematous) Etap charakteryzuje rozsianego mózgu warstwę amyloidozy nerek i, w konsekwencji, rozwój zespołu nerczycowego z typowymi objawami TETRAD - masywny białkomocz, hipercholesterolemii hipoproteinemii, obrzęk, odporna na środek moczopędny. Może występować nadciśnienie tętnicze, ale częściej BP jest normalne lub obniżone. Często występuje hepato- i splenomegalia.

W azotemicznym (terminalnym, mocznicowym) stadium nerki, zwężająca się, pomarszczona, gęsta, zmniejszona wielkość (pączek amyloidu). Stan azotemiczny odpowiada rozwojowi przewlekłej niewydolności nerek. W przeciwieństwie do kłębuszkowego zapalenia nerek, utrzymujący się obrzęk utrzymuje się w amyloidozie nerek. Amyloidozę nerek można komplikować przez zakrzepicę żył nerkowych z zespołem bezmoczu i bólu. Rezultatem tego etapu jest często śmierć pacjenta z azotemicznej mocznicy.

Ogólnoustrojowymi objawami amyloidozy nerek mogą być: zawroty głowy, osłabienie, duszność, arytmia, niedokrwistość itp. W przypadku amyloidozy jelita rozwija się uporczywa biegunka.

Rozpoznanie amyloidozy nerkowej

We wczesnym okresie przedklinicznym niezwykle trudno jest zdiagnozować amyloidozę nerek. Na tym etapie pierwszeństwo mają metody laboratoryjne - badanie moczu i krwi. W ogólnej analizie moczu, wczesnego białkomoczu, który ma tendencję do stałego wzrostu, leukocyturia (przy braku objawów odmiedniczkowego zapalenia nerek), mikrohematuria, cylindruria.

Biochemiczne krwi, charakteryzuje hipoalbuminemia hyperglobulinemia, hipercholesterolemii, zwiększenie aktywności fosfatazy zasadowej, hiperbilirubinemii, zaburzenia równowagi elektrolitowej (niedobór sodu we krwi) i hipokalcemii, zwiększenie fibrynogenu i B-lipoproteiny. W ogólnej analizie krwi - leukocytoza, niedokrwistość, zwiększona ESR. Gdy coprogram często Badania wykazały wyraźny stopień stolce tłuszczowe ( „tłustej” stolca) Twórca (znaczną zawartość w kale włókna mięśniowe), amilorei (w kale obecność dużych ilości skrobi).

W związku z wyrażonymi zaburzeniami metabolicznymi przy amyloidozie nerek na elektrokardiogramie można zarejestrować arytmię i zaburzenia przewodności; z EchoCG - kardiomiopatia i dysfunkcja rozkurczowa. Ultradźwięki jamy brzusznej ujawniają wzrost śledziony i wątroby. Podczas radiografii przewodu żołądkowo-jelitowego, niedociśnienie przełyku, osłabienie perystaltyki żołądka, przyspieszenie lub spowolnienie przejścia baru przez jelita jest określona. Na ultradźwiękach nerek uwidacznia się ich powiększenie (duże nerki tłuszczowe).

Niezawodną metodą diagnozowania amyloidozy jest biopsja nerki. Badanie morfologiczne próbki biopsyjnej po zabarwieniu czerwonego Kongo z następną mikroskopią elektronową w świetle spolaryzowanym ujawnia zielony blask charakterystyczny dla amyloidozy nerek. Amyloidę można wykryć wzdłuż naczyń krwionośnych, kanalików, w kłębuszkach. W niektórych przypadkach biopsja błony śluzowej odbytnicy, skóry, dziąseł, wątroby.

Leczenie amyloidozy nerek

W leczeniu wtórnej amyloidozy nerki istotną rolę odgrywa powodzenie leczenia choroby podstawowej. W przypadku całkowitego uporczywego gojenia pierwotnej patologii objawy amyloidozy nerek często cofają się. Pacjenci z amyloidozy nerek wymaga zmiany diety: trwa długo, 1,5-2 lat stosowanie surowego wątroby ograniczenie białka i sole (w szczególności nerek i niewydolność serca) (w 80-120 mg / dzień). zwiększone spożycie węglowodanów; żywność bogata w witaminy (zwłaszcza witaminę C) i sole potasowe.

czynniki chorobotwórcze do leczenia nerki amyloidoza są pochodne 4-aminochinoliny (chlorochinę), środki odczulające (Chloropyramine, prometazyna, difenhydramina), kolchicyna, unitiol wsp. leczenie objawowe za amyloidozy nerek polega na podawaniu diuretyków, środków przeciwnadciśnieniowych, transfuzji plazmy, albuminę i tym podobne. itp. Omówiono celowość stosowania kortykosteroidów w cytostatykach. W końcowym etapie amyloidozy nerek mogą wymagać ciągłej dializy nerek lub transplantacji nerek.

Rokowanie i zapobieganie rozwojowi choroby nerek

Rokowanie w dużej mierze zależy od przebiegu choroby podstawowej i szybkości progresji amyloidozy nerek. Rokowanie to rozwój zakrzepicy, krwotok, zakażenie współistniejące, wiek podeszły. Wraz z rozwojem niewydolności serca lub nerek przeżycie wynosi mniej niż 1 rok. Warunki powrotu do zdrowia to szybki dostęp do nefrologa i wczesna diagnoza amyloidozy nerek, aktywne leczenie i całkowita eliminacja choroby podstawowej.

Profilaktyka amyloidozy nerkowej wymaga szybkiego leczenia każdej przewlekłej patologii, która może spowodować rozwój złogów amyloidu.

Amyloidoza nerek

Amyloidoza nerek jest dość rzadką chorobą. Cierpią tylko jedna osoba, 50-60 tysięcy. Małe rozpowszechnienie i obraz kliniczny, który w dużej mierze pokrywa się z objawami kłębuszkowego zapalenia nerek lub przewlekłego odmiedniczkowego zapalenia nerek, w niektórych przypadkach nie pozwalają na właściwą diagnozę w czasie. Najczęściej na wczesnym etapie odkrywa się ją przypadkowo, gdy osoba cierpiąca na przewlekłą chorobę zwraca się do specjalistów o kompletne badanie, w tym badanie układu moczowego.

Istnieje wiele przyczyn, które mogą powodować amyloidozę. Z powodu tego, co rozwija, jak się manifestuje, jak niebezpiecznie i czy można całkowicie wyleczyć, zapominając o chorobie na zawsze?

Czym jest amyloid?

Amyloidozy lub amyloidu dystrofia odnosi się do grupy tak zwanych chorób spichrzeniowych lub tezaurismozov - zaburzenia metaboliczne, w którym gromadzą się w tkankach różnych produktów metabolicznych. W tym przypadku jest to amyloid: kompleks białkowo-polisacharydowy powstały w wyniku reakcji autoimmunologicznej na nieprawidłowe białka osocza krwi - glikoproteiny. Odroczona w narządach wewnętrznych, amyloid stopniowo zastępuje zdrową tkankę, co prowadzi do naruszenia funkcji dotkniętego narządu, a ostatecznie - i do śmierci.

Nazwa "amyloid" jest tłumaczona z łaciny, jak "skrobia". Wynika to z właściwości substancji wchodzącej w interakcję z jodem, barwiąc niebiesko-zielonkawy kolor.

Z największą częstotliwością nerki stają się celem choroby. Na drugim miejscu jest wątroba, następnie - śledziona, mięsień sercowy, żołądek i jelita. Często uszkodzenie jest układowe, a amyloid gromadzi się w kilku narządach jednocześnie.

Odmiany amyloidozy

Przez długi czas amyloidoza nerek była mieszana z innymi chorobami układu moczowego. W 1842 roku został opisany jako niezależna choroba przez austriackiego patologa Karola von Rokitansky. W tym czasie medycyna nie była wystarczająco rozwinięta, aby zidentyfikować przyczyny degeneracji tkanek, ale teraz lekarze znają wiele czynników, które prowadzą do rozwoju amyloidozy.

Złogi ameloidalne w tkankach nerki

Współcześni specjaliści wyróżniają pięć postaci choroby:

  • Pierwotna lub idiopatyczna amyloidoza występuje nagle i bez wyraźnego powodu. Część przypadków idiopatycznej amyloidozy jest sporadycznym przejawem dziedzicznej dystrofii amyloidowej, która rozwija się z powodu de-genowego rozkładu de novo.
  • Miejscowa amyloidoza nowotworowa rozwija się również od pierwszego wejrzenia bez przyczyny. Dzięki temu amyloid gromadzi się w gruczołach dokrewnych tworząc gęste guzki.
  • Dziedziczna amyloidoza, znana również jako rodzina - dziedziczna defekt w tworzeniu białek włókienkowych, dziedziczona. Istnieją zarówno formy dominujące, jak i recesywne, charakteryzujące się nasileniem objawów, wiekiem wystąpienia pierwszych objawów i składu amyloidu.
  • Stara skrobiawica - konsekwencja zaburzeń metabolizmu białek związanych z wiekiem, występuje u 80% osób w wieku powyżej 80 lat.
  • Wtórna lub nabyta amyloidoza towarzyszy wielu chorobom, począwszy od tocznia rumieniowatego, a kończąc na szpiczaku mnogim.

Pierwsze cztery formy są uważane za niezależne jednostki nozologiczne, nabyta amyloidoza - jako powikłanie choroby podstawowej. Dziedziczna skrobiawica wpływa na nerki w 30-40% wszystkich przypadków, idiopatyczne - około 80%. W przypadku starczej i dializowanej amyloidozy zmiany w układzie moczowym są nietypowe

W zależności od choroby wpływa narządów, amyloidoza podzielony na nefropatichesky mających wpływ na nerki, gepatopatichesky gdy amyloid odkłada się w wątrobie, kardiopatichesky - wpływa na serce i enteropatiami, trzustki i neuropatycznego. W ogólnej amyloidozie wykrywane są liczne zmiany narządów wewnętrznych.

W reakcji autoimmunologicznej powstaje około 20 kompleksów białkowo-polisacharydowych. W diagnostyce medycznej książki pacjenta są zapisywane jako kombinacja liter, które przedstawia rozkład zmian i ośrodku: pierwsza litera „A” reprezentuje rzeczywisty stan, a następnie wyznaczenia rodzaju białek włóknistych, a także specyficznych białek występujących w niektórych przypadkach.

Najbardziej niebezpieczne dla nerki są dwa typy tej choroby: wywołało szpiczaka mnogiego, lub powstała w pierwotnym AL-amyloidozą - w tym przypadku w amyloidu obejmuje lekkie łańcuchy immunoglobulin, i AA-skrobiawicy, w przypadku których jest utworzone białka serwatki SAA krwi wyzwolony wątroba w przewlekłym procesie zapalnym.

Co prowadzi do amyloidozy nerek?

Wtórna amyloidoza rozwija się jako powikłanie wielu chorób. Specjaliści znajdują się na tej liście:

  • Choroby autoimmunologiczne - choroba Leśniowskiego-Crohna, toczeń rumieniowaty, reumatoidalne i łuszczycowe zapalenie stawów, choroba Bechterewa, wrzodziejące zapalenie okrężnicy;
  • Nowotwory - Wiele mielomatoz, choroba Hodgkina, makroglobulinemia, mięsak, nowotwór miąższu nerki Waldenstroma i płuc;
  • Przewlekłe choroby zakaźne - gruźlica, malaria, trąd (trąd), kiła;
  • Procesy rażąco-destrukcyjne - obejmują ropnie opłucnej, rozstrzeń oskrzeli, zapalenie szpiku kostnego o różnej genezie.
Pęknięcia w ścianach jelita w chorobie Leśniowskiego-Crohna mają charakter autoimmunologiczny.

Oprócz nich, prowokują amyloidu dystrofia puszki hemodializie: w tym przypadku, białko gromadzi się we krwi 2-mikroglobuliny, zdrowej osoby wyciągania z moczem. Amyloidoza dializacyjna jest określana skrótem Aβ2M.

choroba nerek jest nietypowe dla większości dziedzicznych odmian choroby i występuje głównie w rodzinnej gorączki śródziemnomorskiej, powszechne wśród Ormian, Żydów sefardyjskich i Arabów, i bardzo rzadko w innych grupach etnicznych, jak również powszechne wśród UK mieszkańcy zespół Muckle Wells, który towarzyszy zimnej pokrzywki i postępująca głuchota.

Rodzinna gorączka śródziemnomorska ma autosomalny recesywny rodzaj dziedziczenia i może rozwinąć się tylko wtedy, gdy istnieją dwie kopie wadliwego genu przekazywane przez oboje rodziców w ciele. Zespół Maclay Wales jest autosomalny dominujący, a obecność choroby u jednego z rodziców wystarcza na poród chorego dziecka.

Patogeneza choroby

Powszechna opinia na temat mechanizmu syntezy i akumulacji amyloidu jeszcze nie istnieje. Oprócz najpopularniejszych i dobrze uzasadnionej genetycznej lub mutacji teorii, która wyjaśnia wystąpienie procesu wadliwych komórek w organizmie, tzw amiloidoblastov, zniszczenie przez komórki układu odpornościowego, które są przydzielone patologicznych białek, istnieje kilka teorii dotyczących pochodzenia amyloidu.

Teoria lokalna i komórkowa oferuje jako źródło zakłóceń substancji w układzie siateczkowo-śródbłonkowym, nadmierne wydzielanie γ-globulin i gromadzenie frakcji α-globulin. Teoria disproteinosis wyjaśnia gromadzenie się amyloidów przez przejście wadliwych białek do przestrzeni międzykomórkowej i surowicy krwi. Teoria immunologiczna mówi, że amyloid jest produktem autoimmunologicznego niszczenia zdrowych komórek.

Istnieje możliwość, że wszystkie dane teoretyczne mogą być poprawne w odniesieniu do różnych typów amyloidozy.

Etapy i objawy choroby

Obraz kliniczny w dużej mierze zależy od przyczyny amyloidozy. W pierwotnej dystrofii amyloidowej zmiany nerek najczęściej nie mają czasu na zajście daleko i prowadzą do ich ciężkich zmian: pacjent umiera z powodu niewydolności serca lub z innych przyczyn wcześniej niż rozwijające się CRF.

Wtórna i dziedziczna amyloidoza rozwija się znacznie wolniej. Specjaliści wyróżniają cztery główne etapy rozwoju choroby, z których każdy charakteryzuje się pewnymi objawami.

  1. Przedklinicznych lub utajone etap nie towarzyszy ciężkich objawów czynności nerek, pomimo faktu, że biopsja jest już możliwe do wykrycia akumulację amyloidu. W piramidach nerkowych powstają łuszczycowe ogniska, obserwuje się obrzęk tkanek. Na początku nabytej amyloidoza pacjenta bardziej niepokojące objawy choroby podstawowej: bóle kręgosłupa w zesztywniającym zapaleniu stawów kręgosłupa, kaszel, pocenie się i wycieńczenia w gruźlicy, zaburzeniami trawienia i krwawienia jelitowego w wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego. Moczu wykazuje nieznaczne zawyżenie wskaźników białkowych, zwiększone gammaglobulins zawartość we krwi, OB jest również wzrosła, a zmiana wskaźnika nie jest związana z zaostrzeniem choroby oryginalnych. Średnio ten etap choroby trwa około 3-5 lat.
  2. Stan mocznicy lub białkomoczu charakteryzuje się przede wszystkim wzrostem stężenia białka w moczu - może on osiągnąć nawet 3,0 g / l. Istnieje mikrohematuria: niezwykle mała domieszka krwi w moczu. Amyloid zaczyna się osadzać w naczyniach krwionośnych i pętlach kapilarnych, piramidach, kłębuszkach nerkowych i mezangiach nerek, co prowadzi do atrofii nefronów. Pojawienie się zmian narządowych: nerki stają się obrzękłe, gęste, a ich zmiana staje się widoczna podczas badania ultrasonograficznego. We krwi stwierdza się wysoką zawartość fibrynogenu i gamma-globuliny, niskie stężenie białka. W takim przypadku uszkodzenie nerek praktycznie nie wpływa na stan pacjenta. Czas trwania fazy mocznicowej często przedłuża się o 10-15 lat.
  3. Etap nerczycowy, znany również jako amyloidu lub grudkami wywołanymi fazie lipidowej, zespół nerczycowy, wraz z ciężką niewydolnością nerek i zmienia ich działanie. Amyloidu gromadzi się we wszystkich częściach ciała, znaczna część nefronu umiera, zdrowa tkanka rdzeń jest niemal całkowicie zastąpiona przez żółtawo-białej tkanki tłuszczowej, że autopsja daje charakterystyczny obraz „dużych pąków tłuszczu.” W analizie moczu wykryto wysokie stężenie białka, obecność leukocytów i mikroskopowe krwiomocz krwiomoczu (zauważalny gołym okiem domieszki krwi, co daje wygląd mięsa gliny moczu). Stan pacjenta jest znacznie gorzej - istnieje silny obrzęk aż puchlina, odporne na działanie leków moczopędnych, wyniszczenie, osłabienie, brak apetytu, powiększenie wątroby i śledziony, częste oddawanie moczu i obfite lub, wręcz przeciwnie, skąpomocz. W niektórych przypadkach obserwuje się nadciśnienie lub niedociśnienie - jeden z objawów amyloidalnego uszkodzenia nadnerczy. Ten etap może trwać 5-6 lat.
  4. Stanowi mocznicowemu lub końcowemu towarzyszy rozwój przewlekłej niewydolności nerek. Dotknięte nerki wysychają, zasychają, ich powierzchnia pokrywają blizny, które pojawiają się w miejscu zmian stwardnienia rozsianego. Zwiększenie zawartości substancji azotowych we krwi prowadzi do przewlekłego zatrucia, któremu towarzyszą nudności i wymioty, osłabienie. W przeciwieństwie do niewydolności nerek wywołanej przez kłębuszkowe zapalenie nerek, CRF w amyloidozie towarzyszy stały obrzęk. Pacjenci umierają z azotemicznej mocznicy lub zakrzepicy żył odżywiających nerkę.
Wygląd pacjenta cierpiącego na stadium nerczycowe.

W późniejszych stadiach choroby objawy uszkodzenia nerek przyłączenia dysfunkcji innych narządów wewnętrznych: powstawanie guzków i siniaki na skórze, zwłaszcza wokół oczu (tzw „szopa oko”), ból w sercu, zwiększenie wymiarów językowych, zaparcia i bóle brzucha, sztywność stawy, utrata wrażliwości skóry. Pojawienie się co najmniej jednego z tych objawów na tle objawów uszkodzenia nerek jest wystarczającą podstawą do podejrzenia amyloidozy i dalszego badania.

Metody diagnostyczne

Podczas diagnozy należy wziąć pod uwagę wywiad pacjenta, charakter choroby podstawowej w przypadku wtórnej amyloidozy, dziedziczność w przypadku podejrzenia o defekt genetyczny.

Przede wszystkim przeprowadza się kliniczne i biochemiczne badanie krwi, a także badanie moczu i USG nerek. Amyloidozie nerek towarzyszy przyspieszenie ESR do 15 mm / hi szybsze, wysoka zawartość leukocytów. Analiza biochemiczna wykazuje wysokie stężenie kwasu moczowego, mocznika, kreatyniny i białka C-reaktywnego we krwi, spadek całkowitego białka krwi do 67 g / l i mniej. Mocz, w przeciwieństwie do tego, wykrywany przez zwiększenie zawartości białka - białkomocz, w niektórych przypadkach nie jest domieszką leukocytów i erytrocytów, co wywołało szpiczaka skrobiawicą stwierdzono obecność białka Bence-Jonesa. Badanie ultrasonograficzne pokazuje, że narządy są znacznie powiększone. Wszystkie te objawy wskazują na naruszenie nerki, ale żeby być pewnym diagnozy, to nie wystarczy: istnieje podobny wzór na kłębuszkowe zapalenie nerek, stwardnienie nefropatia mnogi, gruźlica nerek.

Ogólne badania kliniczne mogą wiarygodnie potwierdzić obecność choroby

Pojedynczym objawem dystrofii amyloidowej jest wykrycie w tkankach nagromadzonego amyloidu. Upewnij się, że ich obecność lub nieobecność jest możliwa tylko za pomocą biopsji. Najbardziej pouczające:

  • Przebicie nerki - pozwala ustalić dokładną diagnozę w 80-85% przypadków;
  • Nakłucie tkanki podskórnej - bardzo często nagromadzenie amyloidu można znaleźć nie tylko w narządach dotkniętych procesem patologicznym, ale także w tkance tłuszczowej.

Jeśli to konieczne, możliwe jest biopsja szpiku kostnego, wątroby i tkanki odbytnicy.

Aby wykryć amyloid, próbki tkanek traktuje się różnymi barwnikami. Najlepszym rezultatem jest koloryzacja Kongo z czerwienią, a następnie badanie światła polaryzacji, dzięki czemu nagromadzenie materii jest jasnozielone. Często stosuje się również reakcję immunoperoksydazy z użyciem surowic odpornościowych na składniki kompleksu białko-polisacharyd.

Aby określić stopień uszkodzenia nerek, należy skorzystać ze scyntygrafii radiotopowej. Pozwala śledzić przebieg choroby i powodzenie terapii.

Leczenie amyloidozy nerek

Przed specjalistą, który cierpiał na amyloidozę, istnieją dwa główne zadania: ograniczenie syntezy białek patologicznych, które tworzą złogi amyloidowe, oraz ochrona narządów wewnętrznych przed dalszą degeneracją. Środki, które będą wymagane, aby to zrobić, w dużej mierze zależą od przyczyny choroby.

Wtórna amyloidoza nerek wymaga przede wszystkim terapii mającej na celu wyeliminowanie choroby podstawowej. W obecności ciała przewlekłego ropnego naciskiem potrzebne jego rehabilitację: resekcja płuca gdy ropień, amputacji kończyn lub usunięcie uszkodzonej części zapaleniem szpiku kostnego. Terapia antybiotykowa pomoże poradzić sobie z chorobami zakaźnymi, takimi jak gruźlica i kiła. W chorobach autoimmunologicznych, takich jak reumatoidalnego zapalenia stawów i wrzodziejącego zapalenia jelita grubego, to wymaga stosowania leków cytotoksycznych i kortykosteroidów w wysokich dawkach leków przeciwzapalnych, takich jak Dimexidum.

W leczeniu nabytych i dziedzicznych postaci amyloidozy AA stosuje się kolchicynę: alkaloid, który otrzymuje się z cebulek szamba. Pomimo swojej wysokiej toksyczności, jest w stanie zapobiec atakom rodzinnej gorączki śródziemnomorskiej, zmniejsza białkomocz, a w przypadku rozpoczęcia leczenia zatrzymuje postęp choroby. W przypadku skuteczności i dobrej tolerancji środka możliwe jest dożywotnie stosowanie kolchicyny. Skutki uboczne środka zaradczego - poważne zaburzenie przewodu pokarmowego i wypadanie włosów - są dość powszechne, więc obecnie we wszystkich przypadkach nie jest zalecana kochinina, w miarę możliwości zastępując ją analogami. Ponadto jest nieskuteczna wobec AL-amyloidozy. Ta postać choroby najlepiej jest leczyć własnymi komórkami macierzystymi, talidomidem i bortezomidem.

Do leków, które hamuje powstawanie i osadzanie amyloidu w narządach wewnętrznych są Unitol patologicznych białek wiążących i delagil - inhibitor enzymów, biorących udział w tworzeniu kompleksu białko-polisacharyd. Leki te są w stanie ustabilizować stan pacjenta poprzez zatrzymanie niszczenia nerek. Badania kliniczne mówią, że są one najbardziej skuteczne we wczesnym stadium.

Jako pomoc stosuje się Fibrillex: pomaga zniszczyć amyloid i usunąć go z organizmu.

Dawkowanie leków określa lekarz, koncentrując się na reakcji pacjenta i przebiegu choroby. Niedopuszczalne jest samodzielne zmienianie schematu leczenia, zastępowanie przepisanych preparatów analogami lub ich anulowanie w przypadku wystąpienia działań niepożądanych.

Codzienne spożywanie 100-150 gramów surowej lub lekko palonej wątroby wołowej przez długi czas poprawia również stan pacjentów z amyloidozą nerek. Przyczyny efektu terapeutycznego nie są dokładnie ustalone: ​​eksperci sugerują, że materia ma wysoką zawartość przeciwutleniaczy.

W ciężkiej niewydolności nerek konieczna jest hemodializa. W niektórych przypadkach pacjent potrzebuje przeszczepu nerki, ale nie każda klinika w Rosji zapewnia tę usługę, a czas oczekiwania na organ dawcy jest często tak wielki, że osoba ta nie ma szansy na poczekanie na nerkę.

W przypadku udanego przeszczepienia nerki pierwsze oznaki uszkodzenia amyloidu pojawiają się przez 3-4 lata, a powtarzające się występowanie niewydolności nerek - średnio 15 lat.

Dieta na amyloidozę

Podobnie jak wszystkie choroby nerek, amyloidoza nerkowa wymaga przestrzegania diety ubogiej w sól kuchenną, ograniczającej ilość spożywanego białka. Należy go wykluczyć z diety bogatej w produkty kazeinowe: twarożek, ser, mleko, a także czerwone mięso - cielęcina, wołowina. Solone, konserwowane i wędzone produkty są zabronione. W przypadku nadwagi nie zaleca się produktów mącznych, które zwiększają zawartość cholesterolu we krwi.

Dieta pacjenta dietetycznego musi być pełna i zróżnicowana, pomimo ograniczeń w stosowaniu białka. Małe porcje białego mięsa i ryby należy obliczyć w zależności od wagi: na kilogram masy ciała pacjenta nie powinno być więcej niż gram białka. W dowolnych ilościach dozwolone zboża: kasza gryczana, jęczmień perełkowy, ryż, warzywa surowe i duszone oraz owoce zawierające dużą liczbę witamin. Takie przyprawy jak bazylia, czosnek, czarny i czerwony pieprz pomogą smakować niesolone potrawy.

Ścisłe przestrzeganie zaleceń dotyczących właściwego odżywiania zmniejszy obciążenie nerek dotkniętych chorobą i poprawi ogólny stan pacjenta.

Prognozy

W amyloidozie wtórnej rokowanie w dużej mierze zależy od przebiegu choroby podstawowej: częste zaostrzenia prowadzą do gwałtownego pogorszenia stanu nerek. Wczesna diagnoza i właściwie dobrana terapia mogą uniknąć poważnego uszkodzenia układu moczowego i spowolnienia dystrofii amyloidowej w tkankach nerkowych. W tym przypadku pacjent może żyć 30-40 lat po odkryciu amyloidozy i umiera z przyczyn naturalnych. Wraz z terminowym wykryciem rodzinnej amyloidozy, prognozy są również względnie korzystne, a pacjent ma szansę na przeżycie do starości, kontrolując swoją chorobę.

Pierwotna lub idiopatyczna amyloidoza przeciwnie, w większości przypadków rozwija się z prędkością błyskawicy i ma wyjątkowo niekorzystne rokowanie. Średnio oczekiwana długość życia pacjentów, u których stwierdzono tę formę, wynosi około półtora roku od daty rozpoznania.

Objawy i leczenie amyloidozy nerek

Pozostaw odpowiedź 1076

Wśród chorób układu moczowego szczególne miejsce zajmuje amyloidoza nerki. Zjawisko to charakteryzuje się odkładaniem w miąższu nerek nierozpuszczalnego białka - amyloidu duże klastery, które zakłócają ciała. Na początkowych etapach rozwoju objawy nie są wyrażane, a często po wykryciu niewydolności nerek wykrywa się patologię.

Informacje ogólne

W wyniku zaburzenia metabolicznego w ciele zaczyna się nadmierne tworzenie się i gromadzenie w tkankach ciała amyloidowego. Obecność tej substancji samo w sobie jest patologią, ponieważ w zdrowym ciele jest ona nieobecna. W tkance amyloid szybko rośnie i wypełnia dużo przestrzeni, z powodu tego, jakie substancje, niezbędne tkanki są wypychane, następuje degeneracja narządu. Dlatego zjawisko to nazywane jest dystrofią amyloidową. Wydajność nerek zmniejsza się, a następnie ustaje, co prowadzi do ich utraty. Patologia uważana jest za rzadką i zajmuje 2% ogólnej liczby chorób nerek. Istnieją dwie sprawy na 100 000 osób.

Amyloidoza wywołuje pojawienie się poważnych komplikacji i jest niebezpieczną chorobą zarówno dla zdrowia ludzkiego, jak i dla życia w ogóle. Poziom amyloidu we krwi czasami wzrasta wraz z obecnością współistniejących patologii: gruźlicy, kiły. Zapalenie dowolnej tkanki również przyczynia się do jej powstawania. W takim przypadku może wpływać na wątrobę i naczynia krwionośne. Naukowcom udało się zbadać strukturę tej substancji, ale czynniki jej występowania nie zostały do ​​tej pory w pełni ustalone.

Klasyfikacja formularzy

Amyloidoza ma kilka postaci, różnych czynników w rozwoju patologii:

  • Pierwotna dystrofia amyloidowa. Nie zależy od towarzyszących patologii. Rzadka forma.
  • Wtórna dystrofia amyloidowa. Powstaje w wyniku innych patologii. Najbardziej rozpowszechniona forma.
  • Amyloidoza, wywołana przez nadnercze oczyszczanie krwi.
  • Wrodzona dystrofia amyloidowa. Jest przekazywana od rodziców do dzieci.
  • Starzenie się amyloidozy. Występuje u osób w wieku powyżej 80 lat.

Cechy struktury amyloidu dzielą patologię na kilka typów:

  • Pierwotna AL-amyloidoza. Synteza białka wywołuje anomalie genetyczne.
  • Wtórna amyloidoza AA. Odnosi się do formy, która powstała na tle procesów zapalnych, ponieważ są to optymalne warunki do tworzenia amyloidu AA. W przypadku braku leczenia zapalenia białko gromadzi się w dużych ilościach, osiada w miąższu nerki i powoduje dystrofię narządu.
  • Dziedziczna-rodzinna ATTR-amyloidoza. Rzadki typ, który obejmuje formę starczą i polineuropatię - patologię układu nerwowego, przenoszoną na poziomie genów.

Przyczyny amyloidozy nerek

Szanse amyloidozy u mężczyzn w wieku powyżej 50 lat, ludzie cierpią, gruźlica, zapalenie stawów, jak również w przypadku systematycznego stosowania hemodializy (extrarenal oczyszczania krwi) lub raka szpiku kostnego.

Przyczyny tej choroby rzadkie są ciągle badane, ale liczba czynników, które wpływają na występowanie skrobiawicy jest znana. Ustalono, że przewlekły proces zapalny spowodowany infekcją jest katalizatorem tej choroby. Należą do nich na gruźlicę, zapalenie kości i inne zapalenia stawów, kiłę, malarii, szpiczak mnogi (szpiku nowotworu), nowotwory złośliwe tkanki limfatycznej.

Występowanie amyloidozy tłumaczy się patologią metabolizmu białka na poziomie komórkowym, któremu towarzyszy naruszenie ilości i jakości białka w osoczu (część płynna) krwi. W eksperymentach klinicznych stwierdzono, że amyloidoza ma charakter autoimmunologiczny, to znaczy, że układ odpornościowy "popełnia błąd" przeciwko przewlekłemu zapaleniu i synteza białka jest zniekształcona. W wyniku tego białko nabiera oznak antygenu (substancji oznaki obcej informacji) i zaczynają produkować przeciwciała, aby z nim walczyć. Połączenie antygenów i przeciwciał tworzy substancje amyloidowe w tkankach.

Patogeneza

Aby wyjaśnić mechanizm powstawania i rozwoju choroby, istnieje wiele teorii naukowych:

  1. Teoria dystrofii metabolizmu białka (dysproteinoza). Amyloidoza nerek rozwija się w wyniku pokonania proporcji frakcji białkowych we krwi. Zaburzeniu temu towarzyszy nagromadzenie patologicznych białek w tkankach, które tworzą osad amyloidu.
  2. Zgodnie z teorią lokalnej genetyki komórkowej amyloidoza występuje wtedy, gdy układ siateczkowo-śródbłonkowy (komórki rozproszone w organizmie uczestniczącym w metabolizmie) nie radzą sobie z funkcją syntezy białek.
  3. Teoria odporności. Na tle głównej choroby gromadzą się toksyny i produkty rozpadu, które układ odpornościowy pobiera dla autoantygenów (ciał obcych). Autoantygen jest następnie postrzegany jako autoprzeciwciało - substancja, która może wchodzić w interakcje z autoantygenem. W wyniku interakcji tych substancji występuje amyloid i osiadają tam, gdzie pobrano większość przeciwciał.
  4. Istnieje teoria sugerująca pojawienie się patogennego białka w wyniku mutacji. Uważa się, że amyloidoblast - klon komórki siateczkowo-śródbłonkowej (zdolny do wychwytywania i asymilacji obcych cząstek) jest przyczyną występowania amyloidu w organizmie.

Niektóre hormony przysadki przyczyniają się do powstawania amyloidu.

Główne objawy

Sedymentacja w miąższu nerek amyloidu jest skomplikowana z powodu uszkodzenia narządów, nieprawidłowego funkcjonowania. Objawy amyloidozy nerkowej, niezależnie od postaci, są połączone ze standardowymi objawami choroby nerek (ból, zaburzenia układu moczowego, zatrucie itp.). Częściej objawy patologii nie występują przed wystąpieniem ostrej fazy niewydolności nerek.

Pierwotna amyloidoza nerki występuje u osób w wieku poniżej 40 lat, szybko postępuje, często kończy się śmiercią. Typ wtórny rozpoznawany jest u osób w wieku około 60 lat i towarzyszą mu objawy tych chorób, które spowodowały amyloidozę. Są stadia amyloidozy nerek, opisujące objawy choroby zgodnie z poziomem jej rozwoju.

Przedkliniczny (utajony) etap

Akumulacja amyloidu nie jest krytyczna, nie obserwuje się czynnościowych zaburzeń czynności nerek. Objawy patologii zbiegają się z objawami patologii, które doprowadziły do ​​akumulacji nierozpuszczalnego białka. Są to zaburzenia funkcjonalne gruźlica płuc, choroby kości, stawów i zapaleniem szpiku kostnego i tym podobne. D. Do diagnozy nieprawidłowości w badaniu sprzętu (MRI, X-ray), nie jest możliwe. Czas trwania etapu nie jest dłuższy niż 5 lat.

Objawy stadium protoinurycznego (albuminurowego)

Nagromadzenie amyloidu w miąższu nerki osiąga poziom, w którym jego przepuszczalność wzrasta, a białko wchodzi do moczu z krwi. Wykrywane jest to za pomocą analizy laboratoryjnej moczu podczas rutynowych badań lekarskich. Białko w moczu stopniowo rośnie, ponieważ proces uszkodzenia nerek nie może być odwrócony, stan stopniowo się pogarsza. Okres rozwoju etapu wynosi około 10-15 lat.

Obraz kliniczny z etapem nerczycowym (edematic)

Istnieje wyraźna symptomatologia. We krwi poziom białka obniża się z powodu jego aktywnego wydalania z moczem. Występuje gwałtowny spadek masy ciała, pacjent skarży się na załamanie, mdłości, pragnienie. Apetyt się pogarsza. Zmniejszenie ciśnienia krwi podczas ostrej zmiany pozycji ciała od poziomu do pionu powoduje omdlenie. Skumulowany amyloid w tkankach jelitowych wpływa na zakończenia nerwowe, co powoduje biegunkę. Pojawiać się i rozwijać obrzęk. Natychmiast obrzęk nóg, twarzy, następnie pojawia się duszność, ponieważ w płucach gromadzi się płyn. W opłucnej występuje również nagromadzenie płynu w osierdziu (worku osierdziowym). Naruszone oddawanie moczu do całkowitej nieobecności. W wyniku nagromadzenia się amyloidu wzrastają wątroba, śledziona i węzły chłonne.

Objawy moczowopłetwego (azotermicznego, końcowego) stadium amyloidozy

Ostatni etap. Amyloid nerkowy nie pozwala na funkcjonowanie narządów, są one modyfikowane. Niewydolność nerek ujawnia się. Występuje ciężki obrzęk, zatrucie, gorączka, brak oddawania moczu. BP jest niskie, puls jest słaby. Zaleca się hemodializę (sprzętowe oczyszczanie krwi). Niestety, nie pozwala to całkowicie uwolnić ciała amyloidu. Prawdopodobieństwo zgonu jest duże, ponieważ wiele ważnych narządów także jest zdumionych.

Metody diagnostyczne

Rozpoznanie amyloidozy nerki obejmuje szereg testów:

  • Ogólny test krwi ujawnia wzrost poziomu ESR w początkowych etapach rozwoju choroby. Zmniejszenie liczby czerwonych krwinek wskazuje na niepowodzenie. Jeśli poziom płytek krwi wzrośnie - patologia dotknęła śledziony.
  • Biochemiczne badanie krwi. Stadium nerczycowe charakteryzuje się obniżeniem poziomów białka i wzrostem cholesterolu. Za pomocą elektroforezy uwalniane jest patogenne białko. Do diagnostyki przez całe życie stosuje się mikropreparację z jelita grubego lub błony śluzowej jamy ustnej.
  • Analiza moczu. Już na etapie proteinurycznym wykrywany jest wyższy poziom białka. Elektroforeza immunologiczna umożliwia wyizolowanie białka Bans-Jones, którego obecność wskazuje na AL-amyloidozę.
  • Biopsja. Zaleca się zabranie ogrodzenia do analizy tkanek jelita, wątroby, nerek. Szpik kostny jest badany pod kątem podejrzenia o amyloidozę AL.
  • Makro-przygotowanie. Przeprowadza się to podczas autopsji. Pąk jest woskowaty lub tłusty, gęstość wzrasta. Cięcie w kolorze różowo-szarym. Niewyraźna granica między kory nerki i rdzenia.

Co widzisz na USG?

Badanie ultrasonograficzne demonstruje stan wszystkich narządów wewnętrznych, ustala ich wielkość i strukturę oraz ich funkcjonowanie. Ta informacja jest niezbędna do określenia stopnia patologii. Ultradźwięki ujawniają:

  • Rozmiar i gęstość nerek (azotemiczny etap prowadzi do zmniejszenia narządu).
  • Występowanie nerek w nerkach. Cysty mogą wywoływać amyloidozę.
  • Rozmiar i struktura wątroby i śledziony, zaburzenia zaopatrzenia w krew w tych narządach.
  • Częściowa atrofia mięśnia sercowego.
  • Amyloidalny osad na ścianach dużych tętnic (aorta).
  • Wolny płyn w różnych częściach ciała (w opłucnej, w osierdziu).

Czasami zdiagnozowane są patologie serca. Osad amyloidu w mięśniu sercowym (mięsień sercowy) powoduje niewydolność serca. Mięsień serca jest znacznie powiększony, praca zaworów zostaje przerwana. Funkcjonowanie ciała jest zepsute, następuje stagnacja krwi. Istnieje wiele chorób serca, które mogą prowadzić do śmierci, BP jest stale niski.

Leczenie amyloidozy

Leczenie amyloidozy nerek oznacza korektę odżywiania, zalecana jest dieta. Przez 1,5-2 lata musisz codziennie jeść 80-120 mg surowej wątroby. Produkty zawierające białko i sól, z diety, aby wykluczyć lub zminimalizować ich stosowanie, zwłaszcza jeśli rozpoznano niewydolność. Większość diety powinna być węglowodanami. Jednocześnie ważne jest, aby organizm otrzymał witaminy, szczególnie witaminę C i sole potasowe.

Aby przywrócić korekcji metaboliczną narządów wewnętrznych, w celu zwiększenia odporności amyloidoza leczenia przepisał stosowanie leków takich jak „delagil”, „Rezohin”, „Hingamin”. Aby zmniejszyć objawy alergii zaleca się "Suprastin", "Dimedrol", "Pipolphen". Objawy choroby są eliminowane z diuretykami, zmniejszenie ciśnienia leku, transfuzji osocza i tak dalej. W ostatni krok wymaga systematycznego oczyszczania krwi sprzętu potrzebny jest przeszczep nerki. Leczenie choroby jest możliwe tylko pod nadzorem lekarza, a później w szpitalu.

Prognozy i zapobieganie

Amyloidoza to konsekwentnie postępująca patologia. Oczekiwana długość życia z taką diagnozą zależy od stanu wszystkich narządów wewnętrznych, które mogą cierpieć równolegle (serce, wątroba). W przypadku AL-amyloidozy pacjenci nie żyją dłużej niż 13 miesięcy. Pomimo tego, że ten rodzaj patologii charakteryzuje się obecnością niewydolności nerek, śmierć prowadzi do niewydolności serca i zakażenia krwi.

AA-amyloidoza ma bardziej korzystne rokowanie. Czynnikiem determinującym jest choroba podstawowa, która wywołała tę patologię. Dzięki udanej terapii pierwszych zaburzeń i amyloidozy (rozwój spowalnia). Średnia długość życia w tym przypadku zmienia się w ciągu 3-5 lat. Aby zapobiec rozwojowi patologii, procesy zapalne w organizmie należy leczyć w odpowiednim czasie, okresowo poddawać się badaniu ultrasonograficznemu w celu monitorowania stanu narządów wewnętrznych. Wczesne rozpoznanie amyloidozy sprzyja skutecznej terapii.

Amyloidoza nerek lub patologiczna akumulacja amyloidu w tkankach narządu

Świat jest pełen ogromnej liczby wirusów, bakterii i różnych chorób. Po prostu niemożliwe jest dowiedzieć się o wszystkich, jednak podczas ustalania pewnej diagnozy chcesz wiedzieć więcej o swojej chorobie bardziej szczegółowo niż lekarz może powiedzieć podczas 15-minutowej recepcji. Dzisiaj porozmawiamy o amyloidozie nerek.

Czym jest amyloidoza nerek?

Amyloidozę nerek uważa się za częsty przypadek choroby układowej - dystrofię amyloidową. Ta patologia zaczyna się od zaburzeń metabolicznych, co prowadzi do nadmiernego tworzenia się i gromadzenia w narządach i tkankach pewnej substancji, nie charakterystycznej dla zdrowego organizmu, amyloidu.

Amyloid - produkt pochodzenia białkowego, nierozpuszczalna glikoproteina, której nagromadzenie następuje w wyniku naruszenia metabolizmu białka. Amyloid może gromadzić się w nerkach, a także w innych organach - w żołądku, wątrobie, śledzionie, nawet w naczyniach krwionośnych i prowadzi do zakłóceń i stopniowego zanikania narządu. Dość często amyloidoza atakuje nerki. Odkładany w kłębuszkach nerkowych, tkance śródmiąższowej, naczyniowo-otrzewnej, amyloidoza stopniowo prowadzi do całkowitej niewydolności nerek.

Zgodnie z danymi statystycznymi dotyczącymi amyloidozy, mężczyźni w średnim i starszym wieku cierpią częściej. Ujawnia amyloidozę nerek u około 1-2 pacjentów na 100 000 mieszkańców.

Na zdjęciu amyloidoza nerki

W zależności od pochodzenia choroby i jej struktury rozróżnia się kilka typów amyloidozy nerek:

  1. Pierwotny wygląd (AL amyloidoza). Ten typ patologii rozwija się bez przyczyny, może wpływać na wszystkie narządy, w tym na nerki. W przypadku amyloidozy AL pojawienie się w osoczu krwi łańcuchów immunoglobulin amyloidowych zdeponowanych w różnych tkankach. Podobny mechanizm obserwuje się w szpiczaku.
  2. Wtórna amyloidoza (typ AA). Bardziej popularny rodzaj. Głównie występuje z powodu zmian zapalnych narządów, przewlekłych chorób niszczących, gruźlicy. Wtórna amyloidoza nerek może być konsekwencją przewlekłych chorób jelit (wrzodziejącego zapalenia okrężnicy, choroby Leśniowskiego-Crohna) oraz w wyniku wzrostu guza. Amyloid typu AA powstaje z białka alfa-globuliny, syntetyzowanego przez wątrobę w przypadku przedłużonego procesu zapalnego. Genetyczne rozpad struktury białka alfa-globulin prowadzi jedynie do tego, że zamiast zwykłego rozpuszczalnego białka powstaje nierozpuszczalny amyloid.
  3. Rodzinna dziedziczna amyloidoza (typ AF). Choroba ta przenoszona jest przez kilka pokoleń, często spotykanych u Żydów, Ormian i Arabów. Choroba objawia się gorączką, bólem w jamie brzusznej, różnymi wysypkami na skórze.
  4. Amyloidoza u pacjentów poddawanych hemodializie (typ AH). Jeśli sztuczna nerka jest przechowywana przez długi czas we krwi, stężenie określonego białka wzrasta, co zwykle powinno być wydalane przez nerki. Wiąże się z nukleoproteinami osocza, a następnie wpada do tkanek jako nierozpuszczalny osad, co pogarsza istniejącą sytuację.
  5. Amyloidoza nowotworowa (typ AE). Jest to powikłanie niektórych typów nowotworów.
  6. Starzenie się amyloidozy. Rozwija się u pacjentów w wieku starczym w wyniku zmian związanych z wiekiem.

Etapy

W rozwoju amyloidozy nerek lekarze wyróżniają kilka etapów rozwoju:

  • utajony (utajony);
  • białkowy;
  • nephrotic lub edematic;
  • azotemiczny (mocznicowy lub końcowy).

Utajony etap rozwoju choroby nie jest na próżno nazywany utajonym. Na tym etapie objawy amyloidozy w żaden sposób nie objawiają się, pacjent może martwić się tylko o objawy choroby podstawowej (procesy zapalne w jelicie, reumatyzm, itp.). Ilość amyloidu jest tak mała, że ​​nie może prowadzić do upośledzenia funkcji nerek. Choroba nie występuje w standardowym badaniu, które obejmuje badanie krwi i badanie ultrasonograficzne (USG) nerek. Faza utajona może trwać od trzech do pięciu lat.

Etap Proteinuricheskaya, czas trwania może być dłuższy niż 10 lat. Ten etap charakteryzuje się odkładaniem się amyloidu w różnych częściach i komórkach nerki - w kłębuszkach nerkowych, naczyniach i przestrzeni międzykomórkowej, w wyniku czego główne komórki nerek - nefrony - zaczynają się zmieniać i wymierają. Filtr nerkowy staje się przepuszczalny, w wyniku czego białko wypada z moczem. W analizie moczu obserwuje się, oprócz białka, mikrohematurię i leukocyturię. Z biegiem czasu nerki rosną, ich kolor zmienia się na szaro-różowy, gęstość wzrasta.

Kolejnym etapem rozwoju choroby nerek amyloidowej jest stan nerczycowy. Jest również nazywany obrzęk spowodowany wyraźnym obrzękiem tkanek. Obrzęk pojawia się na twarzy, w okolicy narządów płciowych, w okolicach talii. Występuje duże nagromadzenie płynu w jamie brzusznej, w jamie worka sercowego oraz w jamie opłucnej. Wszystko to jest konsekwencją ogromnej utraty białka, która w dużych ilościach idzie wraz z moczem. Zmniejszenie liczby białek we krwi i jest przyczyną gromadzenia się płynów w tkankach organizmu.

W przypadku stadium azotemicznego spadek wielkości nerek jest typowy, ulegają one pomarszczeniu, liczba komórek funkcjonalnych w nich nie przekracza 25%. To nie wystarczy, aby organ poradził sobie z jego funkcją wydalniczą, więc stężenie kwasu moczowego zaczyna wzrastać we krwi. Pacjent cierpi na wyniszczające wymioty, bóle brzucha, swędzenie skóry, wysokie ciśnienie krwi. Istnieje obraz niewydolności nerek, mogą wystąpić powikłania choroby - zapalenie płuc, zakrzepica żył nerkowych, przerost serca.

Patogeneza choroby

Pomimo faktu, że poziom rozwoju medycyny jest dość wysoki, lekarze nadal zastanawiają się nad mechanizmem choroby.

Istnieje kilka teorii wyjaśniających przyczyny choroby:

  1. Teoria disproteinosis (organoproteinosis). Zgodnie z tą koncepcją amyloidoza występuje z powodu pewnych zaburzeń prawidłowej korelacji między frakcjami białek krwi. Takie naruszenie nazywa się disproteinemia. Z tego powodu zaburzenia w osoczu krwi zaczynają akumulować grubo zdyspergowane frakcje białkowe i paraproteiny, które przenikają do tkanek i tworzą tam złogi amyloidu.
  2. Teoria lokalnej genetyki komórek wyjaśnia powstawanie amyloidozy przez rażące naruszenie funkcji białkowo-syntetycznej układu siateczkowo-śródbłonkowego.
  3. Immunologiczna teoria tworzenia amyloidozy sugeruje, że w wyniku rozwoju choroby podstawowej organizm gromadzi toksyny i produkty rozpadu tkanki. Mogą odgrywać rolę autoantygenów, a następnie zostać przekształcone w autoprzeciwciała. Interakcja przeciwciał i antygenów prowadzi do powstawania amyloidu i jego depozycji w tych miejscach, w których występuje duże nagromadzenie przeciwciał.
  4. Teoria mutacyjna próbuje wyjaśnić nadmierne gromadzenie się nierozpuszczalnego białka przez mutację genu, co skutkuje tworzeniem się klonu komórek - amyloidoblastu. Są odpowiedzialni za produkcję amyloidu.

Na filmie o amyloidozie nerek:

Objawy

Amyloidoza jest raczej podstępną chorobą. Faktem jest, że utajony etap choroby nie zapowiada żadnych niebezpiecznych oznak wskazujących na anomalię. Słabe zdrowie i obrzęk, pojawiające się na późniejszych etapach, już wskazują na nieodwracalne zmiany w nerkach.

Białkomocz jest uważany przez specjalistów za ważny objaw amyloidozy nerek. Białko osadu w moczu, jak również domieszka krwi, są uważane za niebezpieczne sygnały wskazujące na możliwe uszkodzenie narządu.

Choroba stopniowo postępuje, co powoduje nowe objawy u pacjentów:

  • zwiększone uczucie zmęczenia;
  • pocenie;
  • torby pod oczami;
  • obrzęk tkanek twarzy;
  • wysokie ciśnienie krwi;
  • bezmocz.

Wydłużony i masywny białkomocz wraz z krwiomoczem i leukocyturią może być poważnym powodem do podejrzeń o rozwój amyloidozy. Po długim okresie białkomoczu zaczyna się rozwijać zespół nerczycowy. Jego główną manifestacją jest silna obrzęk, który nie zmniejsza się nawet po przyjęciu silnych diuretyków, pojawia się niezależnie od pory dnia i pozycji ciała pacjenta.

Na trzecim etapie, oprócz wyrażonego zespołu nerczycowego, obserwuje się wodobrzusze u pacjentów, naruszenia pracy serca, jelit i śledziony.

Diagnostyka

Bardzo trudno jest zdiagnozować "amyloidozę nerki" na etapie utajonym. Aby podejrzewać taką porażkę nerek, klinicysta będzie wspomagany przez przedłużającą się białkomocz. Wraz z pojawieniem się białka w moczu, ważnym kryterium w diagnozie może być leukocyturia, szczególnie jeśli nie ma wyraźnej zapalnej choroby nerek.

W ogólnej analizie krwi występuje stały wzrost wartości ESR już we wczesnym stadium choroby. W późniejszym okresie obserwuje się spadek stężenia hemoglobiny i liczbę czerwonych krwinek.

Biochemiczne badanie krwi wskazuje na amyloidozę ze znaczną utratą albuminy, podwyższony poziom cholesterolu i lipoprotein.

Najbardziej skuteczną i niezawodną metodą diagnozy jest biopsja narządów. Tkanki pobrane za pomocą biopsji zabarwiają czerwień Kongo i badają pod mikroskopem. Wykrywanie amyloidu w tkankach pozwoli diagnostowi nie tylko na postawienie prawidłowej diagnozy, ale także na określenie stadium klinicznego choroby, co pozwoli na wybór właściwej taktyki leczenia.

W celu wykrycia amyloidu można pobrać biopsję nie tylko z zajętej nerki, ale także z błony śluzowej wątroby, jelita lub dziąseł. Możliwe dalsze typowanie amyloidu w celu wyboru reżimu leczenia.

Leczenie

Należy rozumieć, że niemożliwe jest całkowite zatrzymanie tworzenia się i odkładania amyloidu w tkankach. Dlatego terapia amyloidozą nerek ma na celu ograniczenie tworzenia się amyloidu i ochronę narządów przed ich szkodliwym działaniem.

Jeśli mówimy o wtórnej amyloidozie, prawidłowe będzie wyeliminowanie objawów choroby podstawowej. Ropne preparaty powinny być usuwane w odpowiednim czasie, procesy zapalne są zatrzymywane za pomocą leków przeciwzapalnych.

Terapia cytostatykami pomoże opóźnić rozwój niewydolności nerek. W przypadku amyloidozy nerek dobre wyniki wykazują cytostatyki roślin, z których jednym jest kolchicyna. Lek ten pomaga zmniejszyć utratę białka i zapobiega napadom drgawkowym.

Zatrzymanie szybkiego postępu choroby pomoże w zastosowaniu leków z grupy aminocholin (chlorochina lub delagila). Stosowanie leków przez kilka lat w wykrywaniu choroby we wczesnych stadiach pomoże znacznie spowolnić postęp choroby.

Równie ważne jest, aby u pacjentów cierpiących na amyloidozę nerek obserwować specjalną dietę. W początkowych etapach pacjentów amyloidoza wykazała spadek zawartości białka diecie oraz zwiększenie węglowodanów żywności, zwłaszcza owoców i jagody, bogate w witaminy. W szczególności, dieta powinna towarzyszyć stosowania witaminy C zawartej w czarnej porzeczki, róży bulionu, truskawki, papryka i produktów bogatych w potas - banany, ziemniaki, kurtka, morele, rodzynki, morele, etc. Bardzo przydatne jest spożywanie surowej wątroby codziennie w ilości co najmniej 80-100 gramów, co pomaga zmniejszyć białkomocz.

Terapia amyloidozy nerek obejmuje zastosowanie środki odczulające (difenhydramina Suprastinum, pilpofen) unitiol, niesteroidowe środki przeciwzapalne - deksametazon i prednizolon.

W przypadku niewydolności nerek prawdziwym ratunkiem dla pacjentów może być przeszczep narządów od dawców. Leczenie to nie zapobiegnie dalszemu rozwojowi amyloidozy, ale tylko zwiększy oczekiwaną długość życia.

Prognozy

W przypadku amyloidozy nerek charakterystyczny jest stały rozwój choroby. Przeżycie pacjentów z tą patologią zależy bezpośrednio od rodzaju choroby, porażki ważnych narządów - wątroby i serca, rozwoju choroby podstawowej.

Z rozłożonym obrazem klinicznym amyloidozy, w przypadku dysfunkcji wielu narządów, większość pacjentów umiera w ciągu roku od rozpoznania.

Najniższy wskaźnik przeżycia stwierdzono u pacjentów z amyloidozą typu AL. Średnia długość życia takich pacjentów wynosi nie więcej niż 13 miesięcy. Najczęstszymi przyczynami śmierci u takich pacjentów są niewydolność serca, mocznica i posocznica. W tym przypadku przewlekła niewydolność nerek rozwija się w ponad 60% przypadków.

Bardziej korzystne jest rokowanie dla amyloidozy wtórnej. Średnia długość życia zależy od rodzaju choroby podstawowej i możliwości jej leczenia. Leczenie pierwotnej choroby spowalnia progresję amyloidozy, ale nie wyklucza rozwoju choroby w późniejszym okresie. Średnia długość życia pacjentów z wtórną amyloidozą nerki wynosi od trzech do pięciu lat.